Intestinal Malrotation November 23, 2018November 23, 2018 Intestinal Malrotation רועי שורץ

November 23, 2018 הקדמה בעיות ברוטציה נגרמות כתוצאה מהפסקת הרוטציה הנורמלית של המעי העוברי. לעיתים קרובות הן קשורות באנומליות אחרות ב-GI, בעיקר כאלו בהן המעי ממוקם מחוץ לחלל הצלום (congenital diaphragmatic hernia, פגמים בדופן הבטן). Intestinal Malrotation

אפידמיולוגיה מתרחשות ב-1/200-1/500 לידות. סימפטומטיות: 1/6000 לידות. November 23, 2018 אפידמיולוגיה מתרחשות ב-1/200-1/500 לידות. סימפטומטיות: 1/6000 לידות. ב-30-62% קיימת אנומליה נלווית Intestinal Malrotation

פתוגנזה נגרם כתוצאה מעצירה ברוטציה הנורמלית של המעי העוברי. November 23, 2018 פתוגנזה נגרם כתוצאה מעצירה ברוטציה הנורמלית של המעי העוברי. בשבועות 4-8 הצלום (חלל העוברי) לא יכול לאכלס את דרכי העיכול המתפשטות -> לולאת המעי בולטת לתוך אזור שק החלמון (הטבור העתידי) ציר הלולאה הוא ה-SMA המתפתח. כשהלולאה מתבלטת מחוץ לחלל הבטן, היא מתחילה סיבוב נורמלי ע"י סיבוב 90 מעלות נגד כיוון השעון. Intestinal Malrotation

November 23, 2018 פתוגנזה Intestinal Malrotation

November 23, 2018 פתוגנזה Intestinal Malrotation

פתוגנזה הסיבוב הראשוני הזה נגרם כתוצאה מ-2 גורמים: November 23, 2018 פתוגנזה הסיבוב הראשוני הזה נגרם כתוצאה מ-2 גורמים: המעי הפרוקסימלי (duodenojejunal loop (prearterial) גדל מהר יותר מהדיסטלי (cecocolic loop – postarterial) הגדילה המהירה של הכבד הלולאה ממשיכה לגדול, וחוזרת לחלל הבטן בשבועות 8-10: אז עוד סיבוב של 180 מעלות נגד כיוון השעון האפקט הכולל – המעי מסתובב 270 מעלות נגד כיוון השעון Intestinal Malrotation

November 23, 2018 פתוגנזה אחרי הסיבוב, מתקיימת פיקסציה לבטן האחורית: החלק הפרוקסימלי מקובע לרטרופריטונאום מוקדם בהריון (ליגמנט ע"ש Treitz) והקולון קרוב ללידה. רוטרציה ופיקסציה תקינות: נותנות מזנטרי רחב מ-Treitz ב-LUQ למסתם ה-ileocecal ב-RLQ Intestinal Malrotation

פתוגנזה ברוב האנומליות ברוטציה יש בסיס מזנטרי צר. November 23, 2018 פתוגנזה ברוב האנומליות ברוטציה יש בסיס מזנטרי צר. מאחר וה-midgut תלוי על גבעול צר כזה, קיים סיכון ל-volvulus. Intestinal Malrotation

פתוגנזה האנומליות השכיחות ביותר הן nonrotation או malrotation: November 23, 2018 פתוגנזה האנומליות השכיחות ביותר הן nonrotation או malrotation: אם 2 הזרועות של הלולאה הראשונית חוזרות לחלל הבטן ללא רוטציה נוספת -> nonrotation. במצב זה המעי הדק ממוקם מימין והקולון משמאל. Intestinal Malrotation

November 23, 2018 פתוגנזה נון-רוטציה פחות מסוכנת – בסיס המזנטרי רחב יותר מבמלרוטציה -> פחות סיכון ל-volvulus. עם זאת מדובר באבחנה קשה רדיולוגית -> לאישור יש צורך בלפרוסקופיה או אקספלורציה פתוחה. Intestinal Malrotation

November 23, 2018 פתוגנזה מלרוטציה: זרוע הדואודנום נשארת במיקום נון-רוטציה, והזרועה ה-cecocolic עברה רוטציה חלקית (בד"כ 90 מעלות במקום 180). כתוצאה, הצקום מגיע לבטן אמצעית עליונה ומקובע לדופן הבטן הלטרלית הימנית ע"י רצועות פריטונאום (הנקראות Ladd bands). הרצועות חוצות את הדואודנום ויכולות לגרום ללחץ חיצוני וחסימה שלו. Intestinal Malrotation

November 23, 2018 פתוגנזה Intestinal Malrotation

November 23, 2018 פתוגנזה Intestinal Malrotation

קליניקה הגורמים לקליניקה: November 23, 2018 קליניקה הגורמים לקליניקה: בסיס מזנטרי צר -> volvulus -> איסכמיית מעי דק Ladd bands -> חוצות את הדואודנום -> חסימה Intestinal Malrotation

קליניקה ברוב החולים יש סימני חסימת מעי דק בינקות המוקדמת. November 23, 2018 קליניקה ברוב החולים יש סימני חסימת מעי דק בינקות המוקדמת. יש לחשוד בכך בכל תינוק עם הקאה מרתית ובכל ילד עם הקאה מרתית וכאב בטן פיזיקלית: נפיחות בטנית קלה, רגישות דיפוזית עם/בלי סימני פריטוניטיס, צואה דמית ב-PR (דם בצואה סימן מדאיג -> מרמז על איסכמיה ונמק) Intestinal Malrotation

November 23, 2018 קליניקה Volvolus: מעל 50% מהילדים עם מלרוטציה מגיעים לפני גיל חודש עם volvolus. קורה כאשר המעי הדק מסתובב סביב ה-SMA -> פגיעה בזרימת דם לחלקים גדולים ב-midgut -> איסכמיה ונמק. הקאות: מרתיות או לא. >90% מהמקרים. ההצגה הכי שכיחה. בילדים גדולים יותר volvulus 10-15% מהמקרים. בד"כ קליניקה אקוטית. לפעמים הקאות וכאבים אפיזודיים -> intermittent volvulus Intestinal Malrotation

November 23, 2018 קליניקה Duodenal obstruction: נגרם ע"י Ladd bands או duodenal atresia נלווית. במעל 50% מהילדים עם DA יש מלרוטציה. קליניקה נוספת: בילדים גדולים יותר ומבוגרים – וריאבילי ולעיתים קרובות חבוי. 30% הקאות אינטרמיטנטיות 20% כאבי בטן אינטרמיטנטיים אחרים: FTT, אי סבילות למזון מוצק, תת ספיגה, שלשול כרוני (protein losing), פנקראטיטיס, פריטוניטיס, חסימה ביליארית, בעיות מוטיליות, chylous ascites. Intestinal Malrotation

November 23, 2018 אבחנה אם מעורב גם volvulus -> מסכן חיים ודורש טיפול דחוף: אם מתלווים אליו סימני דקומפנסציה (המטמזיס, המטוכזיה, תפיחות בטנית, פריטוניטיס, שוק) -> אין צורך באבחנה נוספת ויש צורך בהחייאה ואקספלורציה. סדר הבדיקות: צילום רגיל (נדיר שאבחנתי) Upper GI contrast series (הכי טוב להדגמת הדואודנום) חוקן באריום ו-US: נלווים כשיש ממצאים, אבל אם תקין לא שולל Intestinal Malrotation

November 23, 2018 אבחנה Intestinal Malrotation

November 23, 2018 אבחנה צילום בטן רגיל: נדיר שעוזר. בד"כ מראה בטן ללא גזים, אבל יכול להראות רק תפיחות מעי קלה, או להיות תקין. Upper GI series: ב-25% מהמקרים הממצאים עדינים והאבחון קשה. ב-75% הנותרים הממצאים בולטים. False negative – 6-14%. False positive 7-15%. Intestinal Malrotation

November 23, 2018 אבחנה חוקן באריום: עשוי להטעות ומשמש רק כתוסף ל-upper GI series. מאחר והפיקסציה הסופית של הקולון לא מתרחשת עד לקרוב ללידה, בתינוקות רבים יש קולון גבוה או לא מקובע היטב -> יכול לחקות מלרוטציה. ב-20% ממקרי מלרוטציה הצקום במיקום נורמלי ב-RLQ. Intestinal Malrotation

November 23, 2018 אבחנה US: יכול לאבחן או לשמש כסקרינינג. אם תקין לא שולל (ב-2 סדרות גדולות 2-4% מהילדים עם US תקין היו עם מלרוטציה לפי upper GI series). Upper GI series נשאר הגולד סטנדרד לאבחנה Intestinal Malrotation

טיפול מלרוטציה מטופלת כרורגית באמצעות Ladd procedure November 23, 2018 טיפול מלרוטציה מטופלת כרורגית באמצעות Ladd procedure הפרוצדורה לא נועדה להחזיר את המעי למקום הנורמלי (לא אפשרי אנטומית) אלא למנוע סיכון ל-volvulus עתידי ע"י הרחבת בסיס המזנטרי, והנחת המעי במיקום של נון-רוטציה Intestinal Malrotation

November 23, 2018 טיפול מלרוטציה סימפטומטית: כל החולים עם volvulus או חשד אליו ודקומפנסציה סיסטמית -> לפרוטומיה. בזמן האקספלורציה, אם רואים volvulus -> מסובבים אותו בכיוון השעון. שאר מרכיבי Ladd Procedure: חלוקת (division) Ladd bands אם קיימות הרחבת בסיס המזנטרי ע"י חלוקת אדהזיות בין הדואודנום וצקום בבסיס המזנטרי העברת צינור דרך הדואודנום לשלול חסימות מעי אפנדקטומי השמת מעי בנונרוטציה (מעי דק מימין וקולון משמאל) Intestinal Malrotation

November 23, 2018 טיפול Dr. Osin Intestinal Malrotation

November 23, 2018 טיפול לפרוסקופיה – Ladd procedure יכול להיות מבוצע בלפרוסקופיה בהיעדר volvulus או איסכמיית מעי, בעיקר בילדים גדולים יותר. נטען שמלווה ביותר חזרות (בגלל פחות אדהזיות אחרי הניתוח) – לא הוכח מחקרית. הניתוח הפתוח הוא הנפוץ ברוב המרכזים. Intestinal Malrotation

November 23, 2018 טיפול מלרוטציה אסימפטומטית – קיימת מחלוקת בספרות. בד"כ מומלץ על ניתוח, ללא קשר לגיל או לנוכחות סימפטומים, בגלל הסיכוי ל-volvulus. Intestinal Malrotation

פרוגנוזה תמותה: שיעור התמותה אחרי ניתוח 3-9%. מוגברת בחולים עם: November 23, 2018 פרוגנוזה תמותה: שיעור התמותה אחרי ניתוח 3-9%. מוגברת בחולים עם: Volvulus נקרוזיס מעי פגות אנומליות נלוות מתקרבת לאפס בילדים בריאים ללא איסכמיה Intestinal Malrotation

November 23, 2018 פרוגנוזה חזרת volvulus: הניתוח מקטין את הסיכון ע"י הרחבת המזנטרי ויצירת הדבקויות. הסיכון לא מנוטרל לגמרי מאחר והבעיה האמבריולוגית הבסיסית לא מתוקנת. הסיכון לחזרות: 1.8-8% Intestinal Malrotation

נספח – William Edwards Ladd November 23, 2018 נספח – William Edwards Ladd 1880-1967 נחשב לאבי הכרורגיה הפדיאטרית בעיקר נזכר בגלל חולה בשם Millie Collins – נולדה עם esophageal atresia ו-TE fistula. לאחר שניתח אותה היתה הראשונה בעולם לשרוד ניתוח זה. Intestinal Malrotation

נספח – William Edwards Ladd November 23, 2018 נספח – William Edwards Ladd נקראו על שמו: Ladd's bands  Bands of peritoneum that attach the cecum to the right lateral abdominal wall, causing obstruction of the duodenum. Ladd's operation  Surgical cutting of Ladd's band to relieve duodenal obstruction in malrotation of the intestine.  Ladd's syndrome  Congenital obstruction of the duodenum due to peritoneal bands (Ladd's bands) resulting from a malrotated cecum.  Intestinal Malrotation

נספח – Robert Edward Gross November 23, 2018 נספח – Robert Edward Gross 1905-1988 היה ה-chief resident של Ladd. יחד עבדו במשך שנים. לבסוף החליף אותו עם פרישתו. על שמם קרוי Ladd-Gross syndrome – צהבת הילוד שקשורה באטרזיה של דרכי המרה. היה אחד החלוצים בניתוחי לב, CV, פדיאטריה וכרורגיה כללית. Intestinal Malrotation

נספח – Robert Edward Gross November 23, 2018 נספח – Robert Edward Gross הוא הראשון שעשה 45 ניתוחים שונים. ניתח את הניתוח הראשון לתיקון PDA – על ילדה בת 7. Intestinal Malrotation