IMAGING OF FAILURES AND COMPLICATIONS AFTER SURGERY FOR OTOSCLEROSIS  O NAGGARA*, MT WILLIAMS**, D AYACHE**, F HERAN**, JD PIEKARSKI** *CH Sainte Anne, **Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, PARIS, FRANCE

Otosclerosis Otosclerosis (OS) is a dysplasia of the otic capsule located in most cases on the anterior margin of the oval window. OS is responsible for an ankylosis of the stapes footplate in the oval window, with subsequent conductive hearing loss (CHL). Stapes surgery is the only effective treatment of OS.

Principles of stapes surgery The aim of surgical treatment of OS is to restore the transmission of sound vibrations to the labyrinthine fluids through the oval window. Surgical procedures include in all the cases: the removal of the stapedial arch the insertion of a prosthesis (a.k.a. « piston ») (M: malleus; I: incus; St: stapes)

Principles of stapes surgery: 3 main procedures Stapedectomy with graft interposition (A) Partial stapedectomy with graft interposition (B) Small fenestra stapedotomy (C) A B C

Surgical results The results of stapes surgery are excellent with a residual air-bone gap less than 10 dB in more than 90 % of the cases Failures: 8% Complications: 2 % Failures or complications = aetiologic workup includes an imaging exploration (CT and/or MRI)

CT CT is the first line imaging technique in the work-up of unsuccessful stapes surgery. The purpose of CT examination is to confirm OS and to detect postoperative abnormalities TECHNIQUE: - Acquisition in helical mode, bony reconstruction algorithm - Slice thickness: 0.5 to 1 millimeter - Multiplanar reconstruction (MPR ) in high resolution along the main axis of the prosthesis Incremental acquisition without reconstructions is not able to depict confidently abnormalities, such as a slight displacement of the medial end of the piston

Reconstructions in patient Multiplanar reconstruction (MPR ) Reconstructions in patient without displacement of the prosthesis Axial oblique MPR Coronal oblique MPR

MRI MR imaging may be useful in the exploration of labyrinthine complications, especially in those cases where CT is not contributive or not specific A possible displacement of non-ferromagnetic prostheses has been demonstrated in vitro; however, this displacement is clinically non-significant (1, 2) Technique: use of a surface coil inframillimetric (0.5-0.8 millimeters) strongly T2-weighted imaging Precontrast and contrast-enhanced 2-millimeters thick T1-weighted images Syms MJ & al. Am J Otol 2000; 21: 494-498 Williams MD & al. Otol Neurotol 2001; 22: 158-161

Failures accounts for # 80 % of surgical revisions Surgical failure Surgical failure is defined as the persistence or the recurrence of CHL after stapes surgery by impairment of sound transmission mechanism Failures accounts for # 80 % of surgical revisions Most frequent causes of surgical failures: Wiet 1997 N = 1177 Sheer 1998 N = 308 Lesinski 2002 N = 279 Betsch 2003 N = 73 45 % 24,4 % 81 % 37,1 % 23,6 % 14 % 31 % 8,5 % Erosion of LPI - 60 % 10,5 % 4 % 13, 5 % 7,1 % Fibrosis 2,9 % 13,6 % ? 32,8 % Ankylosis dislocation 3,2% 0,8 % 8 % 10 % Displacement of prosthesis Osteonecrosis of LPI Hypertrophic otosclerosis

Displacement of the prosthesis: 60 % of failures Surgical failures related to the prosthesis Les anomalies de position de la prothèse sont les cause les plus fréquentes d’échec, retrouvée dans 60 % des cas. Le scanner avec reconstructions multiplanaires selon le grand axe du piston en fait facilement le diag et on distingue - les prothèses déplacées au niveau de leur extrémité distale qui n’est plus bonne position au niveau de la fenêtre ovale, malgré une longueur satisfaisante. - les prothèses déplacées au niveau de l'anneau, désolidarisé de la BDE

Surgical failures related to the prosthesis Enfin les prothèses complètement luxées, c'est-à-dire désinsérées de la BDE et de la fenêtre ovale cas d’un patient de 46 ans, OS droite opérée Aggravation secondaire après un traumatisme mineur. luxation complète du piston, confirmée par les constatations opératoires avec une Boucle totalement désinsérée de BDE et une Partie médiale à distance du plan platinaire (basculée en bas et arrière) B 46-year-old man, sudden hearing loss after a trauma: complete dislocation of the prosthesis. (A) Oblique axial MPR; (B) Peroperative view

Displacement of the prosthesis Surgical failures related to the prosthesis Displacement of the medial end of the piston loop of the piston dislocated from the long process of the incus too short prosthesis B A Persistant CHL 3 months after surgery in a 54-year-old woman: axial (A) and coronal (B) oblique MPRs show a gap between the oval window and the tip of the piston’s shaft, which has a correct orientation: too short prosthesis

Surgical failures related Displacement of the prosthesis Surgical failures related to the prosthesis A B Recurrence of CHL 12 months after stapes surgery in a 61-year-old woman: oblique axial (A) and coronal (B) MPRs show the « empty loop » of the desinserted prosthesis

Ossicular chain: 30% of failures Surgical failures related to the ossicular chain Ossicular chain: 30% of failures Osteonecrosis of the long process of the incus (23 %) Ankylosis of the ossicular chain in the epitympanum (5%) Incudomalleolar dislocation (2%)

Osteonecrosis of the long process of the incus: 23% Surgical failures related to the ossicular chain Second cause of surgical failure Erosion is almost constantly seen at revision surgery, but large osteonecrosis visible at CT is less frequent Severity of bone necrosis greater with prostheses including a metallic loop Slight erosions of the long process of the incus (LPI) are usually not detected on CT scans In case of necrosis, MPRs show an abnormally short LPI often associated to a dislocation of the loop of the piston La deuxième étiologie en fréquence concerne les anomalies ossiculaires Parmi celles ci, l’érosion de la BDE est l’anomalie la plus fréquente retrouvée constamment lors des révision chirurgicale quel que soit le type de prothèse, sans caractère pathogène. En revanche, la lyse de la branche descendante de l'enclume (BDE) semble plus fréquente avec les pistons métalliques et présente un caractère pathogène. le scanner est peu sensible, le plus souvent normal, montrant parfois sur les reconstructions MPR - le déplacement de la prothèse - parfois un raccourcissement de la BDE

Surgical failures related to the ossicular chain Ankylosis of the ossicular chain: 5 % Ankylosis of the ossicular chain in the epitympanum may be due to: the ossification of the anterior malleolar ligament a congenital bony bridge between the head of the malleus and the anterior part of the tegmen tympani. IT IS EXTREMELY IMPORTANT TO DETECT THESE CASES, BECAUSE THE SURGICAL REVISION MAY DESERVE A SPECIFIC PROCEDURE l’ankylose ossiculaire dans l’attique est plus rare et là aussi le scanner en fait facilement le diag Elle peut être une cause d’échec chir à priori dans les cas de fixation congénitale, d’ossification anormale du LAM, de tympanosclérose. Elle peut également être une cause d’échec chir secondaire, l’ankylose étant la conséquence d' adhérences fibreuses entre la chaîne ossiculaire et les parois de la cavité tympanique. Patient de 50 ans, otospongiose gauche opérée à l’âge de 34 ans. Pas d’imagerie pré-opératoire. pas d’amélioration post-opératoire. Reconstruction MPR axiale (A) et coronale (B) oblique : pont osseux entre la tête du marteau et la paroi antérieure de l’épitympan : ankylose atticale du marteau. Pas d’hypodensité de la berge antérieure de la fenêtre ovale. patiente de 48 ans, otospongiose droite opérée. Pas d’imagerie pré-opératoire. Persistance de la surdité de transmission.Coupe axiale incrémentale : pont osseux entre la tête du marteau et la paroi antérieure de l’épitympan : ankylose atticale du marteau. A B

Lack of postoperative hearing improvement in a 37-year-old patient. Surgical failures related to the ossicular chain Ankylosis of the ossicular chain: 5 % Lack of postoperative hearing improvement in a 37-year-old patient. Axial CT scan shows a thickening and an ossification of the anterior malleolar ligament (solid arrow) in left ear; (B) Normal aspect of anterior malleolar ligament (arrowheads) in right ear A l’ankylose ossiculaire dans l’attique est plus rare et là aussi le scanner en fait facilement le diag Elle peut être une cause d’échec chir à priori dans les cas de fixation congénitale, d’ossification anormale du LAM, de tympanosclérose. Elle peut également être une cause d’échec chir secondaire, l’ankylose étant la conséquence d' adhérences fibreuses entre la chaîne ossiculaire et les parois de la cavité tympanique. Patient de 50 ans, otospongiose gauche opérée à l’âge de 34 ans. Pas d’imagerie pré-opératoire. pas d’amélioration post-opératoire. Reconstruction MPR axiale (A) et coronale (B) oblique : pont osseux entre la tête du marteau et la paroi antérieure de l’épitympan : ankylose atticale du marteau. Pas d’hypodensité de la berge antérieure de la fenêtre ovale. patiente de 48 ans, otospongiose droite opérée. Pas d’imagerie pré-opératoire. Persistance de la surdité de transmission.Coupe axiale incrémentale : pont osseux entre la tête du marteau et la paroi antérieure de l’épitympan : ankylose atticale du marteau. B

Absence of hearing improvement Ankylosis of the ossicular chain: 5 % Surgical failures related to the ossicular chain Absence of hearing improvement after stapes surgery: congenital bony bridge between the malleus head and the lateral attic wall (House syndrome) l’ankylose ossiculaire dans l’attique est plus rare et là aussi le scanner en fait facilement le diag Elle peut être une cause d’échec chir à priori dans les cas de fixation congénitale, d’ossification anormale du LAM, de tympanosclérose. Elle peut également être une cause d’échec chir secondaire, l’ankylose étant la conséquence d' adhérences fibreuses entre la chaîne ossiculaire et les parois de la cavité tympanique. Patient de 50 ans, otospongiose gauche opérée à l’âge de 34 ans. Pas d’imagerie pré-opératoire. pas d’amélioration post-opératoire. Reconstruction MPR axiale (A) et coronale (B) oblique : pont osseux entre la tête du marteau et la paroi antérieure de l’épitympan : ankylose atticale du marteau. Pas d’hypodensité de la berge antérieure de la fenêtre ovale. patiente de 48 ans, otospongiose droite opérée. Pas d’imagerie pré-opératoire. Persistance de la surdité de transmission.Coupe axiale incrémentale : pont osseux entre la tête du marteau et la paroi antérieure de l’épitympan : ankylose atticale du marteau. A B

Surgical failures related to the ossicular chain Incudomalleolar Dislocation: 2% This condition : may be a consequence of surgery or is sometimes present prior to stapes surgery A Les luxation incudo-malléaire sont rares pouvant être pré-existante au geste chirurgical (antécédent traumatique) ou en être la conséquence le scanner montre facilement un élargissement de l'articulation incudo-malléaire, pouvant être associé à une rotation de l’ enclume. exemple d'une patiente de 36 ans, otospongiose droite, persistance de la surdité de transmission à 3 mois. Reconstructions MPR axiale (A) et coronale (B) oblique. A noter l’hypodensité de la berge antérieure de la fenêtre ovale confirmant le diagnostic d’otospongiose. Disjonction incudo-malléaire. B Persistant CHL 3 months after stapes surgery in a 36-year-old woman: enlargement of incudomalleolar space visible on oblique axial (A) and sagittal (B) MPRs

Oval window postoperative fibrosis: 30 % Surgical failures related to fibrosis Fibrosis: could be considered as a cofactor of surgical failure rather than its direct cause is difficult to detect with CT, except for the cases in which a soft tissue mass is present. Les phénomènes de fibrose cicatricielle post-opératoires de la caisse entravant le jeu de la chaîne ossiculaire et du piston représentent une cause importante d'échec, le plus souvent en association à une autre cause d’échec En pratique, la fibrose est difficile à mettre en évidence au scanner, ce qui n’exclue pas sa participation dans la pathogénie de l’échec. Le scanner peut montrer -         une masse tissulaire non spécifique atteignant la fenêtre ovale, engainant l’extrémité médiale de la prothèse -         des adhérences fibreuses entre la chaîne ossiculaire et les parois de la caisse du tympan. -         3 exemples d'échecs fonctionnels montrant une masse tissulaire en regard de la FO engainant le pied de la prothèse correspondant à de la fibrose. Non calcified soft tissue mass obliterating the oval window recess around the shaft of the piston in two different patients : postoperative fibrosis

Hypertrophic otosclerosis 8 % Surgical failures related to hypertrophic OS focus The development of hypertrophic dysplastic bone around the piston is a rare postoperative condition Revision surgery is considered hazardous (increased risk of postoperative sensorineural hearing loss) CT shows a calcified mass in the oval window recess l'OS oblitérante se présente souvent comme un foyer hypertrophique d'otospongiose engainant le pied de la prothèse Pour certains elle est une contre-indication à la poursuite de la chirurgie en raison du risque accru de surdité neuro-sensorielle immédiate ou retardée. le scanner montre un épaississement de la platine en regard de la fenêtre ovale, autour de l'extrémité médiale du piston. Patiente de 58 ans, otospongiose opérée à droite. Surdité de transmission persistante. Reconstruction MPR axiale (A) et coronale (B) oblique dans le plan du piston : hypodensité stapédo-vestibulaire et péri-cochléaire épaississant la platine de façon importante, englobant l’extrémité médiale de la prothèse : otospongiose oblitérante Recurrent CHL in a 58-year-old woman: slightly calcified tissue mass in the oval window recess around the piston’s shaft: Hypertrophic ostosclerotic focus

Surgical complications Labyrinthine complications are fairly less frequent than failures, accounting for # 20 % of patients who have undergone surgical revision Complications are suspected in patients presenting with vertigo, sensorineural hearing loss (SNHL) or tinnitus after stapes surgery. The main causes of labyrinthine complications are summarized in table below: Wiet 1997 N = 1177 Sheer 1998 N = 308 Lesinski 2002 N = 279 Betsch 2003 N = 73 Fistula 10 % 2 % 5,4 % 5,7 % Protrusion 0,4 % 0,8 % Granuloma 2,3 % Perilymphatic fistula A côté des échecs de la chirurgie existent les situations plus rares de complications. Ses étiologies vous sont rapportées sur cette diapo

Perilymphatic fistula Perilymphatic fistula corresponds to a perilymphatic fluid leakage through the oval window Treatment consists in clogging the fistula using a venous or an aponevrotic graft CT inconstantly shows a pneumolabyrinth which is the only specific sign of perilymphatic fistula A dependent fluid effusion in the tympanomastoid cavities is not specific in the early postoperative peroid Intense postoperative vertigo with destructive nystagmus and complete hearing loss in a 41-year-old man: Initial CT examination showed a pneumolabyrinth, whichs persists on control CT scans 3 weeks later les fistules péri-lymphatiques sont retrouvées dans environ 10 % des cas. Elle est liée à une fuite de liquide à travers la fenêtre ovale dans les premiers jours après la chirurgie. Affirmer la fistule est souvent difficile même en per opératoire. le scanner est donc primordial puisqu’il peut montrer un pneumolabyrinthe, qui affirme la fistule périlymphatique, visible sous la forme de bulles d'air dans les cavités vestibulaires. parfois la fistule peut être observé dans les suites immédiates d’une stapedectomie sans pronostic péjoratif, régressant spontanément en quelques jour. La normalisation du scanner permet alors de surseoir à la chirurgie

Perilymphatic fistula 3 days after surgery B 5 days after surgery les fistules péri-lymphatiques sont retrouvées dans environ 10 % des cas. Elle est liée à une fuite de liquide à travers la fenêtre ovale dans les premiers jours après la chirurgie. Affirmer la fistule est souvent difficile même en per opératoire. le scanner est donc primordial puisqu’il peut montrer un pneumolabyrinthe, qui affirme la fistule périlymphatique, visible sous la forme de bulles d'air dans les cavités vestibulaires. parfois la fistule peut être observé dans les suites immédiates d’une stapedectomie sans pronostic péjoratif, régressant spontanément en quelques jour. La normalisation du scanner permet alors de surseoir à la chirurgie Early postoperative vertigo and sensorineural hearing loss in a 43-year-old woman. (A): Axial CT 3 days after procedure shows a pneumolabyrinth; (B): complete resolution of pneumolabyrinth on control CT scan 2 days later, with dramatic improvement of clinical symptoms

Intravestibular protrusion of the prosthesis Intravestibular penetration of the piston superior to 1 mm is considered abnormal only in patients presenting with labyrinthic symptoms A La pénétration de l'extrémité distale de la prothèse dans le vestibule, chez des patients présentant des symptômes d'irritation labyrinthique incite à une reprise chir. Le scanner permet d’en faire le diagnostic en montrant une pénétration de plus de 1 mm à l'intérieur du vestibule sur les reconstructions MPR. En revanche, une telle protrusion de plus de 1 mm est parfois observée de façon fortuite chez des patients dont le résultat de l’intervention a été excellent. La spécificité du scanner est donc imparfaite et une définition consensuelle de cette complication reste à élaborer. B Postoperative vertigo in a 34-year-old woman. Oblique axial (A) and coronal (B) MPRs show intravestibular penetration of the prosthesis superior to 1 mm.

Suppurative labyrinthitis la lab infectieuse est une Complication rare mais sévère. Elle survient en période postopératoire précoce. L'aspect en scanner est non spécifique. L'I.R.M. permet de faire un diagnostic précoce, montrant une Oblitération partielle des cavités labyrinthiques avec diminution de l'hypersignal physiologique du liquide labyrinthique en séquence pondérée T2 associée à une prise de contraste extensive de la cochlée, du vestibule et du fond du CAI. L’IRM permet également de diagnostiquer les complications régionales : méningite, thrombose du sinus sigmoïde, abcès temporal. L'exemple d'une Patiente de 52 ans, otospongiose gauche opérée. A J5 après l’intervention, fièvre, vertiges. IRM en coupe axiale en séquence pondérée T2 haute résolution infra-millimétriques: perte de l’hypersignal liquidien intra-labyrinthique. prise de contraste massive du labyrinthe associée à un abcès des parties molles(tête de flèche), un comblement des cavités tympano-mastoïdiennes. 52-year-old patient with cophosis, vertigo and superficial suppuration. Obliteration of the intralabyrinthine fluids, with abnormal low signal of the labyrinthine cavities on T2-weighted images (A), associated to an extensive enhancement of the labyrinth (small arrows) on postcontrast T1- weighted images (B). MRI is able to depict regional complications: meningitis, sigmoid sinus thrombosis, abcess in the superficial soft tissues of the temporal region (solid arrow in B)

Intravestibular granuloma May occur since the first week after stapes surgery Postoperative inflammatory granuloma develops around the tip of the prothesis and extends into the labyrinth. Surgical revision is urgent with withdrawal of the prothesis, of granulation tissue CT usually shows a non specific soft tissue mass in the oval window Diagnosis based upon MR imaging A Le granulomes intravestibulaires est une complication exceptionnelle, de très mauvais pronostic fonctionnel. C’est un granulome inflammatoire s'organisant précocémment autour du pied de la prothèse et envahissant le labyrinthe. La reprise chirurgicale est une urgence. Le scanner peut montrer une masse tissulaire non spécifique comblant la fenêtre ovale, sans pneumolabyrinthe ou pénétration intra-vestibulaire du piston. En IRM, T2 haute résolution infra-millimétrique: perte focale de l’hypersignal physiologique liquidien labyrinthique par masse tissulaire  : granulome intra-vestibulaire probable. Une Prise de Contraste précoce du granulome est possible. B Rapid postoperative onset of vertigo with nystagmus and SNHL in 53-year-old woman (A): non specific fluid effusion in the middle ear on CT scan (B): low signal intensy of posterior labyrinth on T2-weighted images associated with enhancement on postcontrast T1-weighted images (not shown) : granuloma

« Floating footplate » Rare complication of surgery The stapes footplate “falls” inside the vestibular cavity during the stapedectomy CT shows a linear dense structure in the vestibule Le phénomène de platine flottante est une complication rare du geste chirurgical. Elle consiste en une désinsertion brusque et complète du ligament annulaire, avec migration de la platine dans le labyrinthe Son diagnostic ne nécessite pas d’imagerie, étant réalisé en per-opératoire, devant une platine peu fragmentable, basculant lors de la platinectomie, dans les structures vestibulaires. L’aspect au scanner doit néanmoins être connu avec la présence dans les cavités labyrinthiques d’une structure linéaire ossifiée, spontanément hyper dense correspondant au fragment de platine basculé dans le labyrinthe.

Conclusion Postoperative CHL Helical CT scans with MPRs: Evaluation of: En conclusion, les échecs et complications de la chirurgie primaire de l’otospongiose sont des situations rares mais qui nécessitent une imagerie afin d’adapter la prise en charge thérapeutique à chaque individu. La réapparition d’une ST, cas le + fréquent doit faire réaliser un scanner avec reconstructions multiplanaires Les complications sont plus rares et la réalisation première d’un scanner semble appropriée même si elle ne permet pas toujours de poser un diagnostic. En l’absence de malposition de la Prothèse, de pneumolabyrinthe, et s’il existe un comblement de l’OM, la réalisation d’une IRM sera nécessaire. Plusieurs travaux ont montré une corrélation médiocre entre les conclusions du radiologue et les constatations perop du chirurgien. Les techniques d’acquisition hélicoïdales et de reconstruction MPR et la confrontation permanente entre imagerie et constatations opératoires devraient permettre d’améliorer encore la fiabilité de nos conclusions. The prosthesis The ossicular chain The middle ear cavities

Postoperative SNHL / vertigo Conclusion Postoperative SNHL / vertigo - Normal status of the prosthesis No pneumolabyrinth Normal middle ear or non specific mass of middle ear Helical CT scans with MPRs En conclusion, les échecs et complications de la chirurgie primaire de l’otospongiose sont des situations rares mais qui nécessitent une imagerie afin d’adapter la prise en charge thérapeutique à chaque individu. La réapparition d’une ST, cas le + fréquent doit faire réaliser un scanner avec reconstructions multiplanaires Les complications sont plus rares et la réalisation première d’un scanner semble appropriée même si elle ne permet pas toujours de poser un diagnostic. En l’absence de malposition de la Prothèse, de pneumolabyrinthe, et s’il existe un comblement de l’OM, la réalisation d’une IRM sera nécessaire. Plusieurs travaux ont montré une corrélation médiocre entre les conclusions du radiologue et les constatations perop du chirurgien. Les techniques d’acquisition hélicoïdales et de reconstruction MPR et la confrontation permanente entre imagerie et constatations opératoires devraient permettre d’améliorer encore la fiabilité de nos conclusions. MRI

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