Unnur Ragna Pálsdóttir Kawasaki sjúkdómur Unnur Ragna Pálsdóttir

Kawasaki sjúkdómur Algengasta æðabólgan hjá börnum Bólga í miðlungs og litlum slagæðum Leggst sérstaklega á kransæðar Æðaskemmdir verða vegna infiltration bólgufrumna inn í æðavegginn. Elastin og collagen þræðir skemmast sem getur valdið víkkun og myndun æðagúla. Algengara hjá drengjum en stúlkum 80-90% tilfella hjá börnum yngri en 5 ára Óalgengt hjá börnum yngri en 6 mánaða Kemur fram hjá börnum af öllum kynþáttun en er algengast í Japan og í börnum af japönskum uppruna Nýgengi í Japan 215/100.000 börnum yngri en 5 ára USA 20/100.000 börnum yngri en 5 ára Ísland 10,7/100.000 börnum yngri en 5 ára Bólgufrumur: neutrophilar, Tfrumur (CD8 T frumur), eosinophilar, plasma frumur (sérstaklega IgA-myndandi - mucosal immunity), macrophagar.

Orsök Ókunn Trúlega sýking Kemur ekki fram í ungum börnum, vernduð af mótefnum frá móður Sjaldgæft hjá fullorðnum, talið að flestir fái meinvaldin í sig, einkennalaus sýking Árstíðasveiflur og faraldrar

Klínísk einkenni Hár hiti sem svarar illa hitalækkandi lyfjum Íhuga Kawasaki sjúkdóm hjá öllum börnum með óútskýrðan hita í 5 eða fleirri daga Conjunctivitis: bilateralt án graftarmyndunar Til staðar hjá >90% Mucositis: sprungnar, rauðar varir jarðaberja tunga 90% Útbrot, margbreytileg (polymorphous) 70-90%

Útlimabreytingar: Eitastækkanir á hálsi Hjarta og æðakerfi: bjúgur á höndum og fótum, roði í lófum og iljum, flögnun, sem byrjar í kringum neglur 50-85% Eitastækkanir á hálsi Hjarta og æðakerfi: tachycardia, gallop, kransæðabreytingar, ung börn geta haft föla og cyanotiska fingur og tær

Ósértæk einkenni of til staðar á fyrstu 10 dögunum: Niðurgangur, uppköst eða kviðverkir 61% Pirringur 50% Hósti eða nefrennsli 35% Minnkuð matarlyst 37% Slappleiki 19% Liðverkir 15%

Rannsóknir Blóðprufur: Þvagprufa: Mænuvökvi: Hækkun á akút fasa próteinum Hækkuð hbk með vinstri hneigð Blóðflögur hækka oftast í 2. viku veikinda Presentera oft með nomocytíska anemíu Brenglun á lifrarprófum Hækkun á triglyceridum og LDL, lækkað HDL (tekur mörg ár að normaliserast án IVIG meðferðar) Þvagprufa: Oft hvít blóðkorn við smásjárskoðun (ekki á stixi), komin frá þvagrás Mænuvökvi: Stundum hækkun á mononuclear frumum

Greining

Meðferð Ráðlögð upphafsmeðferð er: IVIG 2g/kg, gefið á 8-12 klst Aspirin 80-100mg/kg á dag í 4 skömmtum Sterar fyrir þá sem svara ekki hefðbundinni meðferð

Infliximab  Remicade works by binding to tumour necrosis factor alpha Infliximab  Remicade works by binding to tumour necrosis factor alpha. TNF-α is a chemical messenger (cytokine) and a key part of the autoimmune reaction.

IVIG Best að gefa innan 7-10 daga frá upphaf veikinda Virkni ekki að fullu ljós Áhrif á myndun cytokina og antibodia, eykur suppressor T-frumu virkni Hefur anti-inflammatory áhrif, dregur úr hita og lækkar akút fasa prótein Fimm falt minni hætta á kransæðabreytingum Normaliserar blóðfitur Samdráttarkraftur hjarta Rannsóknir sýna að IVIG+aspirin draga meira úr hættu á aneurysma myndun heldur en aspirin eitt og sér. Allar rannsóknir sem hafa verið gerðar á IVIG fela í sér gjöf á IVIG+aspirin Regulatory T cells (Treg), formerly known as suppressor T cells (Ts), are a subpopulation of T cells which modulate the immune system, maintain tolerance to self-antigens, and abrogate autoimmune disease. This is an important "self-check" built into the immune system to prevent excessive reactions.

Aspirin Áhrif á bólgumyndun og blóðflögur Ekki áhrif á myndun kransæðagúla Í upphafi 80-100mg/kg á dag í 4 skömmtum Skipta í 3-5mg/kg á dag þegar sjúkl. hefur verið hitalaus í 48 klst Meðhöndla þar til blóðflögur og CRP eðlilegt Tekur oft amk. 6-8 vikur Langtíma meðferð hjá sumum