Cleft lip& cleft palate

شکاف لب/شکاف کام:

شکاف لب: شکاف لب با یا بدون شکاف کام شایع ترین ناهنجاری جمجمه ای صورتی است. به نسبت یک درهر600موالیدزنده است. درجنس مذکرشیوع بیشتراست. شکاف لب دراثرجوش خوردگی ناکامل ساختمان های محیطی حفره اولیه دهان درمرحله رویان ایجاد می شود. ممکن است یک طرفه یا دو طرفه باشدغالبا بااختلال درتکامل طبیعی بینی همراه است. ممکن است به صورت یک بریدگی درلب یاشکاف عمیق ووسیع باشد که به مجرای بینی نیز کشیده شود. در شکاف شدیدبینی به یکطرف انحراف می یابد درشکاف لب دوطرفه بخش مرکزی لب فوقانی به بخش جانبی اتصال نیافته و ممکن است به سمت جلو انحراف یابد. ناهنجاری های دندانی نیزدراین شیرخواران شایع است.

شکاف کام شکاف کام حاصل ازعدم اتصال صفحات کام اولیه وثانویه درجریان تکامل رویان است. یک در هر2500 موالید زنده ودرجنس مونث شیوع بیشتری دارد. ممکن است فقط کام نرم یاکام سخت رادربرگیرد.ممکن است یکطرفه یادوطرفه باشد ممکن است مستقل ازشکاف لب ناکامل ؛کامل یاترکیبی ازهردو باشد. کودکان فوق اغلب دچارکوچکی چانه یامشکلات تنفسی باشند. ممکن است درخط میانی کام خلفی بوده ویا وسیع بوده سوراخ های بینی راهم درگیر سازد. گاه ممکن است سپتوم بینی به طور کامل یا نسبی تشکیل نشده ودهان وبینی به صورت حفره دراید.

وقتی که لب مستقل نبوده وبه سمت جلو جابه جا میشودبخشی ازالوئول ها هم به طور مشابه جدا خواهند شد. در برخی ازموارد شکاف های کوچک کام نرم به سختی قابل شناسایی خواهند بودبه طور مثال شکاف کام تحت مخاطی نشانه های کلاسیک شکاف کام تحت مخاطی عبارتنداز دوشاخه بودن زبان کوچک؛یک شکاف استخوانی درکام سخت و زوناپلاسیدا(یک خط سفید یا ابی که ازخط وسط کام نرم عبور می کند) دربرخی موارد شکاف کام تحت مخاطی بامشکلات گفتاری وصحبت تودماغی ارتباط دارد. مسئله اصلی کودکان مبتلا به شکاف کام تکلم معیوب می باشد.

اتیولوژی: عوامل ژنتیکی درلب شکریcl) (مهم تراز شکاف کام ((cpهستند. احتمال مبتلا شدن خواهروبرادرکودک دچارلب شکری بسیار زیاداست. شکاف کام ولب دربقسیاری ازسندرم هاواختلالات کروموزومی دیده می شود. عوامل محیطی وتراتوژن یاجهش زا دردوران جنینی می توانندمنجربه این ناهنجاری شوند. داروهایی مثل فنی تویین ؛والپروییک اسید؛تالیدومید؛پستی ساید دی اکسین نیزمنجربه این بیماری میشوند. تغذیه مادربخصوص نقص در دریافت فولیک اسید استفاده ازالکل وسیگاردرطی بارداری

پاتوفیزیولوژی: تکامل کام اولیه وثانویه درزمان های متفاوت وطی جریان های تکاملی مختلفی صورت میگیرد. شکاف لب بایا بدون شکاف کام ازجوش خوردگی ناکامل استخوان ماگزیلا بابرامدگی های بینی در ناحیه فرونتال حاصل میشود.که به طورطبیعی در هفته 6 بارداری اتفاق میفتد. به جوش خوردگی لب بالادرخط میانی بین هفته های 7تا8بارداری کام ثانویه(کام سخت ونرم)درمرحله بعدی تکامل بین هفته های7تا12 بارداری به یکدیگرمتصل می شوند.

ارزیابی تشخیصی: وجود شکاف لب با یا بدون شکاف کام دربدوتولد به سادگی شناسایی می شودواین یکی ازنقایصی است که منجربه واکنش شدید عاطفی دروالدین می گردد. لمس کردن کام نرم وسخت وکام تحت مخاطی وزبان کوچک توسط انگشت(پوشیده بادستکش)به همراه مشاهده حفره دهان درمعاینه فیزیکی نوزاد شکاف لب دررحم توسط التراسونوگرافی درهفته های 14 تا16 حاملگی قابل تشخیص است. شکاف کام تاثیرقابل توجهی برتغذیه شیرخواربرجای میگذارد به طوریکه نوزادقادربه ایجادفشارمنفی وساکشن نخواهدبودوبینی کج میشود

درمان: درمان شکاف لب جراحی (به صورتz می باشد) ومعمولا باانجام هرچه سریعتر مداخلات ازمیزان اسکار باقی مانده کاسته خواهد شد. کنترل شکاف کام نیازمندتلاش همه جانبه تیم بهداشت وازجمله متخصص کودکان جراح پلاستیک ؛ارتودنتیست؛متخصص گوش حلق بینی و... است شکاف کام نیازمند درمان طولانی است.

ترمیم جراحی شکاف لب(کیلوپلاستی) بستن شکاف لب معمولا درهفته اول زندگی وپیش ازترمیم کام صورت میگیرد. اندازه شکاف مهم ترین عمل تعیین کننده زمان جراحی می باشد جراحی درهنگامی انجام میشود که کودک فاقدهرگونه عفونت دهانی تنفسی ویا سیستمیک باشد.

ترمیم جراحی شکاف کام(پالاتوپلاستی) درگذشته به صورت معمول ترمیم شکاف کام دیرترازشکاف لب انجام می شد تادستیابی به تغییرات کام درمسیررشدطبیعی ممکن شود. پیش از ایجاد عادت های گفتاری نامناسب انجام میشود. ممکن است جهت دستیابی به حداگثرتولیدگفتارو رشدبخش میانی صورت بین 9تا15 ماهگی انجام شود.

مراقبت های پرستاری: مسایل مربوط به تغذیه وسازگاری والدین با عیب موجود ازموارد اولیه درشیرخوار مبتلا به شکاف کام ولب می باشد. پرستاربایدباتشویق والدین وبیان احساسات ترس وغم پیوندعاطفی میان والدین وشیرخوار رادردوره ی پیش از عمل جراحی ارتقا دهد. اموزش والدین برای تغذیه کودک این دشواری تغذیه ای را می توان باافزایش میزان کلیه کالری دریافتی وتجویز فرمولای پرکالری ؛انجام مشاوره تغذیه ای وارزیابی وضعیت کودک برطرف کرد. قبل ازعمل جراحی باید وزن کودک را به صورت هفتگی کنترل کرد. شیرخوارمبتلا به شکاف کام ازقدرت مکیدن کافی جهت خارج نمودن شیر ازپستان مادر برخوردار نیست. ازسرپستانک های خاص یاسایر وسایل برای تغذیه کودک استفاده میشود.

راهکارتغذیه ای برای مادران: دوشیدن شیرواستفاده کردن از بطری های شیرمناسب برای کودکان مبتلا به شکاف تشویق تماس پوستی میان مادرونوزاددرصورت امکان قراردادن پستان مادر در دهان نوزاد پس ازتغذیه نوزادبا بطری به منظور برقراری مکیدن غیر مغذی بهتراست تغذیه دروضعیتی که سرقایم باشد انجام شودودرحالیکه پشت کودک رابا دست حفظ می کنیم.

وسایل برای تغذیه نوزادان مبتلا به شکاف کام لب: نرسر:شامل بطری پلاستیکی قابل فشارنده ویک سر پستانک بابرش صلیبی تغذیه کننده هابرمن:وسیله ای که برای کودکان بامکیدن ضعیف استفاده می شود سرپستانک بطری پیجن:برشیYمانندداردوبرای انکه حفره دهان رابطور کامل پرکند دارای سرپستانک های بزرگتروگردترازحالت معمولی می باشد. اندیکاسیون توقف تغذیه:توجه کردن به پیام های صورت که شامل بالابردن ابروهاوچین انداختن روی پیشانی می باشد

مراقبت های پیش ازجراحی : در مرحله اماده سازی برای عمل بایدوالدین رابابرخی از نیازهای فوری پس ازعمل اشنا ساخت. درصورت استفاده ازمهارکننده ارنج بهتراست قبل ازبستری شدن به تناوب برای کودک از ان وسیله استفاده کرد. همانند روش تغذیه ای پس ازعمل جراحی تغذیه کند.

مراقبت پس ازعمل جراحی شکاف لب: محافظت از ناحیه عمل ازقراردادن شیرخوار دروضعیت دمر جهت جلوگیری ازاسیب به محل جراحی اجتناب کرد. بعدازترمیم لب (کیلوپلاستی)درصورت بیداری وهوشیاری شیرخوار تغذیه با پستان مادر اغاز شود. ازمحدودکننده ارنج بلافاصله پس ازجراحی جهت جلوگیری از سایش خط بخیه هاتوسط شیرخوار استفاده شود. کنترل درد واموزش به والدین در نحوه تجویز دوزمناسب داروهای ضددرد هشدار:بایدازانجام ساکشن یاوارد کردن هرگونه وسایل از قبیل ابسلانگ؛ترمومتر؛قاشق ونی به دهان خودداری شود.

جهت جلوگیری ازانسداد راه هوایی توسط ترشحات ؛خون یازبان باید شیرخواررادروضعیت مناسبی قرارداد. کشیدن ملایم ترشحات دهان وبینی حلقی برای پیش گیری ازاسپیراسیون وعوارض تنفسی کنترل ناحیه جراحی ازنظر خونریزی به دلیل پرعروق بودن لب وکام وبلع مکررممکن است نشانه ای ازوجود خونریزی وبلع خون باشد.

مراقبت های بعدازعمل جراحی در شکاف کام: دروضعیت دمر قرار داده شود تغذیه باپستان ؛بطری یا فنجان در طول مدت اندکی پس ازجراحی شروع شود گفتاردرمانی ارتودنسی دروضعیت خابیده به پهلو و یانیمه نشسته قرار داده شوندجهت تسهیل درناژترشحات. به منظور جلوگیری از واردکردن دست هابه دهان حرکت ارنج ها محدود شود. کنترل درد 24 تا48 ساعت پس ازجراحی داروهای مخدر استفاده شوند. استفاده ازغذای نرم هنگام ترخیص شیرخواران بزرگتر بدلیل افزایش خطر عفونت گوش میانی گوش ها بطور منظم معاینه شده وتست های شنوایی انجام شود.