Lehninger Principles of Biochemistry David L. Nelson and Michael M. Cox Lehninger Principles of Biochemistry Fourth Edition Chapter 22: Biosynthesis of Amino Acids, Nucleotides, and Related Molecules Smíð og niðurbrot hems Smíð og niðurbrot hems
Porfyrín eru hringlaga sameindir smíðaðar Smíð hems Porfyrín eru hringlaga sameindir smíðaðar úr glýsíni og súkksinýl-CoA í nokkrum skrefum Porfyrínsameind bundin járni kallast hem Hem er nauðsynlegur byggingarhluti hemóglóbíns, mýóglóbíns og sýtókróma Smíð og niðurbrot hems
Upphafsskrefið er myndun -amínólevúlínats Hem hindrar upphafskref porfyrínasmíðar Blý hindrar upphafskref porfyrínasmíðar Ýmsar tegundir porfyrína safnast fyrir í sjaldgæfum kvillum, porfyríum Einkenni eru margvísleg: ljósfælni, skemmdir á taugakerfi Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Við niðurbrot hems losnar járn frá (sem er endurnýtt) Hemhringurinn klofnar, niðurbrotsafurðir hans kallast galllitarefni (bile pigments) Fyrst myndast bilíverdín (grænt) sem hvarfast síðan áfram í bilírúbín (gulleitt til rauðbrúnt) Smíð og niðurbrot hems
Lifrin breytir bilírúbíni (torleyst) í bilírúbíndíglúkúroníð (súrara og leysanlegra) Bilírúbíndíglúkúroníð (samtengt bilírúbín) skilst út úr líkamanum með galli Þarmagerlar breyta bilírúbíndíglúkúroníði í úróbilínógen, lítill hluti þess frásogast og fer í enterohepatic circulation, og örlítið magn úróbilínógens finnst í þvagi Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems
Lifrarsjúkdómar - Gula Í gulu (jaundice, icterus) safnast bilírúbín fyrir í vefjum - gula er nokkuð algeng Ósamtengt bilírúbín er torleyst í vatni, en fituleysið vegna myndunar innri vetnistengja Það er eitrað, getur komist yfir blóð-heila þröskuld í nýburum og skemmt taugakerfi Bilírúbín eyðileggst í ljósi, glös með sýnum þarf að vefja í álpappír Smíð og niðurbrot hems