Sjóntaugarbólga hjá börnum Bergrós Kristín Jóhannesdóttir 26.02.10

Optic neuritis Afmýling í sjóntaug Tvenns konar birtingarmynd: Papillitis Í sjóntaugarósi (papillu) Inn í augnknetti Retrobulber neuritis Bak við augnknött Optic neuritis er neuritis optica bólga, eða afmýling (demyelinisering) í sjóntaug, ýmist: Í sjóntaugarós (papillu) þ.e. í inní augnknetti (intrabulber hluta) taugarinnar (papillit) Bak við augnknött (retrobulbert) (retrobulber neurit). Pathogenesa Perivascular cuffing (lymphocyta infiltrot í kringum æðar), bjúgur í taugaslíðrum og niðurbrot mýelíns. Miðlað af ónæmiskerfinu, en target antigen eru óþekkt. Systemisk T frumna virkjun sést við upphaf einkenna. B frumu virkjun gegn mýelíni getur sést í heila og mænu vökva. ATH: Það sem greinir papillit, frá stasapapillu er að papillit veldur verulegu sjóntapi og einnig er það bundið við annað auga.

Optic neuritis Sjúkdómur 20-50 ára Fátíðari í börnum Getur verið saga um sjúkleika í MTK Algengur hjá MS sjúklingum Fátíðari í börnum Venjulega beggja vegna, en misslæmur Viral eða postinfectious Er sjúkd. ungs og miðaldra fólks, 20 – 50 ára. Ýmist saga um sjúkleika í miðtaugakerfi sem samrýmist Multiple Sclerosis eða ekki. M.S. er sjúkd., þar sem demyelinisering verður í sjóntaug. Lesionirnar eru dreifðar tíma og staðsetningu innan CNS. Opticus neurit er algengur hjá M.S. sjúklingum. Optic neuritis í börnum er fátíðara en fullorðnum en ekki sjalgæft. Er venjulega beggja vegna og oftast ósamhverfur eða það er að segja misslæmur hjá börnum. Bil. Sjúkdómur er einnig talinn algengari hjá asískum og svörtu fólk frá S-Afríku.

Tíðni 5% optic neuritis tilfella er í börnum 60-75% sjúklinga eru stelpur Eru allt að 5% tilfella. (emedicine) Getur komið á hvaða aldri sem er, jafnvel yngri en 1 árs en algengast hjá 7 ára gömlum börnum. Er algengari hjá stelpum en strákum líkt og hjá fullorðnum, eða 60-75%.

Orsök Óþekkt orsök Liður í öðrum sjúkdómum Autoimmune sjúkdómar Lupus Sarcoidosis Lyfjatengt Chloramphenicol Ethambutaol Vasculitis Sýkingar Veiru sýkingar t.d. Herpes zoster Einkirningasótt Bakteríusýkingar t.d. Syphilis Lyme disease Tuberculosis Kíghósti Brucella Postinfectios eftir veirusýkingar Snýkjudýr toxoplasmosis Immunization? Hér eru taldar upp helstu orsakir optic neuritis. Vi megin eru helstu orsök hjá fullorðnum og hæ megin hjá börnum M.S. er oft tengdur við optic neuritis, en það gildir þá helst fyrir fólk á aldrinum 15-50 ára. Hjá börnum er þetta sjaldan fyrsta merkið um MS eða hluti af dreifðari afmýlingarsjúkdómi. Helstu orsakir hjá börnum undir 15 ára eru sýkingar og postinfectios. (og er það skáletrað á glærunni) Í allta að 85% tilfella er orsökin nýleg immunization eða postviral sýkinga Postinfectios eftir veirusýkingar er algengast, eða 28-46% tilfella af bil. Optic neurtis hjá börnum. Bólgan kemur þá hugsanlega vegna kross-svörunar milli mótefnavísa veirunnar og einstaklingsins og tilvist vírusins í glia frumum í MTK. Hjá fólki eldra en 50 ára er ischemísk optic neuropathy (arteritis, atherosclerosis) v t.d. DM eða giant cell arteritis líklegri orsök optic neuritis. Hefur verið tengt bólusetningum!! Til mörg case reports af hinum og þessum bólusetningum og acute optic neuritis í kjölfarið og hugsanlega MS seinna meir. En stór case-control stúdía gerð af Destefano et al. og birt árið 2003 tengdi ekki bólusetningar fyrir hep B, inflúensu, tetanus, mislingum og rauðum hundum við aukna áhættu á Optic neuritis og MS. Hjá börnum erum við því aðallega að hugsa um viral og postinfectios eftir veirusýkingar There have been some reports of optic neuritis as a complication of vaccination. Kawasaki reported two cases of anterior optic neuritis after influenza vaccination giving rise to permanent visual loss. He speculated it to be caused by an immune complex Vasculopathy [1]. There is also reports of optic neuritis after anthrax and yellow fever vaccination [2] and [3]. Hepatitis A and hepatitis B are also thought to cause post-vaccination optic neuritis [3] and [4]. Other vaccinations reported to be responsible for post-vaccination optic neuritis are OPV&DPT and DT [5] and [6]. Destefano et al. conducted a case–control study to evaluate the role of vaccination on development of demyelinating diseases including optic neuritis and Ms. They compared 440 cases with 950 controls and surprisingly concluded that vaccination against hepatitis B and influenza and tetanus and measles or rubella is not associated with an increased risk of multiple sclerosis or optic neuritis [7].

Saga/gangur Höfuðverkur Verkur versnar við augnhreyfingar Sjóndepra 1-2 dögum síðar Sjóndepra versnar á 7 dögum Einkenni ganga til baka í sömu röð (vika-6mán) Erfitt getur verið að fá nákvæma sögu hjá barni. Ung börn taka jafnvel ekki eftir blindu á öðru auga og það komst stundum ekki upp um sjóntap beggja vegna fyrr en foreldrar eða kennarar fara að taka eftir undarlegri hegðun. Börn kvarta gjarnan frekar um höfuðverk sem verður verri við að hreyfa augun. Síðan kemur sjóndepra 1 – 2 dögum síðar, og getur farið versnandi yfir nokkurn tíma, sjaldnast meir en 7 daga. Einkenni ganga til baka í sömu röð og þau komu, þ.e. verkur fyrst, síðan tekur sjón að skána. Getur batnað yfir nokkrar vikur, sjaldnast meir en í 6 mán

Einkenni/skoðun Skert sjón allt að blindu, central scotoma/miðlæg ur skuggi í sjónsviði. Skert litaskyn. Litir og ljós virðast dekkri í veika auganu Aff. Pupillu defect Unilateral neuritis Bilateral og assymmetric Bjúgur í sjóntaug (papillitt) Bólga í optic disc í 60-70% tilfella barna Retrobulbert Eðl. augnbotn í upphafi Retinal blæðing eru venjulega fáar og litlar. Fölvi á sjóntaug e. yfirstaðið bólgukast Oftast bil. hjá börnum* 45% bilateral 32% unilateral 22% endurtekið * Gül Çakmaklıa, Aslı; Kurnea, Alev Güvenb, Ayşe Serdaroğluc, Haluk Topaloğlue, Serap Teberd and Banu Anlare, , Childhood optic neuritis: The pediatric neurologist's perspective. European Journal of Paediatric NeurologyVolume 13, Issue 5, September 2009, Það verður tap á sjónskerpu, litaskyn breytist og tap verður á hluta af sjónsviði. Hefur stundum áhrif á skyn sjúklinga fyrir birtu, allt virðist dekkra. Geta jafnvel tapað alveg sjón og skynja enga birtu. Marcus gunn eða aff. Pupillu defect getur sést sé sjúkdómur unilateral eða bil og assymetric. Séu bæði neurit beggja vegna taka foreldrar gjarnan eftir þöndum ljósopum sé sjúkdómur jafn í báðum augum barnsins. Við augnskoðun virðis optic disk þrútinn og bólgin, þ.e. brúnir hans eru ójafnar. Hinsvegar sést lítið við skoðun á retrobulber neuritis. Double blind study (læknirinn sér ekkert og sjúklingur sér ekkert) Atrophya á optic disc bendir til fyrri optic neuritis sýkingar Eða optic nerve glioma, craniopharyngioma, þrýstings Oftast bil. Hjá börnum eða í 45% tilfella. Klínísk greining fyrst og fremst en þó hægt að gera rannsóknir.

Figure 1. Color photograph of a patient with acute anterior optic neuritis (papillitis). Note swelling of the optic disc, unassociated with peripapillary hemorrhages. Figure 2. Color photograph of a patient 3 months after an attack of acute optic neuritis. Note pallor of the temporal aspect of the optic disc.

Rannsóknir Augnskoðun og sjónsvið VEP (Visually Evoked Potential, sjónhrifrit) Mænuvökvarannsóknir Getur útilokað papilledema sekúndert við hækkaðan ICP Meningit Encephalitis Mikið magn lymphocyta getur verið í optic neuritis NMO antibody hjálpar til við greiningu á neuromyelitis optica MRI og STIR (short T1 inversion recovery technique) Stækkun getur verið á sjóntaug Útiloka þrýsting á taugina MS breytingar Afhverju þarf rannsóknir? Útiloka aðrar ástæður en bólgu, sérstaklega ef þetta er v. þrýstings Útiloka aðrar ástæður fyrir bólgunni á sjóntauginni en demyelineringu Fá betri hugmynd um sjón og taugatengdar horfur. Augnbotnaskoðun og sjónsviðsmæling VER (sjónhrifrit) endurspeglar leiðni í sjóntaugum og sýnir dæmigerða töf í kjölfar sjóntaugabólgu. Mænuvökvarannsóknir Getur útilokað papilledema sekúndert við hækkaðan ICP Meningit Encephalitis Mikið magn lymphocyta getur verið í optic neuritis NMO antibody hjálpar til við greiningu á neuromyelitis optica MRI og STIR (short T1 inversion recovery technique) Stækkun getur verið á sjóntaug Útiloka þrýsting á taugina MS breytingar

Helstu DDX Verkir Verkur og sjónskerðing Leber hereditary optic neuropathy Verkur og sjónskerðing Papilledema from intracranial hypertension Neuromyelitis optica Optic nerve glioma O.fl. æxli Verkir Leber hereditary optic neuropathy Kallast einnig Leber optic atrophy Erfast með hvatberum (erfist frá móður) Hrörnun á retinal ganglion frumum og axonum þeirra sem leiðir til acút eða subacúte tapi á central vision Ungir kk aðallega Neuroblastoma Tumor í neurocrest frumur í symphatíska taugakerfinu A tumor in the bones around the eyes or orbits may cause distinct bruising and swelling. Verkur og sjónskerðing Papilledema from intracranial hypertension Neuromyelitis optica Öðru nafni Devic’s disease Autoimmune bólgu sjúkdómur Veldur optic neuritis og bólgu í mænu (myelitis) Getur líkst MS Ræðst á prótein í MTK, aquaporin 4 Einkennameðferð, sjónskaði og skaði á útlimum eftir bólgu Optic nerve glioma Yngri sjúklingar Verkjalaus proptosis Optic atrophy algengt, skert sjón (á seinni stigum) Stundum þrýstingur á chiasma nystagmus Geta valdið hydrocephalus með því að þrýsta á 3 heilahólf höfuðverkur, ógleði, uppköst. Eldri sjúklingar Fyrsta einkenni gjarnan bil. Sjóntap v. þrýstingsá chiasm Craniopharyngioma headaches, growth failure, and bitemporal heteronymous hemianopsia. Pituitary adenoma Þrýstingur á optic nerve, verður í optic chiasma Bitemporal heminopia Abducens nerve þrýstingur lateral rectus palsy Orbital cellulitis Sjónskerðing Verkur við augnhreyfingar Hiti, proptosis, erfitt að hreyfa augu, rauð og bólgin augnlok. Kemur gjarnan eftir sinusitis JRA (juvenile rhematoid arthritis) Uveitis Redness of the eye Blurred vision Sensitivity to light (photophobia) Dark, floating spots along the visual field Eye pain Sjóntaugar-og sjóntaugarslíðuræxli Leukemia Ýmsar birtingarmyndir í augum Langerhans cell histiocytosis Sjaldgæfur sjúkdómur Pseudotumoral vöxtur Algengast á ungabörnum og snemma á ævinni Getur komið í bein í orbita Bone compression (eins og í fibrous dysplasia) Orbital inflammatory conditions Malnutrition

Meðferð Hvíld Barksterar? Ráðleggingar um lyfjameðferð af e-medicine (ekki til ísl. klínískar leiðb.) Methylprednisolone Minnkar bólgu með því að bæla migration á granulocytum og minnka gegndræpi æða 125-250 mg IV q6h for 3 d, followed by prednisone 1 mg/kg/d PO for 11 d Prednisone Minnka bólgu með því að minnka gegndræpi æða og bæla virkni granulocyta 1 mg/kg/d PO for 11 d; take with food or milk Í fyrsta lagi er það hvíld Meðferð fyrst og fremst við einkennum. Íhuga má methylprednisolone fyrir bráðameðferð við alvarlegum sjóntapi beggja vegna, <6/24, einnig ef hitt augað er ekki heilbrigt, í von um skjótari bata. Niðurstöður rannsókna eru ekki samhljóma um hvort sterameðferð hafi áhrif á lokaniðurstöðu hjá börnum (né fullorðnum). Ráðleggingar af e-medicine fyrir fullorðna Methylprednisolone Minnkar bólgu með því að bæla migration á granulocytum og minnka gegndræpi æða 125-250 mg IV q6h for 3 d, followed by prednisone 1 mg/kg/d PO for 11 d Prednisone Minnka bólgu með því að minnka gegndræpi æða og bæla virkni granulocyta 1 mg/kg/d PO for 11 d; take with food or milk Sterar breyta ekki langtímahorfum Háskammta IV meðferð PO meðferð

Horfur Betri horfur en hjá fullorðnum Leiðir sjaldnast til varanlegrar sjónskerðingar Ca. 20% Börn endurheimta sjónina mun fyrr en fullorðnir, talið er að endurmýelínsering sé hraðari og skilvirkari í börnum. Ca. 20% með varanlegan skaða á sjón. Rannsóknir hafa sýnt að ungir sjúklingar sem fá bilateral sjúkdóm eru með betri sjóntengdar horfur en þeir sem fá einungis á annað augað. Þetta hefur styrkt grun manna að optic neuritis sem birtist samtímis beggja vegna (samtímis: bæði augu fá ON innan 3 vikna?) sé annar og meira góðkynja sjúkdómur en optic neurit sem kemur einungis í annað augað eða endurtekið beggja vegna, sem er líklegri til að fá MS greiningu seinna meir.

Optic neuritis í börnum og MS Fylgt eftir í 6,2 ár 23% greind með MS Gulay Alper, M.D.1 and Li Wang, M.S.2. DEMYELINATING OPTIC NEURITIS IN CHILDREN. J Child Neurol. 2009 January; 24(1): 45–48. Acute demyelinating optic neuritis in children can occur in isolation or be associated with acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis or neuromyelitis optica. Clinical features, neuroimaging, cerebrospinal fluid findings and long term prognosis were reviewed in 26 children diagnosed with optic neuritis at the first presentation of demyelinating disease. The risk factors for the subsequent diagnosis of multiple sclerosis were analyzed. The mean duration of follow-up was 6.2 years. To date, six children have been diagnosed with multiple sclerosis (23 %). An abnormal brain magnetic resonance imaging (MRI), older age, oligoclonal bands in cerebrospinal fluid and elevated immunoglobulin G index were associated with multiple sclerosis outcome.

Optic neuritis Fullorðnir Börn Unilateral Beggja vegna Retrobulbar optic neuritis Papillitis Venjulega með verk við augnhreyfingar Venjulega með höfuðverk Oftast idiopatískt eða MS Oftast viral eða postinfectious Meiri líkur á endurteknum bólgum með afmýlingu í MTK og MS greiningu Litlar líkur á endurtekingu á afmýlingu og MS greiningu Papillitis—60-70% barna, 35% fullorðna Beggja vegna—hjá 45% barna

Heimildir CF Lucchinetti, L Kiers, A O'Duffy, MR Gomez, S Cross and JA Leavitt et al., Risk factors for developing multiple sclerosis after childhood optic neuritis, Neurology 49 (1997), pp. Gulay Alper, M.D.1 and Li Wang, M.S.2. DEMYELINATING OPTIC NEURITIS IN CHILDREN. J Child Neurol. 2009 January; 24(1): 45–48. Gül Çakmaklıa, Aslı; Kurnea, Alev Güvenb, Ayşe Serdaroğluc, Haluk Topaloğlue, Serap Teberd and Banu Anlare, , Childhood optic neuritis: The pediatric neurologist's perspective. European Journal of Paediatric NeurologyVolume 13, Issue 5, September 2009 Lorraine Cassidy FRCOphth and David Taylor FRCOphth. Pediatric optic neuritis. Journal of American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Volume 3, Issue 2, April 1999, Pages 68-69 Optic neuritis, childhood. Emedicine [cited 2010 24. feb]; Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1217290-overview Optic neuritis. Wikipedia.org [cited 2010 24. feb]; Available from: http://en.wikipedia.org/wiki/Optic_neuritis .