Systemic-Onset Juvenile Rheumatoid Arthritis - Still´s sjúkdómur-

Slides:



Advertisements
Similar presentations
Áhrif námsefnis á kennsluhætti Námsgagnastofnun IS /
Advertisements

Amínoglýkósíð Katrín Þóra Jóhannesdóttir. Hvað eru amínóglýkósíð (AG) Bacteriocidal sýklalyf Streptomycin uppgötvað 1943 Eru unnin úr: ◦ Micromonospora.
Enginn veit það Hefur verið með mönnum ótrúlega lengi Ekki bundin við nútímamanninn (Homo sapiens sapiens) Var til hjá öðrum tegundum manna Neanderdalsflauta.
The Goal kaflar The Goal. 21.kafli Hópurinn á fundi ásamt yfirmönum flöskuhálsavélanna Útbúinn er listi af seinkuðum verkum, raðað eftir seinleika.
Vorfundur Skólapúlsins maí 2011 Salur Námsmatsstofnunar Almar M. Halldórsson Kristján K. Stefánsson.
Áfengi og fíkniefni Kolbeinn. Kynning Í þessu verkefni munum við aðallega fjalla um áfengi, fíkniefni og hættu þess að neyta of mikils af því. Aðallega.
©2001 Þórdís Hrefna Ólafsdótttir
Ágúst 2006 © Þóra Björk Jónsdóttir 2 Ég fékk C fyrir víravirkið mitt !? Má ég koma með spurningu? Hvernig getur maður fengið C fyrir víravirki? Er það.
Það skiptir svo miklu máli hvernig þetta er gert fyrir námið. Námsmat út frá sjónarhóli nemenda. 20 eininga eigindleg rannsókn. Leiðbeinandi: Ingvar Sigurgeirsson.
Karlotta Jóhannsdóttir.  Tenerife er spænsk eyja í Atlantshafinu hjá ströndum Afríku.  Hún er ein af sjö kanaríeyjunum og er stærst af þeim öllum. 
Bjarki Þorvaldur Sigurbjartsson 1 Áhrif metóprólóls á dánartíðni, sjúkrahúsinnlagnir og líðan sjúklinga með hjartabilun Effects of Controlled-Release Metoprolol.
Sjöfn Guðmundsdóttir Starfendarannsókn Að bæta umræður í lífsleikni... Starfendarannsókn í Menntaskólanum við Sund.
Berglind Eyjólfsdóttir, rannsóknarlögreglumaður. Hvernig eru fórnalömb mansals? Staðalímynd Hvernig sjáum við fyrir okkur fórnalamb mansals? Hver er raunin.
Beinþynning Magnús Jóhannsson prófessor Tannlæknanemar 2013.
Second-line treatment in advanced colon cancer: are multiple phase II trials informative enough to guide clinical practice? Bjarki Þorvaldur Sigurbjartsson.
Heilsufarsskoðanir fótboltaiðkenda KSÍ þing 2010.
Mál og vald. Við skilgreinum okkur sumpart út frá málnotkun okkar. Hvernig erum við? Hvernig klæðum við okkur, hvaða tónlist hlustum við á, hvert förum.
JAR113 haust Skilyrði lífs (lífvænlegt) Einkenni lífs vitiborið líf tæknisamfélag.
Jo Boaler Sérhæfir sig í stærðfræðimenntun og menntun kennara. Menntun
Gunnar Thorarensen læknanemi feat. Sigurður Kristjánsson yfirlæknir
Rými Reglulegir margflötungar
Hvað ef Kennedy hefði ekki látist 22. nóvember 1963?
Inga Huld Alfreðsdóttir 13. nóvember 2006
Intussusception - Garnasmokkun -
Flokkun sykursýki byggir á meinmyndun en ekki meðferð
Innkauparáðstefna Ríkiskaupa 2007
Ingi Hrafn Guðmundsson Gylfi Óskarsson
IgD Sigríður Karlsdóttir.
Nemi: Tinna Arnardóttir Leiðbeinandi: Björn Árdal
Ritstuldarvarnir með Turnitin
Unnur Ragna Pálsdóttir
Myocarditis af viral orsök
FYLGJUMST MEÐ ! MSN spjallið Um hvað eru krakkarnir að spjalla ?
Davíð Þór Þorsteinsson Studiosus medicinae
Inga Huld Alfreðsdóttir 13. nóvember 2006
Case studies Óvenjuleg EKG
Bordetella Pertussis 100 daga hóstinn
FYLGJUMST MEÐ ! MSN spjallið Um hvað eru krakkarnir að spjalla ?
Metapneumovirus - greiningaraðferðir
Erik Brynjar Schweitz Eriksson 19. maí 2006
Samfélag, umhverfismál og túrismi.
Áhrif svifryks á heilsufar og dánartíðni
Mycobacteria chelonae
Mæði-visnuveira og HIV: Margt er líkt með skyldum.
Parvovirus B19 Barnalæknisfræði, 5.ár Lyflæknisfræðideild, 10.nóv
Þuríður Hjálmtýsdóttir Fjölskylduráðgjafi/sálfræðingur
Sjálfnæmissjúkdómar Henoch Schönlein og Kawasaki
KÆL 102 Á heimasíðu danfoss
Leikur að lifa  Leikur að lifa 1 Hvernig ætli það væri að heita ekki neitt? Leikur að lifa.
Animation Thelma M. Andersen.
Notkun ASEBA skimunarlista á Barnaverndarstofu
Vökvameðferð barna Jón Hilmar Friðriksson Barnaspítala Hringsins.
Myocarditis af viral orsök
Liposomal Amphotericin B Hjörtur Haraldsson, læknanemi
Hrafnhildur Stefánsdóttir
Liposomal Amphotericin B Hjörtur Haraldsson, læknanemi
Sylvía Oddný Einarsdóttir
Örvar Gunnarsson læknanemi
Erik Brynjar Schweitz Eriksson 19. maí 2006
Erythema nodosum Hnútarós/Þrymlaroði
Ventricular septal defect – „a hole in the heart“ –
Ýsa í Norðursjó.
Akút lymphoblastic leukemia
Goodness-of-Fit Tests and Contingency Tables
Sturge-Weber Syndrome
Mælingar Aðferðafræði III
31/07/2019.
Hulda Þórey Gísladóttir
Viðskiptaháskólinn Bifröst
Upptaka á hvalahljóðum
Presentation transcript:

Systemic-Onset Juvenile Rheumatoid Arthritis - Still´s sjúkdómur- Steinunn Arnardóttir

Flokkun JRA JRA skiptist í 3 meginflokka Systemic –onset Pauciarticular Polyarticular JRA skiptist í 3 megin flokka, ég ætla að tala um systemic onset typuna

Systemic Onset JRA Talið vera 10- 20 % JRA < 16 ára Kynjaskipting jöfn Almennt verri horfur Liðskemmdir Þetta er talið vera um 10- 20 % af heildartilfellum JRA en ólíkt öðrum formum sem er algengari hjá stelpum er skiptingin jöfn hér, Virðast ekki vera til almennilegar tíðnitölur. Miðað er við upphaf sjúkdóms fyrir 16 ára aldur annars talað um adult onset Stills sjúkdóms en margir þeirra hafa haft upphafseinkenni sjúkdómsins fyrir 16 ára en ekki verið greindir fyrr en seinna

Einkenni (1) Þetta form JRA einkennist af Langvarandi hita Útbrotum Hitatoppar 1-2x á dag Algengast á kvöldin (39-40) Hundveik á meðan, slappleiki og verkir Útbrotum Bleik macular útbrot oft með fölva í miðjunni Fylgja hitatoppum og lagast á milli Oft kláði Einkennin eru fjölmörg og mismunandi milli einstaklinga. Hiti og útbrotin algengust. Hundveik í hitanum en jafna sig ótrúlega vel á milli

Einkenni (2) Liðeinkenni Liðverkir strax í byrjun en bólgur og skemmdir koma oft seinna Hypertrophy á sinovial vef og aukin liðvökvi Pannus myndun og liðskemmdir Skert hreyfigeta, verkir, hiti , roði Úlnliðir, fingur, hné, ökklar, mjaðmir,hryggur, temporomandibular liðir Liðeinkennin eru misalvaraleg í mismörgun liðum.

Einkenni (3) System sjúkdómur Líffærastækkanir Hjarta Lungu Vasculitis Lifrarstækkun, miltisstækkun og útbreiddar eitlastækkanir Hjarta Pericardial effusion Lungu Pleural effusion og takverkir Vasculitis Útbreiddur, en sjaldgæft Einnig er mismunandi hvaða system einkenni krakkarnir fá. Þessar líffærastækkanir geta vakið grunsemdir um illkynja sjúkdóm en sýni úr eitlum sýna að hér er bening reactíve hyperplasia.

Greining Hiti sem varir í amk 6 vikur Útbrot sem fylgja hita Hitatoppar Útbrot sem fylgja hita Getur liðið langur tími milli hita og útbrota þar til liðbólgur verða áberandi Þessi samsetning ætti að hringja bjöllum hjá manni um JRA en þetta er erfitt í greiningu og oft ekki hægt fyrr en sjúkdómurinn hefur staðið í einvhern ´tima, sérstaklega þar sem það er misjafnt hversu mikið af einkennum hver og einn hefurá hverjum tíma.

Mismunagreiningar Bandvefssjúkdómar Illkynja sjúkdómar Malaría Postinfectious arthritis Oft hiti, útbrot og liðverkir en ekki langvarandi hitatoppar og útbrot sem fylgja Stendur skemur en 6 vikur Parvoveira B19 Reactivur arthritis Í kjölfar bakteriusýkingar Svarar´sýklalyfjum en JRA gerir það ekki Bandvefssjúkdómar Illkynja sjúkdómar Leukemia og lymphoma Malaría Hitatoppar, vanlíðan, verkir og útbrot Ath ferðalög og tímafaktor Timafaktorinn hjálpar hér.

Rannsóknir Ekkert eitt sem staðfestir greiningu Blóðprufur: Leukocytosis, thrombocytosis og normocytisk hypochrome anemia, hypoalbuminemia, væg hækkun á ASAT, ALAT og bilirubini Mikil sökk hækkun (> 100 ) og CRP hækkun RF og ANA Hjartaómun : mögulega pericardial vökvi MRI og RTG: Liðskemmdir

Meðferð (1) NSAID Sterar Methotrexat Flestir svara vel. Mismuandi hvaða lyf Sterar Sérstaklega þegar system einkenni eru sem mest. Ekki langtímameðferðir Methotrexat Virðist virka vel og draga úr liðskemmdum Fólinsýra gefin með Mörg lyf verið profuð, NSAIA er algengasti flokkurinn og virkar oft vel, líka á system einkennin.. Ef krakkarnir svara þeim ekki er hægt að bæta við sterum og methotrexati.

Meðferð (2) Sulfasalazine og Hydroxychloroquine Cytotoxísk lyf IVIG, virkar illa Etanercept, virkar betur í hinum formum JRA Thalidomide- gefur góðan árangur, en vandmeðfarið Gull- áður => Fjöllyfjameðferð hjá þeim sem svara NSAID illa S og H virðast vera töluvert notuð en ég fann ekki rannsóknir um mikla gagnsemi, stundum þarf að bæta við cytotoxiskum lyfjum ef mjög aggresivur sjúkdómur, IVIG virkar ekki og etanercept sem bindur TNA-alfa virkar miklu verr hér en öðrum formum, Thalidomið er mjög vandmeðfarið lyf en hefur gefið góða raun hjá þeim sem svara eill NSAID og sterum. Áður var notað gull, það hefur sýnt sig að það virkar ekki

Meðferð (3) Stofnfrumuígræðsla, Sjúkraþjálfun Liðskipti Skammtímaáhrif, vantar rannsóknir á langtímaáhrifum Sjúkraþjálfun Allir þurfa langtíma sjúkraþjálfun til að styrkja aðlæga vöðva og viðhalda hreyfanleika liðanna eins og hægt er Liðskipti Ef ónýtir liðir Recombinant erythropoetin Ef alvarleg anemia Stofnfrumuígræðsla er held ég bara á tilraunastigi enn.

Fylgikvillar Vaxtarskerðing eða stopp Beinþynning Sérstaklega ef sterameðferð er nauðsynleg oft í sjúkdómnum Vantar rannsóknir á árangri vaxtarhormónameðferðar Beinþynning Alvarlegt og hefur verið vangreint hjá krðkkum Kalk, vítamín og þjálfun

Gangur Mjög mismunandi Þriðjungur er með krónískan sjúkdóm Sumir fá eitt kast, aðrir á margra ára fresti Mislangt frá system einkennum þar til liðeinkenni verða mest áberandi Þriðjungur er með krónískan sjúkdóm Langvarandi, hiti, útbrot, verkir ,líffærastækkanir en lítil leiðeinkenni Viðvarandi hit og prógressivar liðskemmdir Remission á hita og útbrotum en destructivur arthritis Kannski klassíkst að vera með hitatoppa og útbrot og eitlastækkanir í 4-6 mánuði svo bætast við meiri liðeinkenni, fyrst verkir en svo áberandi bólgur og minnkuð hreyfifærni. Misjafnt hvernig þetta raðast upp.

System onset JRA Eina form JRA þar sem varanlegar liðskemmdir geta orðið og því hætt á verulega skertri hreyfigetu og lífsgæðum Erfitt í greiningu og meðferð

Heimildir Rudolph’s Fundamentals of Pediatrics UpToDate ; systemic onset juvenile rheumatoid arthritis, og immunopathology of JRA PediatricsinReview; Juvenile Rheumatoid Arthritis