Shoshi Armoni RN, BSN Cystic Fibrosis Center Good Morning!! My name is Shoshi Armoni, and I am from the Cystic Fibrosis Center at Hadassah Hospital in Jerusalem. Thank you for attending my presentation. Shoshi Armoni RN, BSN Cystic Fibrosis Center Hadassah Medical Center Mount Scopus Jerusalem, Israel

בשנות ה – 40 כך נראו חולים עם סיסטיק פיברוזיס

היום....תוחלת החיים עלתה בשל הטיפול האגרסיבי הניתן במרכזים של CF

פאתו פיזיולוגיה פגם בחלבון CFTR כרומוזום 7

תרשים זרימה של הנזק למערכת הנשימה CFTR dysfunction Viscous secretions Infection Inflammation Lung damage Abnormal lung function Death The primary lesion in patients with CF, the dysfunction of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR), leads to overproduction of mucus in the lungs. This increased mucus production predisposes the patient to inflammation, as well as increasing the likelihood of infection. Both infection and inflammation can lead to lung damage, caused by proteolytic enzymes released by both bacteria and immune cells. In addition, once infection and inflammation and are established, a cycle of increasing severity is started.

אבחנה קליניקה בדיקות דם - גנטיקה תבחין זיעה

מערכת הנשימה-קליניקה שיעול כרוני סינוסיטיס כרונית אסטמה שלא מגיבה לטיפול זיהומים בתרבית ליחה (סטאפ,פסדומונס) פוליפים נזליים התאלות קצות האצבעות

מערכת העיכול-קליניקה חסימת מעיים בלידה :15%-20 צהבת ניאונטלית ממושכת שלשולים כרוניים צואה שומנית בעלת ריח רע FTT פרולפס רקטלי פנקראטיטיס חוזרת

תופעות נוספות בתינוקות ובמבוגרים אנמיה המוליטית – חוסר ויטמין E התייבשות עם נתרן נמוך, כלור וקליום נמוכים בססת מטבולית אלבומין נמוך בצקת כללית ילדים מלוחים חוסר תאי זרע בנוזל הזרע

המרכז שלנו נמצא במרכז למחלות כרוניות בהדסה הר הצופים המרכז שלנו נמצא במרכז למחלות כרוניות בהדסה הר הצופים I work at Hadassah University Hospital. In the circle, you can see the CF Center, which is a part of the Center for Pediatric Genetic and Chronic Diseases.

The Nurse as Case Manager לייצג את האינטרסים של החולה להיות מעודכנת בשיטות טיפול עכשוויות שימור ולימוד מיומנויות קליניות התפתחות מקצועית תמיכה וייעוץ חינוך ומחקר קשרי חולה משפחה מעורבות בקבלת החלטות טיפוליות ניטור מצב הבריאות של החולה

האתגרים העומדים בפני האחות מרכזת הטיפול The Nurse’s Contacts One of the challenges is coordination and following hospitalized patients, taking care on outpatients and coordinating community resources such as home iv programs and coordinating nursing of clinical studies.

המיוחד במרכז שלנו – היותנו זמינים 24/7 עבור המטופלים שלנו טלפונית חולה כרוני A unique function of our center is that we are in contact with our patients and their families whenever they need our assistance. Patients are able to contact our private phones 24/7.

10 הדיברות לטיפול ב CF

1. תזונה עשירת קלוריות

2. פיזיותרפיה נשימתית תרגילים לשמירה על יציבה נכונה, בית חזה,שרירי הנשימה

3. אינהלציות מכייחות סליין היפרטוני פולמוזיים

4. אינה' אנטיביוטיקה Tobi podhaler Tobi Cayston Colistin במחקר Cipro Levo

5. טיפול מוקדם ואגרסיבי בהופעה ראשונה של PA טיפול דרך הוריד

6. טיפול אנטי אינפלמטורי - Azenil

7. זיהוי וניטור מוקדם למניעת סיבוכים 7. זיהוי וניטור מוקדם למניעת סיבוכים סכרת מחלת עצם דיכאון

8. טיפול במרכזים עם צוות רב תחומי 8. טיפול במרכזים עם צוות רב תחומי רופאים אחיות דיאטניות פיזיתאפיסטיות צוות פסיכוסוציאלי

9. מקסום היענות לטיפול חולים עם מחלה כרונית ובני משפחתם נאלצים להתמודד עם עומס טיפולי הדורש מהם להקדיש לטיפול השוטף במחלה יותר זמן, אנרגיה, תשומת לב ומשאבים פיננסיים

10. מניעת זיהומים צולבים קהילה במרכז ל CF בבית חולים - בזמן אשפוז

חיידקים האופייניים ב CF- (שכיחים) E. Coli Haemophilus Influenzae Staphylococcus Aureus (MRSA) Pseudomonas Aeruginosa

חיידקים האופייניים ב CF- (פחות שכיחים) Burkholderia Cepacia complex Stenotrophmonas Maltophilia Alcaligenes Xylosxidans Aspergillus (ABPA) Nontuberculous mycobacteria (NTM)

תרופות שכיחות ב- CF נוספות קבועות Caltrate +D Creon 10,000 AquADEK Losec/Lanton Contraloc Azenil נוספות Caltrate +D Evitol (vit E) סכרת Novorapid Lantus אנטיביוטיקה לפי תרבית ליחה

אינהלציות TOBI 300mgx2/day PULMOZYME 2.5 mgx1/day NACL 7% 4ccx2-3/day

ההתייחסות לחולה CF המאושפז

תודה