TBL study sarvenaz hazrati, mina ekrami, atefe sahebkari ,negar shamsaki ,zahra gharebaghi دانشجويان فيزيوپاتولوژي دانشكده پزشكي بيرجند نهم خردادماه 1391

CoNgenital heart disease تغییرات فیزیولوژیک طبیعی در همودینامیک قلب و عروق در زمان تولد باعث بروز بیماری های مادر زادی قلب می شود. شروع علائم: کودکی و شیر خوارگی تاخیر در بروزعلائم بزرگسالی 3نوع شانت قلبی که بیماران مبتلا به آن تا سسن بزرگسالی زنده می مانند: ASD VSD PDA

ASD شانت چپ به راست خون از طریق سپتوم باعث اتساع دهلیز و بطن راست وشریان ریوی می شود. بر اساس محل سوراخ در سپتوم بین دهلیزی : 1.نقص سوراخ ثانویه (سوراخ بیضی) 2.نقص سوراخ اولیه(محل اتصال دهلیزو بطن)

علائم اکثرا ناشی از اختلال عملکرد بطن راست شامل تنگی نفس،خستگی و عدم تحمل فعالیت در افراد 50 سال به بالا معمولا فیبریلاسیون دهلیزی در 5% مبتلایان انسداد برگشت ناپذیر عروق ریوی و در نتیجه شانت راست به چپ و سیانوزرخ میدهد

تشخیص اکو کاردیو گرافی داپلر رنگی MRI یافته های فیزیکی شامل: ضربان قدرتمند بطن راست در لبه جناغ دو جز شدن صدای S سوفل جهشی روی منطقه دریچه ریوی

درمان بستن سوراخ ASDبلافاصله بعد از تشخیص نقایص سینوس وریدی و سوراخ اولیه از طریق جراحی بسته شود بستن ASDثانویه از طریق پوست و استفاده از وسایل جایگزینی مناسب AMPLATZER دراین موارد در صورت بی علامت بودن همASD بسته شود: بزرگی بطن راست،آمبولی پارادوکس،بالا بودن فشار شریان ریوی و شنت خالص از چپ به راست در هایپر تانسیون قابل توجه ریوی نباید اقدام به بستن ASD نمود.

Ventricular septal defect (vsd)

نقص دیواره بین بطنی((VSD غشایی 80% عضلانی5-20% نوع نادری از VSD در کانال دهلیزی بطنی است این نوع نادر در سندروم داون شایع است. VSD هایی که در زیر حلقه آئورت است باعث نارسایی آئورت می شوند. اگر سوراخ کوچک باشد:اندازه و عملکرد بطن راست طبیعی و مقاومت عروق ریه هم طبیعی است. اگر سوراخ بزرگ باشد:باعث گشادی بطن راست و افزایش جریان خون ریوی می شود.

تمام بیماران VSD در خطر آندوکاردیت باکتریایی هستند. علائم: قلب پر تحرک لرزش قابل لمس در لبه چپ قفسه سینه سوفل تمام سیستولی در لب چپ جناغ نکته:در سوراخ های کوچک سوفل بلندتر است.

اکوکاردیوگرافی دو بعدی یا داپلر تشخیص: اکوکاردیوگرافی دو بعدی یا داپلر در چه صورت جراحی بی فایده است: شنت راست به چپ پدیده ی آیزن منگر

PDA مجرای شریانی باز

چند ساعت بعد از تولد از لحاظ عملکردی بسته می شود. 4 تا 8 هفته بعد از لحاظ آناتومیک بسته می شود.

معکوس شدن جریان خون و جریان خون از شریان ریوی به آئورت سینه ای اگر کوچک باشد مقاومت شریان ریوی طبیعی است و جریان خون از آئورت به گردش خون ریوی منتقل می شود. اگر بزرگ باشد جریان خون گردش ریوی و در نهایت طرف چپ قلب به طور قابل ملاحظه ای افزایش می یابد و باعث افزایش بار حجمی بطن چب و احتقان ریوی می شود. اگر مقاومت عروق ریوی بیش او مقاومت عروق سیستمیک شود: معکوس شدن جریان خون و جریان خون از شریان ریوی به آئورت سینه ای سیانوز اندام تحتانی چماقس شدن انگشتان طبیعی بودن اندام فوقانی

PDAبزرگ:سوفل مداوم+نبض کوبنده+فشار نبض پهن سوفل بلند و مداوم(مسلسلی)(machinery) در ناحیه ترقوه چپ PDA کوچک: نبض طبیعی PDAبزرگ:سوفل مداوم+نبض کوبنده+فشار نبض پهن

تشخیص :PDA اکوکاردیو گرافی داپلر یا دو بعدی عوارض جراحی: آسیب عصب راجعه حنجره آسیب عصب فرنیک آسیب مجرای توراسیک

مکان های بروز انسداد مادرزادی مجرای خروجی بطن چپ: 1.در سطح دریچه: شایع ترین علت آن دریچه آئورت دولتی است 2.تحت دریچه ای 3.فوق دریچه ای

*کوآرکتاسیون آئورت به معنای تنگی فیبروتیک داخل مجرای آئورت است. *کوآرکتاسیون باعث انسداد مجرای خروجی وافزایش فشارخون در ابتدای آئورت وشاخه های عروقی بزرگ آن می شود هم چنین باعث هیپرتروفی بطن چپ می شود.

از لحاظ بالینی فشارخون اندام فوقانی بالا است ونبض شریان های کاروتید پر وقوی است ونبض اندام های تحتانی ضعیف است.

تترالوژی فالو

شایع ترین بیماری مادرزادی قلب در اثر بد قرار سپتوم بین آئورت وشریان ریوی ایجاد می شود اَز چهار جز تشکیل شده: 1-سوار شدن آِئورت بر VSD 2-VSD غشایی 3-انسداد مجرای خروجی بطن راست 4-هیپرتروفی بطن راست TOF با ASD، VSD عضلانی ،قوس آئورت سمت راست و ناهنجاری شریان کرونر

جراحی ترمیمی: رفع انسداد بطن راست وبستن VSD عوارض پس از جراحی: 1-نارسایی دریچه ریوی 2-نارسایی دریچه آئورتی 3-VSD باقیمانده 4- آریتمی 5- نارسایی دریچه سه لتی 6-بزرگی یا اختلال عملکرد بطن راست

در نتیجه افزایش جریان خون ریوی وبهبود اکسیژناسیون خون سیستمیک جراحی تسکینی: ایجاد شانت بین گردش خون سیستمیک وریوی در نتیجه افزایش جریان خون ریوی وبهبود اکسیژناسیون خون سیستمیک

بطن منفرد

از نظر عملکردی فقط یک بطن وجود دارد که گردش خون سیستمیک وریوی را تأمین می کند برون ده قلبی به طور مشترک به داخل هر دو شریان آئورت وریوی تخلیه می شود بیماران دچار سیانوز ومحدودیت در فعالیت بدنی هستند در صورت عدم انجام عمل جراحی ترمیمی: میانه طول عمر تا 14 سال

عمل جراحی تسکینی (فونتان): آناستوموز دهلیز راست به شریان ریوی در نتیجه جدایی دو سیستم گردش خون وبرطرف شدن سیانوز هدف:بهبود جریان خون ریوی عوارض عمل: ترومبوز، انسداد، نشت در گردش خدن فونتان، اختلال عملکرد بطن، آریتمی های مختلف، اختلال عملکرد کبد، انتروپاتی از دست دهنده پروتئین

tga این بیماری با ارتباطات غیر عادی بین بطن ها و شریان ها مشخص می شود به طوری که آئورت از بطن راست و شریان ریوی از بطن چپ خارج می شوند .بنابراین دو مسیر گردش خون موازی وجود دارد.

جابجایی اصلاح شده شریان های بزرگ مشخصه این نوع بیماری مادر زادی عبارت است از وارونگی بطن ها و قرارگیری نا درست شریان های بزرگ

- در این نوع آنومالی،بطن راست آناتومیک در سمت چپ قرار دارد و خون اکسیژن دار را از دهلیز چپ دریافت می کنند و خون به داخل آئورت که به سمت قدام جابه جا شده تخلیه میشود. - بطن چپ آناتومیک در سمت راست قرار دارد و خون وریدی را از دهلیز راست دریافت می کند و سپس خون را به داخل شریان ریوی که به سمت عقب جابه جا شده است تخلیه میکند.

Eisenmenger syndrom به هیپرتانسیون ریوی همراه معکوس شدن شانت یا شانت دو طرف اطلاق می شود. معمولا برای ایجاد آن اندازه سوراخVSD باید بیشتر از 1.5 سانتی متر و درPDA تقریبا نصف اندازهVSD و برای ,ASD2 برابر قطر آن باشد.

عوارض سندرم هایپر ویسکوزیته خونریزی یا ترومبوز آریتمی و مرگ ناگهانی اندوکاردیت آبسه های مغزی اختلال عملکرد بطن هیپر اورسیمی و نقرس اختلال عملکرد کلیه

راه های پیشگیری و درمان بیماران دچار آیزن منگر به سطح تعادل دقیق و شکننده ای دست پیدا کرده اند که در درمان آنها باید جهت حفظ این تعادل توجه ویژه داشت بهترین استراژدی پیشگیری از وقوع عوارض است. واکسن انفولانزا، پروفیلاکسی اندوکاردیت ، پرهیز از فلبوتومی های نابجا اساس درمان را تشکیل می دهد.