Paruošė gyd. rezid. I. Molytė Vadovė doc. E. Ereminienė Plautinės hipertenzijos diagnostikos ir gydymo praktinės rekomendacijos Paruošė gyd. rezid. I. Molytė Vadovė doc. E. Ereminienė KMUK Kardiologijos klinika 2010-05-03

Plautinė hipertenzija (PH) yra sindromas, kuris gali išsivystyti sergant įvairiomis ligomis. PH nustatoma, kai kateterizuojant vidurinis plaučių arterijos (PA) spaudimas nustatomas ≥ 25mmHg. Normalus vidurinis PA spaudimas yra 14 ± 3mmHg, gali siekti iki 20 mmHg. Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) – tai viena iš prekapiliarinės PH klinikinių grupių. Ji nustatoma atmetus kitas žinomas prekapiliarinės hipertenzijos priežastis – plaučių ligas, lėtinę PATE ar kitas retas ligas.

Hemodinaminė plautinės hipertenzijos klasifikacija 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.

Plautinės hipertenzijos klasifikacija (Dana Point 2008) 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.

Plautinės hipertenzijos įtarimas ir pradinė ištyrimo taktika PH reikėtų įtarti: atsiradus progresuojančiam dusuliui be aiškių specifinių širdies ar plaučių ligų požymių arba sustiprėjus dusuliui ligoniams, sergantiems plaučių ar širdies ligomis, kai to sustiprėjimo negalima paaiškinti jau esama liga. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Plautinės hipertenzijos įtarimas ir pradinė ištyrimo taktika Klinikinį įtarimą sustiprina: Greitas nuovargis, silpnumas, širdies plakimai, stenokardiniai skausmai ar sinkopės krūvio metu, padidėjusios kepenys, periferinės edemos, šaltos galūnės; Su PAH susijusios būklės: jungiamojo audinio liga, portinė hipertenzija, ŽIV infekcija, įgimtos širdies ydos su sisteminės ir plaučių kraujotakos jungtimis; Jeigu ligonis vartoja apetitą slopinančius vaistus, amfetaminus, L-triptofaną, metamfetaminus, kokainą, chemoterapinius vaistus; Jeigu serga lėtine PATE. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Plautinės hipertenzijos įtarimas ir pradinė ištyrimo taktika Auskultuojant girdimas: Sustiprėjęs II tonas, Protodiastolinis ūžesys PA klausymo taške, Sistolinis ūžesys TV klausymo taške, III DS tonas. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Plautinės hipertenzijos įtarimas ir pradinė ištyrimo taktika EKG duomenys: Dešiniojo skilvelio hipertrofija ir perkrova, Dešiniojo prieširdžio dilatacija, Elektrinės ašies poslinkis į dešinę, Supraventrikulinės aritmijos, retai skilvelinės. Normali EKG dar nereiškia, kad PH nėra. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Plautinės hipertenzijos įtarimas ir pradinė ištyrimo taktika Krūtinės ląstos rentgenogramoje matoma: Išsiplėtęs PA kamienas, Skurdus periferinių kraujagyslių piešinys, Dešiniųjų širdies ertmių padidėjimas. Normali rentgenograma dar nereiškia, kad PH nėra. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Plautinės hipertenzijos įtarimas ir pradinė ištyrimo taktika Transtorakalinė echokardiografija: Padidėjęs sistolinis PA spaudimas (apskaičiuojamas iš triburio regurgitacijos greičio > 2,8m/s ar net 3,2m/s, kad būtų išvengta paklaidų), Padidėjęs PA regurgitacijos greitis, trumpas DS išmetimo į PA akceleracijos laikas, Padidėjusios dešiniosios širdies ertmės, plati PA. Triburio ir/ar PA vožtuvų nesandarumas, Tarpskilvelinės pertvaros paradoksinis judesys. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Plautinės hipertenzijos įtarimas ir pradinė ištyrimo taktika Suaugusieji, kuriems nustatyta ar įtariama PH, turi būti siunčiami plautinės hipertenzijos specialistams. Ligonius, sergančius hipoksinėmis plaučių ligomis ar širdies ydomis, siųsti tik echoskopiškai nustačius sistolinį PA spaudimą ≥ 60mmHg. Vaikai turėtų būti siunčiami įtarus bet kurios kilmės PH. Visi atvykstantys ligoniai turi turėti atliktus tyrimus: BKT, EKG, Krūtinės ląstos priekinę rentgenogramą, Pagal galimybes 2DechoKG. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ambulatorinis ligonių ištyrimas specializuotame III lygio centre Ligonis konsultuojamas PH specialisto – kardiologo arba pulmonologo. Atliekami tyrimai: Echokardioskopija Kraujo dujų tyrimas Plaučių funkcijos tyrimas Krūtinės ląstos didelės skiriamosios gebos KT įtariant plaučių parenchimos ligas, sergantiems ĮŠY, jei 2DechoKG teikiama informacija yra nepakankama. Plaučių V/Q tyrimas, įtariant PATE. Kojų giliųjų venų UG doplerinis tyrimas, d-dimerų tyrimas įtariant PATE. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ambulatorinis ligonių ištyrimas specializuotame III lygio centre Pulmonologo k-ja įtariant 3 ar 5 klinikinės klasės PH. I-II funkcinės klasės ligoniams, vyresniems kaip 50 metų, atmetama jungiamojo audinio liga (jei reikia, reumatologo k-ja) ir ligoniui skiriama pakartotinė konsultacija po 6mėn. – 1 metų. III-IV funkcinės klasės ligoniai, taip pat visi jaunesni kaip 50 metų, turi būti detaliai ištirti stacionare PH specialistų, kad būtų patikslinta diagnozė, nustatyta PH priežastis ir sunkumas. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ambulatorinis ligonių ištyrimas specializuotame III lygio centre

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Kraujo tyrimai: BKT, koagulograma. Biocheminiai, imunologiniai, hormoniniai, serologiniai tyrimai: Kreatininas, ALT, AST, ŠF, Elektrolitai, Šlapimo rūgštis, TTH, FT4, FT3, ANA, ENA, antifosfolipidiniai antikūnai, bei antikūnai prieš β2 glikoproteiną 1. Geležis, feritinas (jei ligonis serga Eizenmengerio sindromu ar jam įtariama anemija), Smegenų B natriurezinis peptidas (BNP), troponinas III-IV funkcinės klasės ligoniams, ŽIV serologinis tyrimas įtarus ŽIV infekciją. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) EKG. 24 val. EKG Holterio monitoravimas (jei nustatyti ar įtariami ritmo sutrikimai). 6MĖM III-IV funkcinės klasės ligoniams – PH sunkumui, deguonies terapijos poreikiui, gydymo efektyvumui ir prognozei įvertinti: Matuojamas per 6min. nueitas atstumas, Tiriamas deguonies įsotinimas prieš krūvį ir po jo, Matuojamas AKS ir ŠSD, Vertinamas dusulys bei nuovargis pagal Borgo skalę. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) VEM tyrimas su pulso oksimetrija – I-II FK ligoniams, siekiant įvertinti ligos sunkumą, dusulį, ritmo sutrikimus, deguonies įsotinimo kitimus. Kardiopulmoninis fizinio krūvio tyrimas – pasirinktiniais atvejais, siekiant įvertinti ligos sunkumą, prognozę, specifinės terapijos efektyvumą. Nustatoma: Sumažėjęs VO2 pikas, Sumažėjęs anaerobinis slenkstis, Padidėjęs anglies dvideginio ventiliacijos koeficientas VE/VCO2, rodantis neefektyvią ventiliaciją. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Plaučių funkciniai mėginiai, arterinio kraujo dujos – siekiant atmesti parenchimines plaučių ligas, ypač obstrukcinę plaučių ligą, plaučių fibrozę (3 kl. klasė): Plaučių difuzinė geba (DLCO), Plaučių tūriai, Arterinio kraujo paO2, Arterinio kraujo paCO2, Spirometrija. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Deguonies naktinės saturacijos monitoravimas - visiems III-IV FK ligoniams turi būti atliktas pradinio tyrimo metu ir vėliau, jei kliniškai būtina. Ligonis šiam tyrimui perkeliamas į pulmonologijos ar intensyviosios terapijos skyrių. Oksimetrija ir/ar polisomnografija – kliniškai įtarus obstrukcinę miego apnėją (hipopnėją) ir naktinę desaturaciją. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Siekiant nustatyti paveldimą PAH, išklausinėjama apie šeimos ligas, kilus įtarimui – genetiko k-ja: Molekulinis genetinis tyrimas – po genetiko k-jos šeimos planavimo tikslu, siekiant įvertinti individualią riziką, Artimieji (pirmos eilės), idiopatinės PAH paveldėtojai turėtų būti informuojami apie ligos genetinį pagrindą, klinikinę raišką ir mažą (5%) tikimybę perduoti palikuonims. Endokrinologo k-ja – įtarus skydliaukės patologiją. Reumatologo k-ja – įtarus jungiamojo audinio ligą. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Vidaus organų UG tyrimas – jei įtariama portinė hipertenzija ir yra kepenų cirozės ir/ar portinės hipertenzijos požymių: Spalvinis Doplerio tyrimas – atskirti pasyvią portinę hipertenziją dėl dešiniosios širdies nepakankamumo nuo portinės hipertenzijos, sukeltos transhepatinių venų gradiento padidėjimo, susijusio su kepenų ciroze. Diagnostiką palengvina echoskopijai naudojamos kontrastinės medžiagos. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Didelės skiriamosios gebos plaučių KT – visiems PH sergantiems ligoniams (jei nebuvo atlikta ambulatoriškai): Pateikia detalų plaučių parenchimos vaizdą, palengvina intersticinės plaučių ligos ir emfizemos diagnostiką. Pažengusi LOPL ir emfizema. http://knol.google.com/k/-/-/iqFZTSYT/AWdG3w/COPD.jpg 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Didelės skiriamosios gebos plaučių KT: Difuziniai centriniai matinio stiklo vaizdo patamsėjimai ir tarpskiltelinių pertvarų sustorėjimas rodo plaučių venų okliuzinę ligą. Papildomi požymiai – limfadenopatija, pleuros pokyčiai, skystis pleuroje. (Pakitimai panašūs į tuos, kurie matomi esant pažengusiam KS silpnumui) http://www.nature.com/bmt/journal/v42/n8/images/bmt2008210f1.jpg 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Didelės skiriamosios gebos plaučių KT: Difuzinis abipusis tarpskiltelinių pertvarų sustorėjimas ir maži, neaiškių ribų mazginiai patamsėjimai skiltelių centruose, nesant KS silpnumo, rodo kapiliarų hemangiomatozę. http://radiographics.rsna.org/content/22/4/739/F57.large.jpg 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Plaučių ventiliacijos ir perfuzijos skenavimas – atrankos metodas lėtinės PATE diagnozei atmesti: Normali ar labai mažos tikimybės skenograma atmeta lėtinės PATE diagnozę (jei nėra ryškių plaučių parenchimos pakitimų krūtinės ląstos rentgenogramoje ar KT) Esant didelei lėtinės PATE tikimybei, rekomenduojama atlikti kontrastinę PA KT angiografiją, konvekcinę angiografiją. http://www.imagingpathways.health.wa.gov.au/includes/images/pe/vq.jpg 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Kontrastinė PA KT angiografija – padeda atmesti ūminę PATE, esant būdingiems klinikiniams požymiams. Šis metodas mažiau jautrus nei V/Q skenograma lėtinei PATE atmesti: V/Q skenogramoje matomiems normalios ventiliacijos segmentiniams arba subsegmentiniams perfuzijos defektams, patikslinti atlikus kontrastinę PA KT angiografiją, galima nustatyti centrinius PA trombembolus. http://www.ajronline.org/cgi/reprint/186/6_Supplement_2/S421 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Kontrastinė PA KT angiografija: Lėtinės PATE požymiai KT vaizduose yra visiškas plaučių arterijų užsikimšimas, pasieniniai kontrastinės medžiagos pildymosi defektai (trombai), rekanalizacijos požymiai, stenozė, fibrino siūlų tinkleliai. http://www.ajronline.org/cgi/reprint/186/6_Supplement_2/S421 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Plaučių angiografija sergantiems PATE – atrinkti ligonius, kuriems indikuotina intervencinė endarterektomija. Tiksliau nustatomos distalinės obstrukcijos, manometrija padeda patikslinti PH laipsnį. Ūmi ir lėtinė PATE http://www.ajronline.org/cgi/reprint/186/6_Supplement_2/S421 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Magnetinio rezonanso tomografija – pasirinktiniais atvejais dešiniosios širdies funkcijos, plaučių kraujagyslių pokyčiams įvertinti, PATE diagnozei patikslinti. http://www.pvrireview.org/articles/2009/1/3/images/PVRIReview_2009_1_3_180_54760_u4.jpg 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Dešiniosios širdies kateterizacija – būtina visiems ligoniams pradinės hospitalizacijos metu: Tyrimas atliekamas PH diagnozei patvirtinti, hemodinamikos sutrikimų laipsniui nustatyti, ligos prognozei įvertinti, taip pat prieš skiriant specifinį gydymą. Ji gali būti kartojama gydymo efektyvumui nustatyti. Radus padidėjusį spaudimų gradientą tarp laisvos ir kateteriu užkimštos (pleišto) kepenų venos, patvirtinama portinės kilmės PAH. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) VA angiografija atliekama, jei: Įtariama koronarinė širdies liga, Ligonis ruošiamas plaučių transplantacijai, Prieš plaučių endarterektomiją. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Vazoreaktyvumo testas turi būti atliekamas ligoniams, sergantiems: Idiopatine PAH, Paveldima PAH, Vaistų sukelta PAH. Šį testą rekomenduojama atlikti sergantiems PAH, susijusia su: ŽIV, jungiamojo audinio ligomis (išskyrus sisteminę sklerodermiją). 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Vazoreaktyvumo tyrimui vartojami trumpo poveikio plaučių kraujagyslių vazodilatatoriai (adenozinas), jį atlieka patyręs intervencinės kardiologijos specialistas. Teigiamas vazoreaktyvumo atsakas nustatomas, jei: Vidurinis PA spaudimas krinta ≥ 10mmHg ar Vidurinis PA spaudimas pasiekia ≤ 40mmHg, o Minutinis širdies tūris pakyla ar nepakinta. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Tik ligoniai, kuriems vazoreaktyvumo testas teigiamas, gali būti saugiai gydomi didelėmis kalcio kanalų blokatorių dozėmis. Empirinis gydymas didelėmis KKB dozėmis neatlikus vazoreaktyvumo testo draudžiamas dėl galimo sunkaus nepageidaujamo poveikio. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ligonių ištyrimas III lygio centre (stacionare) Atvira ar torakoskopinė plaučių biopsija nerekomenduojama PAH ligoniams. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.

Gydymas Kalcio kanalų blokatoriai Ilgalaikiam gydymui KKB tinkami tik apie 50% ligonių, kuriems vazoreaktyvumo testas teigiamas. Gydymas pradedamas mažomis dozėmis. Skiriama: 30mg nifedipino x 2k.d., palaipsniui didinant iki maksimaliai toleruojamos 120 – 240mg/p 60mg diltiazemo x 3k.d., palaipsniui dozė didinama iki maksimaliai toleruojamos 240 – 720mg/p Vietoj nifedipino galima skirti iki 20mg amlodipino (pradedama nuo 2,5mg/p). Jei ligonio, gydomo didelėmis KKB dozėmis, būklė nepagerėja po 1 mėn. ar nepasiekia I-II FK po kelių mėn., ligonis turi būti ištiriamas pakartotinai. Nesant kitų būklės blogėjimo priežasčių, KKB turėtų būti nutraukti ir ligonis toliau gydomas pagal PAH algoritmą. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Ilgalaikis gydymas deguonimi Sprendžia gydytojų konsiliumas, kuriame dalyvauja pulmonologas. Individulai dozė nustatoma pulmonologijos ar intensyvios terapijos skyriuose, turinčiuose būtiną įrangą. Indikacijos: paO2 ≤ 56-59mmHg arba SaO2 ≤ 89%, SaO2 kritimas krūvio metu > 4% ar < 90% (išskyrus sergančiuosius Eizenmengerio sindromu), Periferinės edemos dėl ŠN, Eritrocitozė – hematokritas > 55% (išskyrus sergančiuosius Eizenmengerio sindromu), 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Ilgalaikis gydymas deguonimi Deguonis turi būti paskirtas, kad dieną ir naktį vidutinškai būtų paO2 >60mmHg arba SaO2 > 90%. Ligonis turi kvėpuoti deguonimi ne mažiau kaip 15val./p. Pakartotinio (po 12mėn.) ilgalaikio gydymo deguonimi tikslingumą patvirtina gydytojų konsiliumas, kuriame turi dalyvauti pulmonologas. Rekomenduojama deguonį skirti ilgalaikių skrydžių metu III-IV FK ligoniams, jei SaO2 < 92%. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Diuretikai Diuretikai skirtini atsiradus staziniam dešiniosios širdies nepakankamumui, skysčių susilaikymui organizme. Reikėtų riboti druskos iki 2,5g/p ir skysčių vartojimą, stebėti skysčių balansą. Diuretikai skirtini atsargiai dėl galimos hipotenzijos. Reikėtų pradėti nuo: Kilpinių diuretikų, Spironolaktono, dozes parinkti individualiai. Būtina elektrolitų, inkstų veiklos rodiklių kontrolė. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Digoksinas Digoksinas padidina minutinį širdies tūrį ūminiu idiopatinės PAH laikotarpiu, nors jo skyrimo nauda ilgalaikiam gydymui nežinoma. Skirtinas pacientams, kuriems yra: Prieširdinės tachiaritmijos, Siekiant suretinti skilvelių susitraukimų dažnį, Refrakteriško DS nepakankamumo atveju. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Antikoaguliacija varfarinu Jei nėra kontraindikacijų, gydymas varfarinu rekomenduojamas sergantiesiems: Idiopatine PAH, Paveldima PAH, Vaistų sukelta PAH, PATE. Siektinos INR ribos 2,0-3,0 Gydymas antikoaguliantais gali būti rekomenduojamas asmenims, sergantiems: Sistemine sklerodermija su PAH, Po ĮŠY korekcijos likusia PAH, Eizenmengerio sindromu, įvertinus kraujavimo ir trombembolijų riziką. Siektinos INR ribos 1,5-2,2. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Specifiniai vazodilatatoriai Specifinių vazodilatatorių skyrimo kiekvienam ligoniui tikslingumą, taip pat gydymo šiais vaistais tęstinumą sprendžia PH centre gydytojų specialistų konsiliumas, susidedantis iš: Kardiologo, Pulmonologo Jei reikia, kardiochirurgo, Reumatologo, Hepatologo. Monoterapija tikslinga tik lengvesnių formų PH gydyti. Derinant preparatus, veikiančius bent dvi patogenezės grandis, galima pasiekti geresnį poveikį, taip pat sumažinti abiejų preparatų toksiškumą. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Specifiniai vazodilatatoriai Endotelino-1 receptorių antagonistai – bosentanas (Tracleer) skirtinas II-IV FK ligoniams, sergantiems: Idiopatine PAH, PAH, susijusia su jungiamojo audinio ligomis, PAH, susijusia su ĮŠY, PATE neoperabiliomis formomis ar nekritus spaudimui po operacijos. Gydant bosentanu pagerėja išgyvenamumas, padidėja ŠI, sumažėja PA spaudimas, pagerėja funkcinė klasė, fizinio krūvio tolerancija ir gyvenimo kokybė. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Specifiniai vazodilatatoriai Bosentanas atsargiai skirtinas ligoniams, esant kepenų pažeidimo požymiams, kepenų fermentų padidėjimui. Prieš pradedant gydymą bosentanu, reikia koreguoti anemiją. Bosentano vartojimas: Suaugusiems* 125mg x 2k.d. Vaikams: 10-20kg svorio – 31mg x 2k.d. 20-40kg svorio – 62.5mg x 2k.d. >40kg svorio – 125mg x 2k.d. *Pradėti nuo pusės reikiamos dozės, tęsti tokį gydymą 1 mėn., toliau dozę dvigubinti. Tyrimus kartoti: kas mėnesį – AST, ALT; Kas 3 mėn. tirti hemoglobiną, kraujo dujų rodiklius, BNP, šlapimo rūgštį, atlikti 6MĖM. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Specifiniai vazodilatatoriai Nepageidaujamas bosentano poveikis: Kepenų aminotransferazių padidėjimas, Anemija, Sėklidžių atrofija ir vyrų nevaisingumas, Teratogeninis poveikis. Bosentano vartojimo kontraindikacijos: AST ir ALT tris kartus viršija normos ribas, Vartojami ciklosporinai, Esamas nėštumas ar galimas, kai moteris negali vartoti patikimų kontraceptikų. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Specifiniai vazodilatatoriai Prostacilinai, prostanoidai – iloprostas (Ventavis) – tinkamas III-IV FK ligoniams, sergantiems: Idiopatine PAH, PAH, susijusia su jungiamojo audinio ligomis, PAH, susijusia su ĮŠY, PATE neoperabiliomis formomis ar nekritus PA spaudimui po operacijos. Tinkamas tiek greitam, tiek ilgalaikiam poveikiui pasiekti. Mažiau toksiškas kepenims. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Specifiniai vazodilatatoriai Iloprosto vartojimas inhaliacijomis: Ampulėje 2ml tirpalo, 1ml – 10mcg iloprosto, ampulėje 20mcg. Inhaliuojama pradėjus gydyti ligoninėje inhaliatoriumi su dozatoriumi 6-9k.d. 2,5-5mcg dozėmis (reikia 2 ar 3 ampulių parai). Inhaliacija trunka 5-15min, o jei naudojamas ultragarsinis inhaliatorius – trumpiau. Dozė didinama iki 60-80mcg parai. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Specifiniai vazodilatatoriai Nepageidaujamas iloprosto poveikis: Veido paraudimas (10%), Kosulys, AKS kritimas, Galvos skausmai, Žandikaulių raumenų spazmai, Sinkopės, jos dažnai būna pačios ligos nulemtos (būna ir prieš gydymą), Sustiprina antikoaguliantų poveikį. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Specifiniai vazodilatatoriai Fosfodiesterazės-5 inhibitoriai – sildenafilis (Revatio) – sumažina PA spaudimą, pagerina funkcinę klasę. Tinkamas: Idiopatinei PAH, PAH, susijusiai su jungiamojo audinio ligomis, PAH po ĮŠY korekcijai gydyti. Patogus vartoti (per os). Tinkamas greitam, nors vartojamas ir ilgalaikiam poveikiui pasiekti. Mažai toksiškas. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Specifiniai vazodilatatoriai Sildanefilio vartojimas: Suaugusiems 40-80mg x 3k.d. Vaikams 0,3mg/kg 4-8k.d. Maksimali dozė vaikams 2-3mg/kg. Nepageidaujamas Sildanefilio poveikis: Galvos skausmai, Nosies užgulimas, Dispepsijos reiškiniai, Regos sutrikimai. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Prieširdžių septostomija Tai paliatyvi ar “tilto” procedūra prieš transplantaciją ligoniams, sergantiems sunkia: Idiopatine PAH, Paveldima PAH, Vaistų sukelta PAH, Su jungiamojo audinio ligomis susijusia PAH, kai medikamentinis gydymas neveiksmingas, IV FK ligoniams, kuriems yra refrakteriškas DS nepakankamumas ar dažnos sinkopės. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Prieširdžių septostomija Prieširdžių septostomija turi būti atliekama laipsniško balioninio plėtimo būdu centruose, turinčiuose patirties, nes tai lemia procedūros sėkmę, sumažina jos riziką. Jei ramybėje DP spaudimas > 20mmHg, deguonies įsotinimas kvėpuojant kambario oru < 80%, procedūra kontraindikuotina dėl labai didelės rizikos. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Plaučių ar širdies ir plaučių transplantacija Svarbus gydymo metodas, kuomet medikamentinis gydymas neveiksmingas ir bloga III-IV FK ligonių prognozė: Idiopatinės PAH (gydymas 25% būklės nepagerina), Plaučių venų okliuzinės ligos, Plaučių kapiliarų hemangiomatozės, PAH, susijusios su jungiamojo audinio ligomis atveju. Transplantacijos rezultatai: 5 metus išgyvena 40-50% ligonių. Rezultatai geresni persodinus abu plaučius. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Plaučių ar širdies ir plaučių transplantacija Rekomendacijos: Pranešti apie ligonius transplantacijos centrui, jei jų būklė visiškai atitinka tarptautinių transplantacijos gairių reikalavimus, ir jie yra III-IV FK. Visi ligoniai, kuriems nėra kontraindikacijų, prieš transplantaciją turi būti gydomi specifiniais vazodilatatoriais. Transplantacija indikuotina, jei trijų mėnsesių trukmės gydymas vaistais yra neveiksmingas. Ligonius, kurių būklė labai pagerėja ir pasiekia II FK, kai gydomi vaistais tris mėnesius, galima išbraukti iš transplantacijos laukiančiųjų sąrašo. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Gydymas Plaučių endarterektomija Jei V/Q skenavimu nustatoma proksimalinė PATE (skltinių ir segmentinių arterijų lygmens), atliekama kontrastinė plaučių KT ir/ar plaučių angiografija: Įvertinama endarterektomijos galimybė, Nustatoma operacijos rizika, Jei PKP > 15WV, pooperacinės mirties rizika yra didelė – tokiems ligoniams geriau atlikti plaučių transplantaciją. Parenchiminė plaučių liga – absoliuti kontraindikacija atlikti operaciją. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.

Literatūra Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association Developed in Collaboration With the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619. Coglan G, Corri PA, Gaine S et al. Consensus statement on the management of pulmonary hypertension in clinical practice in the UK and Ireland. Thorax 2008 63: ii1-ii41. Dranenkienė A, Gumbienė L, Lankutienė L ir kt. Plautinės hipertenzijos diagnostikos ir gydymo praktinės rekomendacijos. Vilnius 2009. 1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009. 2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.

Ačiū už dėmesį!