Agnar Bjarnason stud. med. Rheumatic fever Agnar Bjarnason stud. med. 12/9/2002

Rheumatic fever Sjálfsofnæmi í kjölfar pharyngitis með ß-hemólýtiskum streptokokkum af hópi B. Antigen í sýklinum líkist ákveðnum sjálfs-antigenum í bandvef liða, húðar og hjarta. Molecular mimicry Einkenna verður vart 1-3 vikum eftir sýkingu, sem getur verið dulin. Akútfasi stendur almennt í 2-3 vikur.

ß-hemólýtiskir streptokokkar www.pathology.vcu

Nærmynd

Algengi Incidence: Incidence barna: 1/100.000 (USA 1987) 1862 - 250/100.000 (Danmörk) 1980 - 0,23-1,88 1980 (Vesturlönd) Incidence barna: 1/100.000 (USA 1987) 0,5-3% þeirra sem hafa ómeðhöndlaða streptókokka-hálsbólgu veikjast í dag. Algengni er mest á aldrinum 6-20 ára.

Einkenni Meiriháttar einkenni: Carditis 50% Polyarthritis 80% Sydenham chorea 10% Erythema marginatum <5% Subcutaneous nodules 1% Til greiningar þarf a.m.k. 2 meiriháttar einkenni eða 1 meiriháttar og a.m.k. 2 minniháttar einkenni auk sönnunar á streptókokkasýkingu. Minniháttar einkenni: Hiti Arthralgía Hækkað CRP Leucocytosis 1° eða 2° AV blokk Fyrri kast

Carditis I Einkenni: Hættulegasta birtingarmynd sjúkdómsins. Mæði Tachycardia Nýtt óhljóð – oftast systólískt Hættulegasta birtingarmynd sjúkdómsins. Skemmdir á lokum eða hjartavöðva geta valdið hjartabilun og/eða leitt til rheumatic heart disease.

Carditis II Endocarditis Myocarditis Pericarditis Leiðir til bilunar á lokum Myocarditis Getur aukið við hjartabilun í akútfasa og leitt til dauða Pericarditis Getur komið fram sem rub, pericardial effusion eða tamponade.

Arthritis Algengasta birtingarmynd sjúkdómsins hjá einstaklingum eldri en 6 ára. Sést í 75-80% tilfella. Einkenni: Symmetrískt Stærri liðir Flakkar milli liða, mest 2 vikur í hverjum. Verkir úr samræmi við skoðun.

Sydenham chorea St. Vitus’ Dance Einkenni: Frá miðtaugakerfi. Spasmódískar hreyfingar og kippir. Truflun á tali. Geðræn einkenni. Asymmetrískt. Kemur fram 2-6 mánuðum eftir sýkingu. Einkenni hverfa yfirleitt af sjálfu sér.

Húðeinkenni Erythema marginatum Subcutaneus nodules Sést í 10-20% barna með sjúkdóminn. Rauð macúlur útbrot sem dofna í miðjunni, þ.a. brúnirnar sitja eftir. Subcutaneus nodules Óalgengt en tengist oft slæmum carditis Litlir (<5mm), harðir, verkjalausir hnútar sem þreifast best yfir beinum eða sinum. Kemur fram nokkrum vikum eftir sýkingu.

Rannsóknir Staðfesting á streptókokkasýkingu Könnun á hjartaskaða Jákvæð ræktun úr hálsi. Antistreptólýsín O títrar í blóði. Mótefni gegn streptókokkum. Könnun á hjartaskaða Rtg. Pulm. EKG Hjartaómun

Meðferð Magnýl vegna einkenna og til greiningar. 60-100 mg/kg/dag Sterar til að draga úr bólgu við hjartabilun. Prednisone 2 mg/kg/dag Sýklalyf gegn streptókokkum. Fyrirbyggjandi meðferð gegn sýkingum. Hvíld þar til bólgusvar hjaðnar, 2-6 vikur með carditis. Meðhöndla hjartabilun. Lokuskipti.

Horfur 50% þeirra sem fá carditis fá krónískan lokusjúkdóm – rheumatic heart disease. Mítral lokan í 90% tilfella Lokurnar verða fyrir prógressívri fíbrósu og koma einkenni fram eftir 10-20 ár.

Heimildir Davidsons’s Principles and Practice of Medicine. 2000. Bls. 271-274. Harcourt Publishers Limited. Hurtado, Rocio. Rheumatic fever. MedlinePlus Medical Encyclopedia. http://medlineplus.gov/ Janeway, Travers, Walport og Shlomchik. Immunobiology. Fimmta útgáfa. 2001. Garland Puglishing. New York. Lissaur, Tom., Clayden, Graham; Illustrated Textbook of Pediatrics. 1997. Times Mirror International Puglishers Limited. Barcelona. The Merk Manual, Rheumatic fever. http://www.merck.com/pubs/mmanual/section19/chapter270/270a.htm Nelson Textbook of Pediatrics. 13. útg. Waldo Nelson ritstjóri. 1987. W.B. Saunder’s Company. Philadelphia. Rudolph, Kamei og Overby. Rudolph’s Fundementals of Pediatrics. Þriðja útgáfa. 2002. Mcgraw-Hill. New York. UpToDate Online 11.2. Leitarorð:”Rheumatic Fever” http://www.uptodate.com