CRS (Congenital Rubella Syndrome) مركز مديريت بيماري هاي واگير ادارهي بيماري هاي قابل پيشگيري با واكسن
سندروم سرخجه مادرزادی درسال 1941سندرمي شامل كاتاراكت و بيماري مادرزادي قلب در ارتباط با عفونت مادران با ويروس سرخجه در دوران بارداري تشريح شد. پس از مدتي كوتاه ، از دست رفتن شنوايي به عنوان يك يافتهي شايع ، به اين سندرم اضافه شد.
هر چند معمولا عفونت باويروس سرخجه دربارداري، با ناهنجاري مادرزادي شناخته مي شود، اين عفونت طيف وسيعي ازعفونت بي علامت، سقط، تولد بچهي مرده تا ناهنجاري مادرزادي را شامل مي شود.
مهم ترين فاكتور در ناهنجاري مادرزادي ، سن بارداري در هنگام عفونت است. عفونت مادردر8 هفتهي اول بارداري، منجر به بيشترين ميزان و شديدترين ناهنجاري ها ميشود. 11 هفتهي اول : 90% 12-11 هفتگي : 33% 14- 13 هفتگي : 11 % 16-15 هفتگي : 24 % پس از 16 هفتگي، حتي درصورت رخداد عفونت، ناهنجاري مادرزادي نادر است.
سه علامت شایع در سندروم سرخجه مادرزادی
يافته ها در CRS
ناشنوايي ناشنوايي عصبي يك يا دو طرفه ، شايع ترين عارضهي CRS است. در90- 70 % مواردCRS، از دست رفتن شنوايي رخ مي دهد و در 50 % موارد ، تنها علامت CRS است. در جوامعي كه ايمن سازي انجام نمي شود ،CRS مهمترين علت ناشنوايي مادرزادي غير ژنتيك است. طبق تعريفWHO ، در كودكان،آستانهي شنوايي منجربه ناتواني، db31 يا بيشتراست . موارد خفيف تا متوسط ممكن است شناسايي نشوند و از دست رفتن شنوايي در اثر CRS، كمترازحد معمول تخمين زده شود.
عوارض چشمي (شايع ترين) Salt and pepper retinopathy كاتاراكت 2- 1 طرفه ( جدي ترين ) در يك سوم موارد گلوكوم مادرزادي و...
عوارض قلبي در 50% موارد آلوده شده در 8 هفتهي اول شايعترين : PDA در رتبههاي بعدي : عوارض شريان ريوي و عوارض دريچهاي
ساير عوارض تاخير رشد داخل رحمي (IUGR) عوارض نورولوژيك كه ممكن است پس ازتولد پيشرفت كند مننگوآنسفاليت (20- 10 % ) كه ادامه تا 12 ماه امكان دارد ميكروسفالي (27 %) عقب ماندگي ذهني [Intellectual Disability (13%)] كوتاهي قد در اثر كمبود هورمون رشد موارد نادر از سندرم نقص ايمني سلولار(به خصوص در عفونت در هفتههاي اول) پنوموني انترستيسيل (20%)
پيگيري شيرخواران تا 12-9سالگي،نشان دهندهي اختلال پيشروندهي رفتاري،حسي وحركتي وازجمله اوتيسم درشيرخواراني است كه درابتدا عادي به نظر ميرسيده اند
شيرخواران مبتلا بهCRS ممكن است تا يك سال ويروس را دفع كنند وايمن سازي افراد در تماس ورعايت اقدامات حفاظتي ضروري است مگر دو كشت ادرار و گلو كه درشيرخوار بالاي سه ماه با فاصلهي يك ماه گرفته شده باشند ، منفي باشند
عوارض گذرا هپاتواسپلنومگالي پورپورا عوارض استخواني راديولوسنت مننگوآنسفاليت
عوارض ديررس PRP (Progressive Rubella Panencephalitis) ديابت قندي ( 20%) اختلال تيروئيد ( 5 % ) عوارض ديررس ، تداوم دارند.
شيرخواران مبتلابه CRSبايدبه طورمداوم تحت مراقبت متخصص اطفال، قلب، شنوايي سنج، چشم پزشك ونورولوژيست باشندچون بسياري ازعلائم، درهنگام تولدآشكارنبوده يادرطول زمان بدتر ميشوند.
اهداف حذف انتقال بومي ويروس پيشگيري از تمام پيامدهاي عفونت داخل رحمي بدون توجه به علائم باليني شيرخواردرهنگام تولد واين كه آيا بارداري به پايان ميرسد يا خير
اقدامات بهداشت عمومي براي نظام مراقبت CRS پايش اثربخشي برنامههاي ايمن سازي عليه سرخجه شناسايي وجداسازي سريع شيرخواران مبتلا كاهش عواقب بيماري براي شيرخواران وخانواده هاي آنان از طريق مراقبت مناسب پزشكي
مورد مشكوك به CRS هر شيرخوار كمتر از يك سال كه كاركنان بهداشتي در او مشكوك به CRS شوند: شيرخوار 11-0 ماهه با بيماري قلبي و/ يا شك به ناشنوايي و/ يا يكي يا بيشتر از علائم چشمي : مردمك سفيد (كاتاراكت ) ، كاهش بينايي، حركت پاندولي چشمي (نيستاگموس) ، لوچي(استرابيسم ) ، كوچكي كرهي چشم(ميكروفتالمي) ، بزرگي كرهي چشمي (گلوكوم مادرزادي ) بدون توجه به سابقهي مادر سرخجهي مشكوك يا قطعي مادر در بارداري ( حتي بدون علائم CRS و يا دريافت ايمون گلوبولين )
علائم گروه A كاتاراكت و/ يا گلوكوم مادرزادي بيماري مادرزادي قلب از دست رفتن شنوايي حسي ـ عصبي رتينيت پيگمانتر علائم گروه A
علائم گروه B اسپلنومگالي ميكروسفالي عقب ماندگي ذهني مننگوآنسفاليت پورپورا اسپلنومگالي ميكروسفالي عقب ماندگي ذهني مننگوآنسفاليت بيماري راديولوسنت استخواني يرقان طي 24 ساعت اول تولد
CRS مورد تاييد باليني (Clinical criteria / clinical case) يا يك علامت از گروه A ويك علامت ازگروه B داشته باشد.
هر قدر كنترل بيماري سرخك و سرخجه مؤثرتر بوده و كشورها به نقطهي حذف بيماري نزديك تر شوند ، نظام هاي مراقبت بايدبررسي موارد و اثبات آزمايشگاهي را بر حسب مورد (case based) در تمام موارد باليني انجام دهند
معيارهاي آزمايشگاهي براي CRS Ig M Anti rubella Antibody1- 5 -0 ماه : 100 % 11-6 ماه : 60% 18-12 ماه : 40% پس از 18 ماه: به ندرت يا
2- سطح ثابتIgG سرخجه درحداقل دو نوبت بين 12- 6 ماهگي ( در غياب واكسيناسيون ) از6 ماهگي به بعد،Ig M تنها كافي نيست و بايدIgG سريال گرفته شود. IgG كه در ميزان بالاتر و مدت طولاني تر از حد انتظار باقي بماند. نيمه عمر IgG مادر 30 روز است . تيتر آنتي بادي در حد مورد انتظار ( دو برابر شدن رقت در هر ماه ) افت نكند. يا
3 -پيدا كردن ويروس از ادرار يا نازوفارنكس RT-PCR (RNA detection ) جدا كردن ويروس (Isolation) ماه اول : 80 % ماه 4-2 : 62 % ماه 8-5 : 33 % ماه 12-9 : 11 % سال دوم : 3 %
نظام مراقبت CRS يك تصوير كامل از بار بيماري در بارداري را نميدهد (عدم شناسايي موارد ساب كلينيكال و بدون علامت، سقط و مرده زايي ) ولي حداقل موارد باليني را شناسايي و گزارش ميكند.
اقدامات اجرایی اطلاع رساني و هماهنگي با : بيمارستانهاي داراي بخش زنان وزايمان و نوزادان بيمارستانهاي داراي بخش چشم پزشكي بيمارستانهاي داراي بخش قلب و جراحي قلب بيمارستانهاي داراي بخش اطفال و نوزادان بيمارستانهاي داراي بخش گوش و حلق و بيني ) بيمارستانهاي مرجع در مراكز استانها در اولويت هستند )
غربالگري شنوايي نوزادان توسط بهزيستي و بخش خصوصي (OAE/ABR ) تشديد فعاليت در طغيان سرخجه تا 9 ماه پس از پايان طغيان ( خانه به خانه درمناطق با پوشش زير 90 % ) بررسي و پيگيري زنان باردار دچار تب وراش وشيرخواران آنها برنامهي كودك سالم درمراكز بهداشتي ـ درماني وخانههاي بهداشت(هماهنگي با واحد بهداشت خانواده ) مراكز واكسيناسيون مطبها
تعيين Focal Point علمي در سطح دانشگاه ( متخصص كودكان ترجيحا فوق تخصص نوزادان ) تشكيل جلسات توجيهي و آموزشي كاركنان بيمارستانها مراكز بهداشتي – درماني ( پزشكان – ارائه دهندگان مراقبت كودك و ايمن سازي ) نمايندگان سازمان بهزيستي تعيين يك رابط بيمارستاني (ترجيحا سرپرستار) براي هماهنگي با مركز بهداشت نمونه گيري با هماهنگي با بيمارستان انتقال نمونه به دانشكدهي بهداشت از طريق مركز بهداشت
گزارش هر مورد مشکوک به مرکز بهداشت شهرستان مهم ترین شاخص برنامه گزارش دهی موارد مشکوک: حداقل 2 مورد به ازای هر 10/0000 تولد زنده در سطوح دانشگاهی و کشوری گزارش هر مورد مشکوک به مرکز بهداشت شهرستان
با تشکر از توجه شما