بیمار خانم 45 ساله که از حدود 2 هفته قبل از بستری دچار درد شکم در ناحیه پری امبلیکال و LUQ شده است درد بیمار با غذا خوردن بدتر شده و به پشت بیمار انتشار داشته است.

همچنین بیمار دچار اسهال از 10 روز قبل بوده است همچنین بیمار دچار اسهال از 10 روز قبل بوده است. بیمار تحت درمان سرپائی قرار گرفته که اسهال وی قطع گردیده ولی کماکان درد بیمار ادامه دار بوده است. بیمار شرح حالی از تهوع و استفراغ را نمی دهد.

تروما به شکم نداشته است درد مفصلی نداشته است خشکی صبحگاهی نداشته است آفت دهانی نداشته است تب و لرز نداشته است

PMH -DM -HTN -IHD DH: مشکلات کبدی – کلیوی – تیروئید – سابقه مصرف OCP را نمی دهد سابقه استفاده سفتریاکسون و پنتازول بصورت سرپائی در طی این مدت را می دهد.

SH: FH: سابقه IHD و MI در پدر و مادر و برادر بیمار وجود دارد C/S - O/A - FH: سابقه IHD و MI در پدر و مادر و برادر بیمار وجود دارد که همگی بعد از 60 سالگی بوده است.

PH/E BP: 110/70 PR: 87 RR:16 T: 37 head and necK GA: بیمار خانم جوانی که در بستر دراز کشیده بود ill و یا toxic نبود BP: 110/70 PR: 87 RR:16 T: 37 head and necK بیمار Pale نبود. اسکلرا ایکتریک نبود LAP ناحیه پس سری،و پری اوریکولار نداشت

در معاینه قفسه سینه: سمع قلب S1,S2نرمال سمع شد سوفل و صدای اضافه نداشته است. در معاینه ریه: Expansion ریه طبیعی و قرنیه بود. در ریه ها صداهای ریوی نرمال و Clear باشد. LAP ناحیه اگزیلا وجود ندارد.

در معاینه شکم نرم بود دیستانسیون نداشت تندرنس مختصر در LuQ وپری امبلیکال داشت. هپاتومگالی نداشت اسپلنومگالی در معاینه لمس نشد. در معاینه اندام ها ادم , سیانوز و کلابینگ نداشت . Force اندام ها نرمال بود. نبض های محیطی قرینه و پرلمس شد.

بطور خلاصه بیمار خانم میانسال که با درد شکمی مراجعه کرده که در ناحیه LUQ و پری امبلیکال شده و در معاینه تندرنس در ناحیه پری امبلیکال وLUQ داشته مراجعه کرده بود.

با توجه به شرایط و شرح حال بیمار چند احتمال مثل پارگی احشا gastric ulcer , pancreatitis , IBD و حوادث عروقی و انسداد روده ای برای وی مطرح میشود که اقدامات تشخیصی جهت حصول نتیجه برای وی انجام گردید

WBC: 9/1 Neat: 71/9% , Lymph: 15/7% RBC: 4/77 Ferritin: 60 Hb: 13/2 Iron: 53 HCT: 43/1% TIBC:270 MCV: 90/4 sat:19\6 % MCH: 27/7 MCHC: 30/6 Plt: 506 BS: 104 AST:69 Urea: 10 ALT: 42 Cr: 0/6 ALK: 217 NA: 139 Bill total: 2 K:4/5 Bill direct: 0/2 LDH: 699 Ca+: 3/9 Uric Acid: 1/7

U\A PH: 5 PRO: – Colucose: - HBS Ag: - HCV Ab: - Blood: - HBC Ab Total: - RBC: 3-5 Amylase: 34 WBC: 5-10 Lipase: 31 BaC: - CPK: 184 Crystal: - CPK Mb: 28 Nitr: - Trop: -

برای بیمار CXR و گرافی های شکم در خواست شد که در رادیوگرافی شواهدی دال بر پارگی احشا و پرفوریشن معده دیده نشد. بیمار تحت سونوگرافی قرار گرفت که در سونوگرافی کبد دارای سایز نرمال mm122 اکوی پارانشیم آن بطور مختصر هتروژن ، coarse و کمی افزایش یافته بوده است. توده فضاگیر واضح مشاهده نشد. سایز طحال مختصر افزایش یافته mm106× 120 × 125 بوده و اکوی آن نرمال بوده است. کیسه صفرا حاوی سنگ mm5 و ضخامت نرمال داشته است.

در سونوگرافی کالر داپلر ورید پورت با قطرmm 7/5 فاقد فلوی عروقی و دارای ترومبوز گزارش شده و SMV فاقد فلوی عروقی که مطرح کننده ترومبوز بوده است.

Who is at risk for SVT? SVT has long been defined as “primary” or “secondary,” depending on the presence or absence of associated abdominal (local) or systemic risk factors.

Risk factors

The relative incidence of risk factors varies with age, economic status, geographical area, and site of thrombosis. a local precipitating factor is rare in BCS, but not in PVT and MVT. Thus, hematologic disorders, autoimmune diseases, and the use of hormonal therapy are the most common risk factors in BCS, whereas liver cirrhosis, abdominal cancer, intraabdominal inflammatory conditions, and surgery are the most common risk factors in PVT/MVT.

During the last several years, myeloproliferative neoplasms(MPNs) have emerged as a leading systemic cause of SVT. JAK2V617F mutation in this patient is positive

SVT may actually represent the first clinical manifestation of MPN, particularly when the JAK2V617F mutation is present. The prevalence of JAK2V617F mutation in patients with SVT has been reported to be 32.7% , ranging between 27.7% in nonmalignant, non cirrhotic patients with PVT to 41.1% in patients with BCS.

Sex-specific risk factors such as oral contraceptives, hormone replacement therapy, pregnancy, and puerperium are particularly relevant to the pathogenesis of BCS with a reported prevalence of nearly 40% in both retrospective and prospective cohort studies. In PVT, the reported prevalence of these risk factors is lower, ranging from 4% to 15%

Less common risk factors include autoimmune diseases such as Behçet’s disease and hematologic disorders such as paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Thrombosis is one of the most important complications of PNH and can be the presenting feature. Thus, in patients with SVT and other compatible clinical findings suggesting the presence of intravascular hemolysis, the presence of PNH should be considered.

Anti phospholipid Ab: 1/1 Lupus Anti Coagulant – Anti B2 Glyco protein IgM : 0/42 (nl<5) Anti B2 Glyco protein IgG : 0/51 (nl<5) Anti DsDNA= 11/2 Nl<16 ANA= 0/4 NL< 0/8

Among inherited thrombophilias, deficiencies of antithrombin, protein C, and protein S are infrequently diagnosed. The factor V Leiden mutation is more strongly associated with BCS than with PVT, whereas the converse is true for the prothrombin G20210A mutation

Diagnosis of SVT Clinical presentation BCS, PVT, and MVT may present as distinct entities, although concomitant involvement of two or more splanchnic veins is not uncommon. BCS can be classified as fulminant, acute, subacute, or chronic.

PVT may present as an acute or chronic disease, and patients may have several different symptoms or may be occasionally asymptomatic. Acute PVT may be characterized by a sudden onset of abdominal pain, with fever and other nonspecific abdominal symptoms including nausea, vomiting, and diarrhea.

MVT may present as an acute, subacute, or chronic disease MVT may present as an acute, subacute, or chronic disease. Significant abdominal pain is typical of acute MVT, and it can be associated with diarrhea, nausea, vomiting, and lower gastrointestinal bleeding. Severe abdominal pain, usually radiating to the back and ileus as a result of intestinal ischemia, may be present when the proximal mesenteric venous arches are involved.

Progression to intestinal infarction should be suspected in case of hematochezia, ascites, metabolic acidosis, or acute renal or respiratory failure. Mortality rates of these patients may be high.

Objective diagnosis Doppler ultrasound has a sensitivity of about 90% in the diagnosis of BCS and PVT. In cases of PVT , presence of hyperechoic material within the portal vein, distension of the portal vein and its tributaries, and total or partial absence of flow in these vessels is seen.

CT and MRI have better accuracy compared with Doppler ultrasound in the diagnosis of BCS and PVT, and concomitant diseases and/or alternative diagnoses may be seen with these techniques. Ultrasound is not helpful in the diagnosis of MVT because its accuracy is limited by overlying bowel gas. CT and MRI should be considered where MVT is suspected.

Prognosis of SVT The prognosis of SVT mainly depends on the site and extension of disease and on the presence of underlying disorders. In a single-center inception cohort study of 832 patients with SVT at any anatomic site, the 10-year survival rate was 60% .

The cumulative incidence of recurrence at 10 years was 24%, and the annual incidence of major bleeding events was 6.9/100 patient-years.

In a retrospective cohort study of 173 patients with PVT followed-up for a median of 2.5 years, the overall survival was 69% at 1 year and 54% at 5 years. Age, bilirubin, cirrhosis, and malignancy were significant predictors of mortality in multivariate analysis.

A few small cohort studies have reported survival in patients with MVT. In a retrospective study of 51 patients, 30-day mortality was 20%.