Diabetic ketoacidosis Tilfelli & umræða Friðrik Thor Sigurbjörnsson

Tilfelli - Saga Sjúklingur ………. 4 sólarhringa saga um uppköst og kviðverki Mikið pissað og mikið þorstlæti Þyngdartap sl. 2 mánuði skv. Föður Nocturesis og enuresis Ekki saga um hita

Tilfelli - Skoðun & rannsóknir Gráföl, stynjandi og köld Veikir púlsar Klínískt þurr Lífsmörk: Púls 45 slög/min; BP 98/48 e. steypingu; hitalaus; mettun ekki mæld

Tilfelli - Skoðun & rannsóknir Blóðprufur: S-Glúkósi 28; Hcr 53.5; Hgb 175; Na+ 143; K+ 4.1; Cl- 103; Bíkarbónat 7.5; Glúk 40; Laktat 6.9 Astrup: pH 7.0; pCO2 24.7; pO2 44.3

Tilfelli - Meðferð Innlögn á gjörgæslu Stórtæk meðferð IV vökvi + insúlín + elektrólýtar + sykur Monitor Stabíl á sólarhring Innlögn á barnadeild og áframhaldandi rannsóknir v. meðferðar

Saga 1. öld e. Kr.: “Diabetes” = Siphon/Vökvasuga Arateus frá Kappadokíu 1675:“Mellitus” = Hunang Thomas Willis 1910: Edward Albert Sharpey-Schafer Getur sér til um hlutverk briskirtils í DM 1923: Best & Banting fá Nóbelsverðlaun fyrir að einangra insúlín og sýna fram á virkni þess í DM 1776: Matthew Dobson einangrar sykru úr þvagi sykursjúkra 1889: Joseph von Mering taka bris úr hundum og sjá DM.

Skilgreining Lífefnafræðileg skilgreining: Hækkun blóðsykurs >11mmól/L OG Efnaskiptasýring með sýrustigi bláæðablóðs pH <7.3 og/eða bíkarbonat í plasma <15mmól/L Alvarlegasta birtingarmynd/fylgikvilli DM

Tíðni og faraldsfræði Líkur á endurteknum DKA meiri ef 25% DM 1 barna greinast v. DKA 8:100 PY hjá börnum með þekkta DM I Auknar líkur ef lægri stétt og lægri aldur Líkur á endurteknum DKA meiri ef Hærra HbA1C og insúlín-skammtar Stúlkur á unglingsaldri >13 ára, lægri stétt, saga um geðkvilla Lengri sjúkdómsaldur Einnig þekkt hjá DM II Yfirleitt sömu sjúklingar PY = person years, þ.e. 8 lenda í þessu af hverjum 100 árum lifuðum af sykursýkissjúklingi. Langalgengasta ástæða þess að börn lenda í DKA er ókunnur sjúkdómur, vangeta til að meta/lýsa einkennum, þekkingarleysi/skeytingarleysi fjölskyldu eða vanræksla við insúlín-notkun, hvort sem það er vegna skorts á lyfjum eða ekki. Rannókn í UK sýndi að þeir sjúklingar sem fengu fjögur eða fleiri DKA köst töldust sem 35% þeirra DKA kasta sem upp komu. Einnig er mikilvægt að minnast á það að svo virðist sem um 60% af þeim DKA sem koma upp eru í 5% sjúklinga. Although population-based studies are lacking, the incidence of DKA as the initial presentation in type 2 DM varies considerably and appears in part to be based upon ethnicity. In different studies, 4 percent of Canadian aboriginal children, 25 percent of Irish children, 30 percent of Mexican-American children and more than 40 percent of obese African-American adolescents with type 2 DM initially present in DKA [1-6].

Lífeðlismeinafræði Algjör skortur á insúlíni Aukin virkni glúkagons Blóðsykur vannýttur (insúlín) FFS flytjast til lifrar (insúlín) Glúkagon hækkar (insúlín) Malonyl CoA myndun hindruð og ketogenesa gegnum CPT örvuð (glúkagon) Acetoacetat og -hydroxybútýrat myndast Insúlín veldur lípólýsu Ekki bein áhrif insúlíns á aukna ketógenesu í lifur. Gerist í mitochondrium carnitine palmitoyltransferase (CPT), hefur öfugt virknisamband við malonyl CoA. Sýrustig í líkamanum hækkar vegna þessara ketóna, svo og hækkunar á styrk fitusýru og auknum styrk laktats vegna lélegrar perfusionar

Þættir sem valda sjúkdómsástandi Hyperglycemia Glúkagon og insúlín Vökvatap og elektrólýtatruflanir Osmótísk diuresa, uppköst og hyperventilation Ketoacidosis Acetoacetat, -hydroxybútýrat, fitusýrur, laktat Glúkagon veldur glykogenolysis og gluconeogenesis, tvöfaldar lifrarframleiðslu. Sykurinn veldur sömuleiðis skerðingu á insúlinmyndun og upptöku sykurs.

Efnaskiptasýring og vökvatap Einkenni Hyperglycemia Efnaskiptasýring og vökvatap Annað Polyuria Kviðverkir, ógleði og uppköst Sýkingar (t.d. lungnabólga) Polydipsia Mæði/Kussmaul Slappleiki og þreyta Nocturia og nýtilkomið enuresis Meðvitundartap og rugl án áverka Þyngdartap Vöðvaverkir og krampar

Mismunagreiningar Efnaskiptasýring af öðrum völdum Öndunarsýring DUMP SALE Öndunarsýring Astmi & lungnabólga Acute abdomen Botnlangi? Gastroenteritis

Greining Saga og skoðun Blóðprufur Glúkósi >11mmól/L Na+/K+/Cl-/HCO3-/Úrea Blóðgös: pH <7.3; bíkarbónat <15mmól/L Mæling ketóna í þvagi og blóði Alvarleiki metinn eftir lengd einkenna, taugaeinkennum, sýru- og basajafnvægi, vökvatapi og hækkun á anjónabili Glúkósi skv. skilgreiningu. Þegar gildin eru komin þarna yfir er tubular absorption búin að ná hámarki sínu og osmótísk diuresa fer í gang. Reikna út anjónabil, ætti að vera á bilinu 8-12. Alvarleiki ketoacidosu fer eftir eftirfarandi þremur þáttum: Hraða ketónmyndunar, lengd ketosis (betra að presentera snemma, t.d. vegna kviðverkja), hraða útskilnaðar sýru í þvagi. Búast má við lækkun á kolsýru í meðferð þar sem líkaminn losar ketóna út sem kolsýru Hypernatremia getur komið fram eða hypo, allt eftir vökvastatus sjúklings. Helst hypo. Kalíum lækkar með uppköstum, niðurgangi og þvagútskilnaði. Úreahækkun getur sagt fyrir um cerebral edema Ketónar í þvagi geta verið neikvætt próf þar sem acetón er lengur til staðar en ketósan er 75% betahydroxybutyrat. Við meðferð breytist bhbut í aceton sem skilst út í þvagi --> hækkunin er því lengur til staðar

Meðferð Stöðugt mat Vökvagjöf Insúlín Natríum í vökva eftir þörfum Áætlað tap í DKA: Vatn — 100-125 mL/kg Natríum — 5-13 mEq/kg Kalíum — 6-7 mEq/kg Insúlín 0.05-0.1ein/kg/klst EFTIR fyrsta vökvabolus Gjöf haldið áfram þar til ketónar mælast ekki Gefið í sykurlausn ef blóðsykur 13.9-16.7mmól/L Natríum í vökva eftir þörfum Kalíum alltaf gefið Mikilvægt er að nota einstaklingsbundna meðferð en ekki alltaf það sama fyrir hvert barn. Sum börn geta þegið meðferð á deild, önnur þurfa gjörgæslumeðferð. Það þarf að meta barnið á hverjum tíma, svörun við meðferð og fleira áður en næstu skref eru metin. Ekki er nóg að nota GCS til að meta hvort heilabjúgur sé að myndast. Betra að fylgjast náið með. Estimated tap á elektrólýtum og vökva í DKA: MJÖG ólíklegt að hypovolumískt sjokk verði vegna DKA. Þá er önnur ástæða að baki lostinu. Markmiðið með vökvagjöfinni er að hindra heilabjúg, auka nýrnastarfsemi og clearance á sýru og ketónum og auka blóðvolume. Rétt vökvagjöf er isotonísk saltlausn, 10mL/kg í klukkustund og mögulega næstu klukkustund líka ef ekki hemodýnamískt stabilitet. Það hefur sýnt sig að hægari vökvagjöf hjá sjúklingum sem ekki eru mjög hypovolemic leiðréttir hraðar acidosuna. Þetta minnkar líka líkur á heilabjúgmyndun. Mixuð vökvagjöf skv. Skema, með ýmsum breytingum á styrk natríums og kalíums. Heildarvökvagjöf ætti ekki að fara umfram 2500mL/fermetra á 24 klst. Rannsóknir hafa sýnt að hægari insúlíngjöf minnkar líkur á heilabjúg. Algjör mistök eru að hætta insúlíngjöf þó að sykur sé kominn í eðlileg gildi. Insúlín er gefið í sykurlausn þegar sykur er kominn í 13.9-16.7 Kalíumgjöf þarf að stilla af m.t.t. grunnástands - verða hypokalemísk á e-m tímapunkti.

Meðferð Anjónabil eðlilegt (8-14mEq/L) Blóðsykur 1x/klst Elektrólýtar + pH 1x/klst, svo 1x/2klst Stöðugt lífsmarkaeftirlit Stöðugt neurologískt mat EKG Vökvaskráning Insúlín IV lokið þegar: Anjónabil eðlilegt (8-14mEq/L) pH >7.3 og/eða S-HCO3- >15mEq/L S-Glúkósi <11mmól/L Sjúklingur þolir næringu um munn Af hverju mikilvægt EKG?

Fylgikvillar Venous thrombosis Aspiration Hjartsláttartruflanir Prothrombotic ástand í DKA? Aspiration Hjartsláttartruflanir Hækkun á brisensímum Heilabjúgur

Fylgikvillar - Heilabjúgur 0.3-1% barna í DKA; dánartíðni 21-24% 50-80% barna sem deyja í DKA deyja v. heilabjúgs 15-35% með varanlegar skemmdir á taugakerfi Aukin áhætta ef: Lágur aldur, nýgreining, mikil sýring, taugaeinkenni Einkenni: Uppköst, höfuðverkur og vaxandi meðvitundarskerðing Greining verður að vera klínísk! Meðferð Mannitól (0.25-1.0g/kg) Hypertónísk saltlausn Meðferð veldur versnun en kemur ekki af stað heilabjúg Vasogenic - abnormal diffusion á vökva inn í heilavef vegna DKA, brenglun á stýringu? Osmotic - flutningur á vatni yfir í heila vegna sykurs í blóði Sekúndert við frumuskaða?

Horfur Dánartíðni 0.15-0.51% Heilabjúgur í 50-80% tilfella Aðrar ástæður: Lungnabólga Fjölkerfabilun Perforation á maga Traumatískur hydrothorax

Bestu þakkir!