חידושים באבחון וטיפול באפילפסיה

Slides:



Advertisements
Similar presentations
E Feoli MD North East Regional Epilepsy Group 2012
Advertisements

1 Muscle artifact removal in an Epilepsy Monitoring Unit Highlighted application:
Transient Global Amnesia Allan B. Wolfson, MD University of Pittsburgh Department of Emergency Medicine.
Management of Early Dementia Dr Eleanor Mullan Consultant Psychiatrist Mental Health Services for Older People South Lee, Cork Feb 2011.
Cognitive, neurological and adaptive behaviour functioning among children with perinatally-acquired HIV infection Anita Shet, Smitha Holla, Vijaya Raman,
Martha J. Morrell MD NeuroPace, Inc.
99.98% of the time patients are on their own “The diabetes self-management regimen is one of the most challenging of any for chronic illness.” 0.02% of.
 Brief (
What to do IF Medications Fail? Dr Linda Huh Pediatric Neurologist BCCH.
Neuroimaging of Epilepsy
Epilepsy Surgery Matthew A. Howard III MD Professor and Chairman Department of Neurosurgery University of Iowa.
Diagnosis and Treatment of Epilepsy Marcelo E. Lancman, M.D. Director, Epilepsy Program NEREG.
International collaboration on epilepsy surgery in Tunisia - a model for the future.
Epilepsy In children with Cerebral Palsy Epilepsy In children with Cerebral Palsy By Dr. Asia Mulhi.
Alzheimer's Disease and the Family What Is Alzheimer’s Disease? Prepared by: Dr. Jan Park Gerontology Specialist Oklahoma Cooperative Extension Service.
Gaetha Mills, RN, CNRN.  4 bed monitoring unit (with 4 additional beds being constructed)  5 epilepsy fellowship trained Epileptologists  An epilepsy.
CHAPTER 3 ASSESSMENT © 2013 by McGraw-Hill Education. This is proprietary material solely for authorized instructor use. Not authorized for sale or distribution.
Responsive Neurostimulation (RNS) for the treatment of epilepsy
Issues in Developmental Disabilities Epilepsy in the Intellectually and Developmentally Disabled Discussion with Christopher M. Inglese, M.D. and Susan.
American Epilepsy Society
METHOD METHOD Long-Term Neuropsychological Functioning Following Mild Traumatic Brain Injury Nathalie C. Bérard and Dennis P. Alfano CONCLUSIONS The group.
Lennox Gastaut Syndrome Enrique Feoli MD North East Regional Epilepsy Group.
Event recording is a process for documenting the number of times a behavior occurs. An observer using event recording makes a tally mark.
Epilepsy in TSC Kevin C. Ess, MD, PhD Vanderbilt Children’s Hospital Vanderbilt Brain Institute Vanderbilt Center for Stem Cell Biology Vanderbilt University.
Journal Club Neuropsychological effects of levetiracetam and carbamazepine in children with focal epilepsy. Rebecca Luke 2/9/2016.
85 yo M who presents to your office after a syncopal episode with his daughter.
Epilepsy Management Linda C. Ramatowski, NP Sutter Neuroscience.
MDS 3.0 Tracking and Trending FY2016
Postconcussion Syndrome
Benign infantile seizures are characterized by (1) familial or nonfamilial occurrence; (2) normal development prior to onset; (3) onset mostly during the.
MB Callaghan, DE Donnelly, PJ Morrison
Recent Advances in the Diagnosis and Treatment of Epilepsy
Exploring Executive Functioning in Patients with Frontal Lobe and Temporal Lobe Epilepsy Using a Novel Ecologically-Valid Virtual Reality Task: The Jansari.
An Audit of the management of a First Afebrile Seizure in childhood.
Clinical Neuropsychology
Journal club 24/10/2016 Presented by Pitchayud Kantachuvesiri
Scalable EEG interpretation using Deep Learning and Schema Descriptors
Fig. 5. Both imaging and lesion factors in case 3 with focal cortical dysplasia. A. Axial T2-weighted initial MR image (1.5T, non-epilepsy protocol) obtained.
Long term effectiveness of perampanel: the Leeds experience Jo Geldard, Melissa Maguire, Elizabeth Wright, Peter Goulding Leeds General Infirmary, Leeds.
Outcomes after surgery, cortical resection, or hemispherectomy in infants with catastrophic focal epilepsy are very good. About 75–78% are seizure-free.
Focal cortical dysplasia (FCD) is often associated with severe focal epilepsy. Intraoperative ECoG showed one of the following patterns: (1) repetitive.
A valid Spanish neuropsychological battery for epilepsy and beyond
Seizures in Childhood A seizure: is a transient occurrence of signs and/or symptoms resulting from abnormal excessive or synchronous neuronal activity.
GROOVED PEGBOARD FINGER TAPPING
Trialling the Choice & Partnership Approach Right time, Right intervention with the Right people Mental Health Division of Canterbury District Health.
After the seizure has been viewed using conventional frequencies and muscle activity has been removed, a search for baseline shifts should be performed.
Patients presenting with clinical features compatible with MAE but with seizure semiology consistent with focal seizure or focal abnormality seen in the.
Only 23% of the survivors of RSE were normal at follow-up; 34% showed developmental deterioration and 36% developed new-onset epilepsy.230 Mortality is.
Malformations of cortical development (MCDs) and epilepsy: Experience from a tertiary care center in south India  Thomas Mathew, Subbamma Govindappa Srikanth,
Epilepsy in Diagnostic Imaging
General Adaptive score (GAC)
Retention, dosing, tolerability and patient reported seizure outcome of Zonisamide as only add-on treatment under real-life conditions in adult patients.
Bhimanagouda Patil, Agyepong Oware 
Epilepsy Treatment Across the Spectrum
מרצה: ד"ר טלי וישנה נוירופסיכולוגיה מרצה: ד"ר טלי וישנה
Occupational Therapy in General Practice
The Art and Science of Diagnosing Seizures
הפרעות קונברסיביות: על פסיכיאטריה, נוירולוגיה ומה שביניהן
Evidenced Based Journal Club – 20th June 2007
Emma Goodwin, Rosalind H. Kandler, James J.P. Alix 
Patient ..., born ... Case report.
Evolution in VNS therapy for refractory epilepsy, experience with Demipulse devices at Ghent University Hospital  Riëm El Tahry, Veerle De Herdt, Robrecht.
Figure 1 MRI, pathology, and EEG findings(A) Axial fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) MRI sequences of the brain showing right frontal and parietal.
Extended Window Thrombectomy
Pharmacy practice and the healthcare system Ola Ali Nassr
The Research Question Lateral epicondylosis (tennis elbow) is common, debilitating and often refractory to routine care. Prolotherapy, an injection-based.
Evaluation and Management of Pediatric Seizures
Using Biomarkers in MS: Initiating With the Right Therapy in Clinical Practice.
Sources of health outcomes data used in the SJLIFE study where severity grading criteria of long-term and late-onset health events were applied. Sources.
--- 6-months’ therapy months’ therapy Supplementary Figure 1.
Presentation transcript:

חידושים באבחון וטיפול באפילפסיה ד"ר ב. בן-זאב מנהלת יחידה לנוירולוגיה של הילד ביה"ח ספרא לילדים מרכז רפואי ע"ש שיבא

תהליך האבחנה והטיפול בילד/מבוגר עם אפילפסיה אבחנה : סוג ההתקפים, אבחנת התסמונת האפילפטית, אבחנת הגורם למחלה האפילפטית ,הכרת האדם שלו המחלה האפילפטית על מאפייניו הבריאותיים ,התפתחותיים, הקוגניטיבים, הרגשיים וסביבתו הקרובה (הורים, בני משפחה קרובים משמעותיים לטיפול בו) והרחוקה (מסגרת לימודית, עבודה (נושא הסטיגמה) הכרת מהלך המחלה : חומרת ההתקפים, תדירותם, הקשר למצבים מסוימים (שינה וערנות, עייפות, מתח, מחלה, תזונה, גרוי ספציפי –אור, צליל, קריאה) הגישה הטיפולית : טיפול בחולה ולא בהתקפים תפיסת איכות החיים של החולה ומשפחתו טיפול: בחירת הטיפול קשורה גם באופי הפרכוסים ואופי התסמונת האפילפטית אך גם במצבו של החולה נפשית , פיסית יכולת ההענות לו לטיפול ומערך התמיכה שלו בנוסף לטיפול התרופתי בהתקפים : הכרת התחלואה הנוספת (קו-מורבידיות) וסיוע לטיפול בה , בילד אבחון והצעת טיפול בליקויים ובקשיים הנוירופסיכווגים המלווים (קשב, ליקויי למידה, מצב חברתי) , הכוונה מקצועית, תמיכהבחרשות, דכאון של הילד ומשפחתו. אבחון וטיפול רב תחומי : רופא, עו"ס/פסיכולוג, נורופסיכולוג, (אופטימלי: אחות מתאמת) נוירוכרורג

חידושים באבחון הגדרה מדויקת של תסמונות אפילפטיות על פי קלסיפיקציה חדשה הבנת מנגנונים בבסיס המחלה האפילפטית הבסיס הגנטי של אפילפסיה : ככל הנראה כל המצבים האפילפטים האידיופטים הינם על בסיס גנטי. שיטות הדמיה חדישות המאפשרות זיהוי אנומליות מבניות פוקליות וכלליות ביתר דיוק : גנטיקה של הפרעות מבניות שונות שיטות הדמיה פונקציונליות חדישות המאפשרות לאבחן האם הלזיה המוקדית הינה המקור לארועים האפילפטים –והגדרה טובה יותר של היקפה הרחבת השימוש בוידאו EEG להבנת סמיולוגיה של ארועים אפילפטים, תדירותם ואבחנה מבדלת אבחון של המרכיבים המלווים את ההפרעה האפילפטית לכל אורך התהליך : קשיים קוגניטיבים, קשיים פסיכוסוציאלים, קשיים רגשיים

חידושים בטיפול תרופות חדשות דיאטה קטוגנית לסוגיה קוצב ווגלי סטימולציה ישירה של אזורי מוח שונים (עדיין בשלב מחקרי) התערבויות ניתוחיות : שיפור יכולת האבחון לזיהוי המקור להתקפים ואזורים תפקודיים לפני ניתוח שיטות ניתוחיות חדשות הגישה לאיכות חיים באפילפסיה

תהליך האבחון אנמנזה מפורטת כולל בדיקת החולה וסיפור משפחתי בדיקת ה-EEG : מכשור דיגיטלי, רב ערוצי, בדיקה בערנות ובשינה אם יש צורך, יצירת מצבים המגרים פעילות (נישום יתר, גרוי אור, חסך שינה), צורך בבדיקות חוזרות , הקפדה על משך בדיקה (ילודים, קבלת שינה והתעוררות בילדים ומבוגרים) יתרונות הרישום הדיגיטלי : מהיר, מדויק, שינוי מונטגים לאחר הרישום לפי רצון המתבונן, שינוי אמפליטודה לאחר הרישום, יכולת ל"הפטר" מהפרעות רקע (ארטפקטים) ,יכולת העברה נוחה, במרפאה והין מרכזים, חסכון בנייר קבלת מוסכמות רישום בינלאומיות אחידות המאפשרות תקשורת בין מרכזים , העברת החומר ויכולת ל"עבדו" שימוש בוידאו EEG : (משעות ועד שבועות) אינדיקציות לביצוע : אבחנה מבדלת, ארועים תכופים (קובע את משך הרישום), קביעת מקור הארועים, קביעת אופי הארועים ותדירותם , EEG ממושך ללילה שלם בחיפוש אחר הפרעת EEG מתמשכת בשינה בנוכחות לקויות התפתחותיות התנהגותיות וקוגניטיביות מולדות ונרכשות (שפה)

וידאו EEG רישום סינכרוני של אינפורמצית וידאו, אודיו ופרמטרים אלקטרוגרפים ופוליגרפים. הרכב המערכת מערכת רישום אלקטרואנצפלוגרפי המעבירה אינפורמציה אנלוגית לדיגיטלית. מצלמת וידאו (נייחת) המצלמת את הנבדק באופן רצוף . (רישום UV לילי) מערכת מיקרופונים המקליטה את הנבדק. מערכת ממוחשבת הקולטת את האינפורמציה באופן סינכרוני. האינפורמציה נרשמת לתוך המחשב וניתנת להעברה ל-CD תוכנה המאתרת אינפורמציה אלקטרוגרפית העונה על קריטריונים החשודים לארוע איקטלי ואוספת ארועים אלה על גבי תקליטור. ( לא מאוד אמין) מערכת קריאה בתחנה נפרדת לצפייה בארועים הקליניים, ניתוח ועיבוד האינפורמציה האלקטרוגרפית . התערבויות הצוות –ארועים מדומים, איתור התנהגות בעת נתקים , נתקים חלקיים מורכבים התאמת מיקום ומספר האלקטרודות כולל אלקטרודות חודרניות

הדמיה CT- תפקיד משני – מצבים דחופים, הסתיידויות MRI- חיפוש אחר לקויות מבניות מולדות או נרכשות, איכות הבדיקה (עוצמת המגנט, רצפים נבחרים , עובי חתכים, טכניקות מיוחדות וחדישות –מסייעות באבחנות מדויקות) , בהתאם לממצאי MRI –אבחנה סיבתית למחלה, החלטות טיפוליות, הכוונה לבירור גנטי MRS- ספקטרוסקופיה- מרכיבים ביוכימיים של המוח המתנהגים בצורה שונה בשדה המגנטי – (העדר פיק קראטין, לקטט ) הדמיות אחרות : PET ,SPECT, MEG –בעיקר ללוקליזציה בשאלה של התערבות ניתוחית

מטרת הבירור הגנטי : קביעת פרוגנוזה ,אפשרויות טיפוליות ויעוץ אפילפסיה וגנטיקה מטרת הבירור הגנטי : קביעת פרוגנוזה ,אפשרויות טיפוליות ויעוץ גנטי למשפחה סיפור משפחתי – מאפשר אבחנה מדוייקת, מאפשר מתן פרוגנוזה והחלטות נוספות לגבי הרחבת בירור וטיפול (פרכוסי חום, פרכוסי ילדות שונים, TS) כנראה כל האפילפסיות שאינן סימפטומטיות נרכשות (אינן משניות לנזק נרכש בכל שלב מהחיים העובריים ועד לבגרות) הינן על בסיס גנטי מספר רב של ליקויים גנטים הגורמים לאפילפסיות חלקיות וכלליות, שפירות ועמידות: תעלות של מלחים שונים (נתרן, אשלגן, סידן) (אפילפסיה +) רצפטורים שונים (GABA, אצטיל כולין) טרנספורטרים שונים- GLUT- 1 DEFICIENCY בסיס גנטי לאפילפסיות קשות (היפסאריתמיה ו-IS ללא ממצאים אחרים ), אפילפסיות של הילוד (קלות ושפירות ,קשות ומתמשכות), אפילפסיות ילדות אפילפסיות עמידות בגילאים מאוחרים יותר (הפרעות כרומוזומליות) חלק מהמקרים משפחתיים (חדירות משתנה) וחלקם מוטציות חדשות הקושי בבירור הגנטי (מורכבות, עלות ומספר רב של מקרים שעדיין לא ניתן לתת אבחנה גנטית מדוייקת )

גנטיקה של הפרעות במבנה המוח שאפילפסיה הינה ביטוי עיקרי להן: הגדרה מדוייקת של ההפרעה המבנית, מספר גנים להפרעות דומות, גן זהה להפרעות שונות

הפרעות מטבוליות בבסיס אפילפסיה : לרוב לא כתמונה מבודדת : גלוקוז בנוזל השדרה חומצות אמינו בלתי תקינות (NKH) חומצות אורגניות בשתן הפרעה בנוירוטרנסמיטורים רגישות לויטמינים (ויטמין 6B, חומצה פולינית, ) מחלות מיטוכונדריליות (אפילפסיות מיוקלוניות) קשר עם מצבים אנדוקרינים (סכרת בגיל הינקות, מחלות בלוטת תריס, הפרעה במטבוליזם קורטיזול) בשלב האבחון חיפוש ובירור לקויות נוספות : במערכת העצבים ומחוצה לה. (עור, לב, כליות, שריר, שמיעה, ראיה)

טיפול: א. תרופות בחירת הטיפול המתאים למחלה האפילפטית ולחולה הספציפי: שיקולים בבחירת התרופה : אופי הפרכוסים, אופי ה-EEG ,חומרת המחלה, צורת מתן, הענות החולה לטיפול, תופעות לוואי והקשר עם החולה הספציפי :ערנות, תפקוד כללי, מין החולה, טונוס השרירים, משקל, תאבון ובעיות אכילה, גיל , צורת מתן, לקויות נוספות הנלקחות בחשבון בבחירת הטיפול רשימת תרופות מתארכת – צורך בהכרתן (אינדיקציה, מינונים, תופעות לוואי) לא בהכרח שתרופות חדשות יעילות יותר (הפיתוח קשור בעיקר בהפחתת תופעות לוואי) טיפול משולב (ולא להגזים) תרופות בסל הבריאות ותרופות שאינן בסל הבריאות נסיון בילדים (מחקרים בעיקר מבוגרים) (רופינמיד- LGS) תרופות חדשות : קפרה אחרונה לסל (יעילה ,ללא אינטרקציות ,בעיות התנהגות , תוספת פירידוקסין להפחתתן?) חדשות שאינן בסל : זוניסמיד, רופינמיד, לקוסמיד, סטיריפנטול, רטיגבין , פלבמט (לא חדשה)- צורך בהכרתן ולמידתן (התנסות מעבר למחקרים מוקדמים) לעתים שימוש בתרופות ישנות : צלונטין, מיזולין, זרונטין, אצטזולאמיד

תכשירים תרופתיים שאינם תרופות אנטי אפילפטיות סטרואידים ו-ACTH- הרחבת האינדיקציות – IS, אנצפלופתיות אפילפטיות (חדשות וישנות) –תופעות לוואי, משך טיפול אימונוגלובולינים ויטמינים ותכשירים אחרים : (באינדיקציות ספציפיות: 6 B, פירידוקסל פוספט, חומצה פולינית , קראטין

דיאטה קטוגנית / דיאטות קטוגניות – העברת המח לצריכת גופי קטו מעלה סף לפרכוסים דיאטה קלסית : יחס קבוע שומן : חלבון (3-5:1 ) (כמות מזערית של פחמימות) דיאטת MCT (שימוש בתוספת שמן כתחליף לחלק ממרכיבים שומניים) מאפשר גיוון התפריט יותר פחמימות דיאטת אטקינס- עיקרה חלבון + שומן (יחס השומן נמוך יותר –מאפשרת עד 15 גרם פחמימות ביום (ככל הנראה מעט פחות יעילה אך קלה יותר לביצוע LOW GLYCEMIC INDEX DIET – סוכרים מורכבים אפקטיביות ברוב סוגי הפרכוסים, מתאימה יותר לאפילפסיות כלליות ומיוקלוניות פחות על רקע מבני. ניתנות לביצוע בתינוקות : (פורמולה) , בילדים עם גסטרוסטומי ובמבוגרים אינה דיאטת בריאות

דיאטה קטוגנית 16

איך מקבלים קטונים ? במצב רגיל פחמימות (גלוקוז) אנרגיה במצב של צום במצב רגיל של אכילה, המקור הזמין לאנרגיה למוח נוצר מניצול הפחמימות, אך במצב של צום ממושך מאגרי הגליקוגן מתדלדלים ולכן הגוף מתחיל לנצל את השומן כמקור אנרגיה. תוצא הפירוק של חומצות השומן נקרא גופיפי קטו אשר מגיעים למוח ובעלי השפעה אנטיאפילפטית. שומנים אנרגיה קטונים פחמימות (גלוקוז) 17

יתרונות דיאטה ק. עם MCT פחות עליה של פרופיל השומנים בדם אין עיכוב בגדילה בעיית עצירות נדירה מעט מקרים עם אבנים בכליות 18

תופעות לוואי יתכן עיכוב בגדילה יתכן עלייה בפרופיל השומנים בדם יתכן הקאות / שלשולים יתכן עצירות יתכן אבנים בכליות 5-8% יתכן היפוגליקמיה (ירידת סוכר מתחת ל50 מ"ג % היפרקלציאוריאה – בגלל דה מינרליזציה של העצם שעולה עם אצידוזיס והגברה של הפרשת הסידן מהכליה. היפוציטראאוריאה – ציטראט סופח סידן בשתן , פחות ציטראט – יותר סידן חופשי אפשרי ליצירת אבנים. 19

דיאטת אטקינס (ATKINS) מותאמת אין הגבלה בקלוריות אין הגבלה בנוזלים אין צורך בשקילת מזונות אין צורך באשפוז מתאימה מעל גיל 7 שנים (כולל מבוגרים ) הרכב הדיאטה : פחמימות : 6% שומנים : 64% חלבונים : 30% 20

קושי : הענות הילד וההורים, תופעות לוואי , יעילות לאורך זמן התאמת סוג הדיאטה לילד ומשפחתו (זמינות, צורת האכילה/האכלה, עדיפויות של הילד, תופעות לוואי) ניתן לבצע לאורך שנים תוך שמירה על משק העצם וגדילה תפקיד מרכזי ב-GLUT1 DEF (מיעוט החולים) בחלק ניכר שיפור בערנות (נדיר ישנוניות ואפטיה) נדרש צוות רב תחומי זמין בקי ותומך

קוצב ווגלי – VNS יעיל לכל סוגי הפרכוסים (עדיפות לחלקיים ו-DROP ATTACKS) היעילות אינה ביחס למספר התרופות שנוסו (כנ"ל בדיאטה קטוגנית) היעילות עולה עם זמן ההפעלה (מתייצבת לאחר שנתיים) חופש מוחלט מהתקפים נדיר יחסית מיעוט תופעות לוואי (צרידות, סיבוכי ניתוח) דורש ויסות די צפוף להתאמת: תדירות, עוצמת ומשך גרוי השתפרות הדרגתית : גודל הקוצב, אפשרויות תיכנות, שימוש במגנט חיצוני בד"כ בשילוב עם תרופות, ניתן לשלב עם דיאטה קטוגנית דיווחים על שיפור באיכות חיים גם ללא שינוי בתדירות ההתקפים : משך וחומרה בהתקפים עצמם ושיפורים לא קשורים ישירות להתקפים (הורדת תרופות)

Real-world outcomes with VNS Therapy improve over time 45% 26% 13% 55% 34% 18% 59% 38% 23% 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% ≥50% ≥75% ≥90% % seizure frequency reduction % patients 3 months 12 months 24 months Reductions in seizure frequency over 24 months (VNS Therapy patient outcome registry; n=775) 1. Data on file. Cyberonics, Inc, Houston, Texas; April 25, 2003. CSTM810-11-1000-EU

Quality-of-life improvements are seen over time with VNS Therapy Quality of life outcomes (VNS Therapy patient outcome registry; n=2229) Alertness Postictal Seizure Verbal Mood Academic Memory Clusters Skills Achievements % patients better or much better 57% 62% 50% 55% 38% 44% 35% 41% 40% 45% 24% 30% 26% 34% 0% 10% 20% 60% 70% 3 months 12 months 1. Data on file. Cyberonics, Inc, Houston, Texas; April 25, 2003. CSTM910-11-1000-EU

ניתוחי אפילפסיה האינדיקציות : אפילפסיה עמידה לטיפול תרופתי (הגדרת עמידות בתלות בתדירות ההתקפים, חומרתם ומספר תרופות משמעותיות שנוסו למשך שנה,שנתיים ויותר ) רק חלק קטן מן החולים העמידים מתאימים לניתוח (5% מכלל החולים) ניתן להוכיח בלפחות שני ""MODALITIES את מקור ההתקפים הבודד (EEG, MRI, MEG ,PET, SPECT) , ושהאזור ניתן לגישה מבלי לגרום נזק נוירולוגי משמעותי נוסף. התהליך האבחוני כולל : מיקום מדויק של מקור ההתקפים ומיקום פונקציות חיוניות ביחס למקור זה כדי לא לפגוע בהן ( ראיה, דיבור, מוטוריקה, תחושה, זכרון ) מחייב ביצוע וידאו EEG ורישום התקפים ומקורם (להבהרה שאין יותר ממקור אחד הרישום יכול להיות ממושך ותוך הורדת תרופות. הרישום יכול להיות בעזרת אלקטרודות חודרניות בודדות או SUBDURAL grid RECORDING השימוש ב-רישום סבדורלי מאפשר גם בדיקות פונקציונליות להגדרת אזורי תפקוד : גרוי מוטורי, גרוי תחושתי, גרוי לשפה וכו'

מגנטואנצפלוגרפיה MEG מכשור מודרני הנמצא גם בארץ (בר אילן) מודד את השדה המגנטי הקשור לשדה החשמלי בגלל תכונות יחודיות של השדה המגנטי מאפשר מיקום מדויק יותר של מקום הפעילות האינטראיקטלית (מגבלות השדה המגנטי) ובמקרים מסוימים הפרכוסים עצמם (אם תדירים מספיק) השדה המגנטי אינו מתעוות בגלל עצם הקרקפת ומוטיב ההתפשטות בזמן בתווך הנמדד אינה מהווה גורם בעייתי ממצאי ה-MEG מסומנים על פני MRI ומאפשרים מיקום טוב יותר בדיקת ה-MEG מאפשרת לקבוע מיקום של אזורים תפקודיים (מוטורי, תחושתי, שפתי ) הניתוח יבוצע כאשר אין סתירה בין אזור מקור הפרכוס לבין אזור פונקציונלי משמעותי (כלי מחקרי שימושי)

ניתוחי אפילפסיה : הניתוחים הקיימים: א. כריתת אזור של הפרעה מבנית הנראית לעין ב-MRI : גידול (גם אם שפיר), אזור מצולק, הפרעה מבנית ראשונית (CORTICAL DYSPLASIA) (הסיבה השכיחה ביותר בילדים) ב. כריתת אזור הממוקם על סמך נתוני רישום עמוק SUBDURAL RECORDING שמוקם בסיוע הדמיה פונקציונלית : PET (בין התקפים ) , SPECT (בהתקף) או MEG- LESIONAL FOCAL EPILEPSY NON ג. הפרדה של המיספרה שלמה (המיספרוטומיה- בנוכחות אפילפסיה עמידה שמקורה חד צדדי נרחב וכמעט בכל המקרים בנוכחות נכות מוטורית משמעותית קיימת מצד זה (המיפרזיס) – במקרים של נזק מוחי איסכמי נרחב חד צדדי (לרוב ארוע מוחי תוך רחמי או סמוך ללידה ) , חבלה חד צדדית נרחבת, מחלת רסמוסן ד. קורפוס קלוסוטומיה- נדיר היום למניעת נפילות אפילפטיות (drop atacks )ואולי גם פרכוסים כלליים קשים הנובעים מהכללה משנית. (שימוש בכלים אחרים הוריד את הדרישה לניתוח זה )

השיקול לניתוח חייב לכלול : בטחון באבחנה בגורם חד צדדי בלבד שאינו גנטי (פרט לטוברוס סקלרוזיס =גנטיקה + מוקדים ניתנים להסרה) ולפרכוסים לאורך זמן. בזיהוי מדויק וחד משמעי של המקור במיפוי שיבטיח כמה שיותר מניעת פגיעה בפונקציות חיוניות כשהגורם יוסר באבחון נוירופסיכולוגי מעמיק ולעתים חודרני שימקם פונקציות זכרון ושפה של החולה במצב נפשי יציב של החולה שיאפשר לו לעמוד בהכנות לניתוח ובניתוח עצמו ללא התמוטטות. בנוסף לקביעת המיקום בשלב שלפני הניתוח בכל הטכניקות שהזכרנו יש במקרים רבים שימוש בטכניקה תוך ניתוחית למיקום מקור הפעילות האפילפטית ולקביעת פונקציות (לאימות ממצאים מקדימים) – אלקטרוקורטיקוגרפיה ביצוע רק במקום שבו צוות רב תחומי מיומן בתהליכים אלו בעל נסיון רב בניתוחי אפילפסיה בגילאים השונים

ניתוחי אפילפסיה המועמדים חולים המראים עמידות לטיפול תרופתי הולם, כאשר הפרכוסים פוגעים באורח משמעותי באיכות החיים . חולה אשר ניתן למקם בצורה ברורה את מקור הפרכוסים וכן שאין תפקודי מוח חיוניים באזורים המועמדים לכריתה: שפה, זכרון, מוטוריקה, תחושה, ראיה. לעתים הקושי הינו שיתוף הפעולה מצד החולים ומצבם הנפשי התהליך : זיהוי החולה המתאים לעיבוד. ביצוע MRI ,וידאו EEG לרישום התקפים, הערכת נוירופסיכולוגית וסוציאלית. הערכת שפה וזכרון בשיטות של FUNCTIONAL MRI/WADA לשקול צורך ב-MEG החלטה באם ישנו צורך ברישום ממושך סבדורלי משולב בסטימולציה ללוקליזציה של אזורים חיוניים. או ביצוע ישיר של ניתוח עם רישום תוך ניתוחי (אלקטרוקורטיקוגרפיה) החולים נשארים בטיפול אנטי אפילפטי גם אחרי הניתוח עם ירידה זהירה ביותר בטיפול התרופתי

הגישה הטיפולית הכוללנית המרכיב הרפואי: נסיון להביא לשליטה הטובה ביותר בארועים האפילפטים (בתסמונות מסוימות גם בהפרעות EEG משמעותיות שבין פרכוסים) תוך בחירת התרופות המשפיעות במידה הקטנה ביותר על מרכיבי הקוגניציה וההתנהגות במינונים הנמוכים ביותר היעילים ובמספר תרופות הנמוך ביותר האפשרי לעתים ישנו צורך בטיפול תרופתי לבעיות ההתנהגות הנוירו פסיכיאטריות ובעיות הריכוז תוך לקיחה בחשבון של השפעת התרופות השונות על: הסיכון לחזרת פרכוסים ואינטראקציות בין התרופות השונות. חינוך ההורים (והמתבגרים) להכרת המחלה האפילפטית, הגברת ערנותם למרכיבי השינוי שיכולים לחול בתפקוד בעקבות המחלה האפילפטית או הטיפול בה. האינפורמציה שצריכה להנתן כוללת: אופי המחלה, תכנית הטיפול, הפרוגנוזה, כלים להתמודדות במקרה החריף ובמצב המתמשך

המידע צריך להינתן מוקדם ככל האפשר גם כדי למנוע חיפוש לא יעיל אחר מקורות נוספים לא מהימנים. זיהוי מוקדם של הקשיים הלימודיים, וההתנהגותיים של הילד על ידי אבחון מוקדם של אינטליגנציה, זיכרון, ריכוז. יכולות לימודיות ואיתור בעיות התנהגות. ניסיון להערכה מחודשת לפני שינוי תרופתי שיכול להיות בעל משמעות לתפקוד הילד ולא יזוהה רק מתצפית. הערכת תפקוד הילד ומשפחתו ותחושת הילד והמשפחה לגבי איכות חייהם בנוכחות המחלה האפילפטית. ,

קיימת התעניינות גוברת בהשפעות של מחלות אפילפטיות וההתמודדות עימן על תפקוד קוגניטיבי (מעל 6,000 מחקרים בעשור האחרון). מטרה: מתן הערכה ראשונית, מוקדמת המבוססת על בדיקה של תחומים "רגישים" בעזרתה ניתן להעריך מצב קיים, לצפות קשיים ולהמליץ על דרכי התמודדות וסיוע. אמצעי מהיר וזול להערכה של מגוון תפקודים העלולים להיות מושפעים מהמחלה האפילפטית, הטיפול התרופתי, קשיים בהתמודדות עם מחלה כרונית וקשיים במסגרת המשפחתית הלימודית והחברתית. רכיב בתפישה המודרנית לשיפור הטיפול וההתמודדות עם אפילפסיה. מעקב- מספקת כלי להערכה אובייקטיבית וסובייקטיבית של יעילות הטיפול ושינוי במאפייני המחלה ובמצבו של המטופל. מחקר - מאפשרת הבנה מעמיקה יותר של ההבדלים בין מחלות אפילפטיות, טיפולים תרופתיים ואחרים והשלכותיהם

תחומי הסריקה הקצרה (פיתוח שיבא) מוטוריקה- א. גרפו-מוטוריקה מטלת העתקת צורות (VMI) ב. מוטוריקה עדינה – נעיצת מסמרי משחק ((Pegboard זיכרון- זיכרון מילולי מיידי בעל תוכן (משפטים מתוך WRAML) קשב – א. מטלה ממוחשבת להערכת קשב חזותי מתמשך, זמן תגובה, יכולת עיכוב (CPT-II) ב. קשב מילולי מיידי וזיכרון עבודה (זכירת ספרות) ג. מהירות עיבוד (קידוד סימן מספר) מיומנויות שפה- שיום פריטים, שטף פונמי, שטף סמנטי* בנוסף ועוד לפני ביצוע הסריקה : הערכת התנהגות- א. ראיון ושאלון רקע ב. שאלוני התנהגות ע"ש אכנבך למילוי הורה, מורה, דיווח עצמי הערכת איכות החיים- א. ראיון ב. שאלוני איכות חיים (QOLIE) – אצל ילדים המטופלים תקופה ארוכה

Neurology Division- Neurocognitive assessment and intervention flow Clinician evaluation Decisions criteria Research Database Mental & cognitive function borderline and higher 4.5 y.o < age attend regular school or having minimal educational support Clinician specific questions? EEG Improve treatment and quality of life Epilepsy unit team discussion fill questionnaire at home (behavioural, QOLIE) Neuropsychological report + recommendation Short neuropsychological assessment talk with parents and kid סיכום אבחון והמלצות ______ _____ 37

סריקה נוירופסיכולוגית דו"ח מפורט והמלצות חונך נוירולוג מטפל הורים ומשפחה שעות פנאי מטפלים פרה-רפואיים כמו שאמרנו קודם, המטרה של הסריקה הנוירופסיכו' היא לסייע לטיפול הכוללני בילד. ההמלצות יכולות להיות מיושמות ע"י מספר גורמים - אינטרקציה עם הרופא המטפל. למשל שינוי תרופתי, למשל לשקול תוספת טיפול להפרעת קשב, בדיקות עזר - טיפול רגשי ביה"ס. הורים יוכלים להעזר בדו"ח לבקשה לתגבור שעות לימודים, הפניית תשומת ליבה של המורה לצרכים של הילד וגם במקרים של שאלות השמה חינוכית. - שעות פנאי (חונכות, חוגים) הדרכת הורים עו"ס צוות חינוכי בביה"ס טיפול רגשי הרחבת האיבחון סיוע לימודי 38

נתונים כלליים 215 ילדים (101 בנות) גיל ממוצע 9.8 שנים (+3.4) Epilepsy onset גיל ממוצע 6.7 שנים (+3.5) 88 אובחנו כחולים בgeneralized epilepsy 122 אובחנו כחולים בpartial epilepsy 91% לומדים במסגרת חינוכית רגילה מתוכם 13% קיבלו תמיכה לימודית. 39

Preliminary data ניתוח ראשוני לא מראה הבדל סטטיסטי מובהק בין תפקוד קוגניטיבי אצל חולי אפילפסיה כללית (n=54) לחלקית (n=52) (אידיופטית) למעט תפקוד מוטורי אשר נמצא נמוך יותר (F(1,89)=7.84 P<0.01 בקרב חולי אפילפסיה כללית ( M=-0.8, SD=0.12) לעומת חולי אפילפסיה חלקית ( M=-0.3, SD=0.15)

התאמת אבחונים רחבים ומעמיקים יותר למצבים אפילפטיים ספציפים, בנוכחות תלונות ספציפיות וכן בהכנה ובדיקה לפני התערבות ניתוחית סיוע של עו"ס בשאלות שילוב בקהילה, תמיכה עם אבחנה ובמהלך המחלה התמודדות עם סטיגמה ,משברי אימון, הענות לטיפול צוות רב תחומי ואינטרקציה יומיומית רציפה בין אנשי הצוות מאפשרת ניצול נכון של הכלים ומתן השירות הטוב ביותר

שאלות ???