Lehninger Principles of Biochemistry David L. Nelson and Michael M. Cox Lehninger Principles of Biochemistry Fourth Edition Chapter 21: Lipid Biosynthesis Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Copyright © 2004 by W. H. Freeman & Company Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Þríasýlglýserólasmíð Þríasýlglýseról eru hentug sem samþjappaður forði efnaskiptaorku - afoxuð og vatnsfælin Fosfatíðat (1,2-díasýlglýserólfosfat) er sameiginlegt forstig í smíð þríasýlglýseróla, fosfólípíða (fosfatidýlkólín, fosfatidýleþanólamín) og samsettra lípíða (kardíólípín, fosfatidýlinósítólfosföt) Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Þríasýlglýserólasmíð Í lifur hvetur glýserólkínasi myndun glýseról-3-fosfats frá glýseróli Glýserólkínasi er ekki í fituvef. Glúkósi er því nauðsynlegur í þríasýlglýserólasmíð í fituvef, en ekki í lifur Þar myndast díhýdroxýasetónfosfat og glýseról-3-fosfat frá glúkósa í glýkólýsu Í ómeðhöndlaðri sykursýki af gerð 1 kemst glúkósi ekki inn í frumur fituvefs Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Fosfóglýseríð – til upprifjunar Grunneiningin er glýseról, þriggja kolefnisatóma sykruafleiða með þrjá alkóhólhópa Tveir þeirra tengjast fitusýrum með estertengi, og er algengt að sýran í miðstöðu sé ómettuð Í þriðju stöðunni tengist hýdroxýlhópurinn við fosfórsýru Fosfórsýran (pólýbasísk, fjölvirk) tengist öðrum alkóhólum og getur myndað fosfódíester Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Alkóhól eru byggingarhlutar fosfóglýseríða og eru tengd við fosfat með estertengi Serín, kólín, eþanólamín eru öll amínóalkóhól sem finnast í fosfóglýseríðum Fosfatidýlkólín (lecithin) er notað í matvælaiðnaði sem fitudreifir (emulsifier) Inósitól er hringlaga (hómósýklísk) sameind með 6 kolefnisatóm og 6 hýdroxýlhópa Inósitól getur tengst allt að 6 fosfathópum Fosfóinósitól og afleiður þess eru mikilvæg boðefni Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Andnauð fyrirbura, yfirborðsspenna í lungnablöðrum og fosfólípíð Andnauð fyrirbura (respiratory distress syndrome) er algeng dánarorsök þeirra Vatn hefur háa yfirborðsspennu Fosfólípíð lækka hana og auðvelda loftskipti á fasamörkum lofts og vatns í lungnablöðrum Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Smíð fosfólípíða í lungum fósturs hefst á 28. til 32. viku meðgöngu Fyrirburar með andnauð eru meðhöndlaðir í öndunarvél og með fosfólípíðagjöf (surfactant) Helsta fosfólípíð í surfactant er dípalmitóýlfosfatidýlkólín (DPPC) Börn sem fæðast fyrir 28. viku meðgöngu deyja oft úr andnauð eða fylgikvillum hennar Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Smíð og niðurbrot fosfóglýseríða Fosfatíðat (1,2-díasýlglýserólfosfat) er sameiginlegt forstig í smíð þríglýseríða, fosfóglýseríða (fosfatidýlkólín, fosfatidýleþanólamín) og samsettra lípíða (kardíólípín, fosfatidýlinósítólfosföt) Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Glýserólgrind er uppistaðan í fosfóglýseríðum Fitusýrueiningar eru festar á hana með estertengi eða amíðtengi Vatnssækinn hópur (alkóhól, amínoalkóhól, inósitól) tengist grindinni með fosfódíestertengi Cýtidíndífosfatafleiður (CDP) eru algeng millistigsefni í smíð himnulípíða Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Fosfólípasar hvetja niðurbrot fosfólípíða Fosfólípasi A1 hvetur vatnsrof fitusýruesters frá stöðu 1 á glýseróli Fosfólípasi A2 hvetur vatnsrof fitusýruesters frá stöðu 2 á glýseróli Fosfólípasi C hvetur vatnsrof tengis milli glýseróls og fosfats Fosfólípasi D hvetur vatnsrof tengis milli fosfats og alkóhóls (kólín, serín, inósitól) Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Flókin fituefni - Sfingólípíð og afleiður: serebrosíð, ganglíósíð og lýsósómakvillar Sfingólípíð hafa sfingósín sem byggingareiningu í stað glýseróls Í sfingósíni er löng alifatísk kolvetnakeðja (hydrocarbon), hvarfagjarn amínóhópur og hvarfagjarn hýdroxýlhópur Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Amínóhópurinn tengist fitusýruleif og myndar seramíð sem líkist díasýlglýseróli Seramíð tengist kólíni og myndar sfingómýelín, sem líkist fosfatidýlkólíni Serebrosíð eru einsykruafleiður seramíðs Smíð sfingólípíða er svipuð og smíð fosfóglýseríða en uppistaðan er sfingósín í stað glýseróls Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Ganglíósíð eru mjög flókin að byggingu Í ganglíósíðum er súr óligósakkaríðakeðja tengd við serebrósíð Ganglíosíð og serebrosíð brotna niður í lýsósómum Þetta gerist í eðlilegu niðurbroti og eyðingu frumna og stórsameinda þeirra Ef ensím vantar í lýsósómum, safnast fituefnin fyrir og valda skemmdum í taugakerfi Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða Dæmi: Tay-Sachs sjúkdómur er nokkuð algengur í fólki af gyðingaættum Krabbes sjúkdómur er afar sjaldgæfur en hefur verið lýst á Íslandi Hann er kenndur við Knud Krabbe (1885-1961), danskan lækni af íslenskum ættum Reynt hefur verið að meðhöndla Gauchers sjúkdóm með erfðalækningum Margvíslegar tegundir lýsósómakvilla eru til, en þá eru ýmsar fjölliður ekki brotnar niður Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða
Smíð þríasýlglýseróla og himnulípíða