هوالشافی دکتر مریم دهقان 91/8/6

بیمار آقای 54 ساله ایست که از آبان ماه 1389 بتدریج دچار ادم ژنرالیزه با شروع از اندام تحتانی وگسترش به سایر نواحی بدن وآسیت شده است.بیمار حملات تنگی نفس شبانه که مانع خواب وی شده وتنگی نفس فعالیتی نیز داشته است.علایم همراه از قبیل ضعف و بیحالی،کاهش اشتها بدون کاهش وزن را نیز ذکر می کند.درد ژنرالیزه بدن و تب نداشته است.بیمار طی این مدت بتدریج ایکتریک شده است.

: PMH بیمار تنها سابقه دیابت را از حدود 5 سال قبل ذکر می کند.

FH: سابقه بیماری خاصی را در خانواده ذکر نمی کند.

DH: تنها مصرف داروی خوراکی برای دیابت را ذکر می کند.

P/E: BP:130/70 OT:37 PR:82 RR:14 ملتحمه: pale اسکلرا:ایکتریک JVP:برجسته لنفادنوپاتی:ندارد سمع قلب:مختصری کاهش صدا ریتین:کاهش صدا در قواعد ریه ها شکم:آسیت شدید به گونه ای که لمس کبد و طحال مقدور نبود. مفاصل محوری و محیطی:نرمال پالس های محیطی:پر و قرینه فورس عضلات پروگزیمال و دیستال:نرمال تغییرات DTR نداشت.

Lab data: WBC:7600 (N:60% L:28%) HB:8. 2 RBC:2. 66 HCT:25. 9 RDW:20 Lab data: WBC:7600 (N:60% L:28%) HB:8.2 RBC:2.66 HCT:25.9 RDW:20.7 MCV:97.37 MCH:30.83 MCHC:31.66 PLT:257000 and Polychromasia Mild Anisocytosis Crea:1.2 BUN:16.4 BS:133

HIV Ab: Neg HBS Ag: Neg HBe Ag:0. 12(+) HCV Ab:Neg Bil: (T:5. 2) (D:3 HIV Ab: Neg HBS Ag: Neg HBe Ag:0.12(+) HCV Ab:Neg Bil: (T:5.2) (D:3.5) AST:61 ALT:72 ALK-P:485 PT:14.5 INR:1.39 Total pro:9.2 Alb:4 Uric Acid:7.6 LDH:971 Ferritin:612 TG:148 Chol:103(HDL:19 LDL:54)

UA: SG:1015 Pro:Neg ESR:109 CRP:24 Serum Pro Capillary Electrophoresis: Gamma:38.3% (11.1-18.8) with increased IgG HB electrophoresis:Nl Sucrose Hemolysis:Neg Cold Agglutination Test:1/64(+) LKM-1(microsomal Ab):1/20(weakly positive)

با توجه به ESR بالا و آنمی بیمار BMA/B برای وی انجام شده : Hypercellular marrow with shift to the left in myeloid maturation and dyserythropoeitic change.MDS should be considered.

در کاریوتیپ انجام شده برای بیمار در کاریوتیپ انجام شده برای بیمار!!!! Karyotype study on bone marrow culture reveald 46XY.

Wright /Coombs Wright/2ME/Widal: Neg Urine(24 hr): در اردیبهشت ماه 90 بیمار در این مرکز تحت بررسی قرار می گیرد: Wright /Coombs Wright/2ME/Widal: Neg Urine(24 hr): Volume:900/Pro:165/Urea:18/Crea:1.6 مایع آسیت بیمار Tap شد: Alb:1.6 Pro:3.1 WBC:400(89% L / 11% N) RBC:10 LDH:232 GLU:231 Serum Alb:3.8 Total Pro:7.8

در سونوی شکم:span کبد درMCL. 105 mmقطر مجاری نرمال. کیسه صفرا نرمال در سونوی شکم:span کبد درMCL .105 mmقطر مجاری نرمال.کیسه صفرا نرمال.سایزو ضخامت کورتکس و اکوی مدولاری کلیه ها نرمال.مثانه و پروستات نرمال. در سونوگرافی داپلر شکمی:سایز طحال15 cm(بزرگتر از حد نرمال).قطر ورید پورت14 mm(حداکثر نرمال).قطر ورید طحالی نرمال.جهت جریان در وریدهای مذکور نرمال بدون شواهدی از ترومبوز. در CT scan:توده فضاگیر قابل تشخیص در نازوفارنکس ندارد.ضخامت نسج نرم پره ورتبرال نرمال.ستون های نازوفارنکس نرمال.بدون توده فضاگیر در گردن.LAP پاراتراکئال رویت شد.پریکاردیال افیوژن و پلورال افیوژن دوطرفه و مایع آسیت فراوان در شکم و لگن داشت.کدورت فعال در ریه نداشت.کلسیفیکاسیون عروق کرونر دارد.افزایش ضخامت پریکارد دیده شد. در آندوسکوپی سه ستون واریسی گرید 1و2 در دیستال مری گزارش شد.معده و دئودنوم نرمال بود.

مشاوره قلب و اکو انجام شد: EF:60% مشکوک به CP بنابراین بیوپسی پریکارد انجام شد: Non specific !!!

بیمار مجددا در شهریور ماه 90 با ادم ژنرالیزه مراجعه کرد بیمار مجددا در شهریور ماه 90 با ادم ژنرالیزه مراجعه کرد.طی بستری یک پالس اندوکسان و یک پالس مدرول دریافت کرد.Tap مجدد مایع آسیت نتایج مشابهی را گزارش کرد. بیمار با دستور دارویی زیر ترخیص گردید: Tab prednisolon ½ /BD Tab Endoxan ½ /Daily

بیمار در آذر ماه 90 مجددا با آسیت مراجعه کرد بیمار در آذر ماه 90 مجددا با آسیت مراجعه کرد... همچنان در آزمایشات آنمی و ESR بالا گزارش شد. در اکوی قلبی EF:65% داشت. درCT scan مایع پلورال در طرف راست نمایان بود و مقدار جزئی مایع پریکارد داشت.اسپلنومگالی گزارش شد ولی دانسیته کبد و طحال و قسمتهای نمایان پانکراس نرمال بود.ندول بسیار ظریف ساب پلورال در لوب تحتانی ریه چپ داشت.

بیمار مجددا پالس اندوکسان و مدرول دریافت کرد و با دستور دارویی زیر ترخیص گردید: Tab MTX 4/weekly در آزمایشی که بعد از ترخیص انجام شد: Wright:1/20 Coombs Wright:1/40

بیمار مجددا در دی ماه 90 با آسیت مراجعه کرد بیمار مجددا در دی ماه 90 با آسیت مراجعه کرد! در lab همچنان ESR:121 /Hb:7.5/MCV:103 داشت. در سونو طحال180در65 میلیمتربود.کبد 147cm واکوی کورس داشت.کبد میکروندولر بود.بقیه موارد نرمال گزارش شد. الکتروفورز Hb و پروتئین پلاسما نرمال بود. مشاوره گوارش:آسیت به احتمال زیاد منشا خارج کبدی دارد.ویال آلبومین برای بیمار شروع شود.

مشاوره خون:درPBS اسفروسیت،آنیزوسیتوز و پویکیلوسیتوز داشت مشاوره خون:درPBS اسفروسیت،آنیزوسیتوز و پویکیلوسیتوز داشت. Osmotic Fragility Test: NL Coombs(D,I): + G6PD: Nl Gamma GT:177(10-50) ALK-P:788 بنابراین آنمی همولیتیک برای بیمار مطرح شد و توصیه به دریافت پالس پردنیزولون شد.

Tap درمانی مایع آسیت به میزان10 لیتر انجام شد و بیمار سه روز متوالی پالس مدرول 500 mg دریافت کرد. بیمار طی بستری دچار رنال کولیک شد و بهبودی خودبخودی داشت.نهایتا با دستور دارویی زیر ترخیص شد: Tab Perdnisolon ½ /BD Tab Azaram 1/Daily Tab Endoxan 4/Weekly

بیمار مجددا در اردیبهشت ماه 91 با آسیت مراجعه کرد بیمار مجددا در اردیبهشت ماه 91 با آسیت مراجعه کرد... آزمایشات مشابه قبل گزارش شد. R.A.RF Latex: (+) PPD(-) HCV PCR<30 copies/ml (Neg) copies/ml (Neg) HBV DNA<30 Anti CCP:40(+) ANA:0.9(NL) TSH:5(0.35-5.3) سرولوپلاسمین سرم NL و معاینه چشم از نظرKF منفی بود. سیتولوژی مایع آسیت از نظر بدخیمی منفی بود. در بیوپسی کبد Active Cirrhosis گزارش شد.

بیمار مجددا در شهریور ماه 91 با آسیت مراجعه کرد بیمار مجددا در شهریور ماه 91 با آسیت مراجعه کرد... با توجه به دیس پنه و jvp برجسته مشاوره قلب انجام شد: EF:55-60% moderate TR Mildly dysfunction of RV RV moderately enlarged مایع آسیت high SAAG با100% لنفوسیت گزارش شد.

در کولونوسکوپی NL پان کولونوسکوپی گزارش شد در کولونوسکوپی NL پان کولونوسکوپی گزارش شد.موکوزا ادماتو بود که دلیل احتمالی آن هیپوآلبومینمی بیان شد. بیمار لاپاراسکوپی شد.چسبندگی وسیع پریتوئن داشت.بیوپسی از پریتوئن انجام ومایع آسیت جهت ADA و TB PCR ارسال شد.طبق مشاوره عفونی قرار بر این شد که درمان Anti TB برای بیمار شروع شود.بیمار تحت درمان قرار گرفت و با جواب آزمایشات مراجعه مجدد داشت:

پاتولوژی بیوپسی: Mild chronic inflamation پاتولوژی بیوپسی: Mild chronic inflamation.No evidence of malignancy or granolomatous lesion. مایع آسیت از نظر سلولهای اپیتلیوئید یا آتیپیکال منفی است. ADA:20(10-35) !!!!!!M.Tuberculosis DNA was not detected

با سپاس فراوان