Sigurður Benediktsson Lymphom Sigurður Benediktsson

WHO flokkun Non-Hodgkin's L. m.t.t. aggressiveness Hægfara lymphom B-frumu malignitet Small lymphocytic lymphoma/B-cell lymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic lymphoma (±Waldenstrom's macroglobulinemia) Plasma cell myeloma/plasmacytoma Hairy cell leukemia Follicular lymphoma (grade I and II) Marginal zone B-cell lymphoma Mantle cell lymphoma T-frumu malignitet T-cell large granular lymphocytie leukemia Mycosis fungiodes T-cell prolymphocytic leukemia Natural killer cell leukemia Natural killer cell large granular lymphocyte leukemia Aggressive lymphom Follicular lymphoma (grade III) Diffuse large B-cell lymphoma T-cell malignitet Peripheral T-cell lymphoma Ana plastic large cell lymphoma, T/null cell Mjög aggressive lymphom Burkitt's lymphoma Precursor B lymphoblastic leukemia/lymphoma Adult T-cell lymphoma/leukemia Precursor T lymphoblastic lymphoma/leukemia

Lymphoblasta malignitet Getur presenterað sem leukemia eða lymphoma, skiptist í tvennt: Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma (einnig kallað precursor B-frumu ALL) Precursor L-lymphoblastic leukemia/lymphoma (einnig kallað precursor T-frumu ALL) Klíniskt er talað um lymphoma ef sjúkdómurinn birtist sem stækkaður eitilvefur og mergurinn innheldur <25% blasta. Ef hins vegar blastar eru >25% er talað um leukemiu óháð tilvist eitlastækkana

Precursor T-lymphoblastic leukemia/lymphoma Malignant vöxtur T-frumu línunnar smáir-meðalstórar frumur lítið umfrymi frekar þétt chromatin, illgreinanlegir nucleoli Azurophilic granulur, stundum til staðar í beinmerg, blóði (T-ALL), thymus og eða eitlum (prec. LBL)

Immunophenotypur (I) Lymphoblastarnir eru jafnan pósitífir fyrir: terminal deoxynucleotidyl transferasa (TdT) CD7 CD3 (specifiskt fyrir frumulínuna) einnig CD2, CD5, CD1a, CD4 og eða CD8 Samsetning mótefnavaka ákvarðar hversu vel differentieraðir blastarnir eru: óþroskaðir: CD2, CD7, CD38 og cytoplasmic CD3 (30%) common thymocyte: CD1a, sCD3, CD4 og CD8 (50%) late thymocyte: CD4 eða CD8 (20%) Ef sjd. presenterar í thymus eru meiri líkur á meiri differentieringu blastanna lélegur indigator engu að síður

Immunophenotypur (II) Í helmingi tilfella af T-LBL tjá lymphoblastarnir CD44 á yfirborði sínu marker á þroska, “homing receptor”. Eftir að frumurnar fara að tjá CD4 eða CD8 hætta þær að tjá CD44 correlerar ekki við sjúkdómsmynd lymphoma CD10 er tjáður í u.þ.b. 40% tilfella T-frumu LBL en í <10% T-frumu ALL Sjaldgæfari typur af LBLtjá sérstök antigen á NK frumum (CD16 og CD57)

Klínisk mynd precursor T-frumu malignitets (I) stálpaðir krakkar, unglingar og ungt fullorðið fólk 15% barna- og 25% fullorðins-ALL 2% af non-Hodgkin’s lymphomum lymphadenopathia á hálsi, supraclaviculert, axillert (50%) eða mediastinal fyrirferð (50-75%) mediastinal fyrirferð: anteriort pleural effusion stundum: Superior vena cava sx Tracheal obstruction Pericardial tamponade extranodal mynd sjaldgæft húð, eistu, bein

Klínisk mynd precursor T-frumu malignitets (II) >80% sjl. greinast á stigi III eða IV Þrátt fyrir að mergurinn sé oft eðlilegur í byrjun fá  60% infiltration í merginn  leukemiu fasi sem er ekki unnt að greina frá T-frumu ALL Sjúklingar með affection í merg hafa oft CNS infiltration  mikilvægt að LP og senda í greiningu