Meðfædd sárasótt Congenital Syphilis Valentínus Þór Valdimarsson

Sárasótt Sárasótt er fjölkerfasýking sem orsökuð er af bakteríunni Treponema pallidum og smitast oftast með kynmökum Sárasótt skiptist upp í fjögur stig: primary, eftir 1-13 viku frá smiti secondary, 4-10 vikur eftir primary latent, 3 – 10 ár frá secondary stigi tertiary, 1/3 af ómeðhöndluðum

Meðfædd sárasótt Smitast oftast á primary eða secondary stigi í gegnum fylgju. Um 60-80% líkur eru á smiti. Sýking í móðurkviði getur í 30-40% tilfella orsakað: andvanafæðingu, hydrops fetalis fyrirburafæðingu 2/3 fæðast án einkenna en flestir fá einkenni innan 5 vikna Getur leikið eftir öðrum meðfæddum sýkingum eða nýbura sjúkdómum. Getur smitað hvaða líffærakerfi sem er og gefið æði misjöfn klínisk einkenni Dánartíðni í BNA var 6,4%, 90% vegna ófullkominnar meðhöndlunar Er skipt upp í snemmkomna (yngri en 2 ára) og síðkomna meðfædda sárasótt sem kemur hjá ómeðhöndluðum.

Snemmkomin sýking Klínisk einkenni Útbrot 68% Hiti 42% Vanþrif 33%   Útbrot 68% Hiti 42% Vanþrif 33% Lifrar og miltisstækkun 71% Eitlastækkanir 14% Miðtaugakerfissjúkdómur 23%  Pseudoparalysis 15%  Pneumonitis 17%  Rhinitis  Ascites 9%

Rannsóknarniðurstöður    Leukocytosis 72%  Anemia (Coombs-neikvæð hemolytisk anemia) 58%  Thrombocytopenia 40%  nýrnasjúkdómur (t.d. proteinuria, hematuria) 16% Myndgreining  Diaphysu periostitis eða metaphysu osteochondritis 78%

Síðkomin Kemur venjulega ekki fram fyrr en eftir 2 ára aldur og veldur: Sárasóttarhnúða særi (gumma) sem koma sér í lagi í nef, septum og harða góminn og periosteal lesionir sem valda sverðssköflungi og útbungun á frontal og parietal beinum Neurosyphilis er venjulega einkennalaus, en unglinga paresia og visnun á mænuhornum (tabes) augnrýrnun sem leiðir stundum til blindu. Interstital keratitis kemur oft og veldur örmyndun á korneu

Síðkomin frh Skyntauga heyrnarleysi Hutchinson's incisors, mulberry molars, og vanþroskun á maxillu sem veldur “bulldog” andlitslögun Hutchinson's triad sem samanstendur af interstitial keratitis, Hutchinson's incisors, og heyrnarleysi er sjúkdómsgreinandi Mæla serologiu.

Greining Allir nýburar sem eru fæddir af sero-jákvæðri móður þarf að skoða vel og mæla magn sýkingar í blóði, naflastreng, sárum og mænuvökva: Reyna að finna flúorskinsmerktar bakteríur VDRL/PRP – titer IgG mótefna frá sjúklingi sem bindast diphosphatidyl glycerol (uxa hjartafrumur). FTA-ABS – titer IgM mótefna sem fara ekki yfir fylgju. Ekki komin góð reynsla en sértækt ef jákvætt. Sýking mjög líkleg ef nýburatiter er fjórfallt hærri en hjá móður eða ef nýburi hefur einkenni og jákvæðann titer Möguleg sýking ef nýburi er ekki með einkenni og/eða minna en fjórfallt hækkaðann titer miðað við móður Mikilvægt að skoða lifrarpróf og rtg af löngum beinum til þess að kanna falin einkenni Ef leita á að sýkingu í miðtaugakerfi er rétt að skoða hvít blóðkorn og prótein í mænuvökva

Meðhöndlun Penicillin meðferð hjá móður Ef serologia hjá nýbura er neikvæð og engin einkenni þarf ekki að meðhöndla Hjá nýbura með einkenni og jákvæða serologiu á að meðhöndla með Penicillin iv/im í 10-14 daga (3 vikur ef MTK sýking) er besta meðferðin hjá nýbura Nýburi án einkenna á að meðhöndla: ef titrar eru 3-4 fallt hækkaðir ef móðir var ómeðhöndluð eða vanmeðhöndluð ef móðir smitaðist síðasta mánuð meðgöngu ef móðir er með HIV Taka antibody titra á 3, 6 og 12 mánuði og síðan með 6 mánaða millibili í 2 ár. Titrar eiga að minnka um amk 4 fallt ef meðferð virkar Ef titrar lækka ekki sem skyldi eða hækka þá þarf að endurskoða mænuvökva, blóðstatus, rtg af löngum beinum og gera aðrar viðeigandi klíniskar rannsóknir Mælst með því að skima allar konur snemma á meðgöngu og við fæðingu

Heimildir 1. Woods CR: Syphilis in Children: Congenital and Acquired Seminars in Pediatric Infectious Diseases 2005;16:245-257. 2. Marina BS FK: Pediatrics. ed 4, New York, LWW, 2007. 3. Kliegman RM MK, Jenson HB and Behrman RE: Nelson Essentials of Pediatrics. ed 5, Philadelphia, Elsevier Saunders, 2006. 4. Beers MH PR, Jones TH, Kaplan JL and Berkwits M: The Merck Manual eighteenth edition. New York, MSD, 2006.