Járn Sæmundur Jón Oddsson 10.11.06

Mikilvægi járns Grunnfrumefnið í heme sameindinni Stór hluti af hemoglobin og myoglobin Nauðsynlegt fyrir flutning 02

Dreifing járns 70-80% bundið heme próteinum (hemoglobin og myoglobin) 20-25% bundið geymslupróteinum (ferritin og hemosiderin) 2-5% bundið ensímkerfum Um 1% bundið transferrín í sermi

Jafnvægi járns Járntap lítið hjá heilbrigðum Tíðablæðingar Desquamation í meltingarvegi Skilvirk endurnýting járns - Um 1% járns úr rbk losnar daglega - Frítt járn er toxískt Macrophagar í reticuloendothel kerfinu

Jafnvægi járns Stjórnað með upptöku í meltingarvegi Ef járnskortur eða mikil framleiðsla á rbk: Aukin upptaka - myndun járnflutningspróteina í slímhúð (HFE og DIT) Aukning á mobilferrin sem eykur retentio járns í frumum meltingarvegar via transport proteins such as HFE (which is mutated in hereditary hemochromatosis) and the duodenal iron transporter, rather than urinary or fecal excretion. Intestinal iron absorption is a function of three principal factors: body iron stores (transferrin and ferritin), erythropoietic rate, and bioavailability of dietary iron. Low iron stores increase receptors in the intestinal mucosa to facilitate increased iron uptake. Iron absorption also is increased when there is increased erythropoiesis and reticulocytosis or ineffective erythropoiesis, as in beta thalassemia. On the other hand, mobilferrin in the intestinal cells can hold onto iron in the iron replete state; this iron is lost when the mucosal cells are sloughed.

Upptaka járns Fullorðnir Um 5% af dagsþörf upptekið úr fæðu Börn - Um 30% af dagsþörf nauðsynlegt úr fæðu - Aukin þörf vegna vaxtar

Upptaka járns Víðfeðmt efni – stuttur tími

Ætla að fjalla um praktískari atriði

Járnskortur Skilgreining: ,,Ekki nægar járnbirgðir til að framleiðsla hemoglóbíns sé óhindruð” Algengasti bætiefnaskortur í börnum Algengasta orsök blóðleysis í börnum 9% 12-36 mánaða barna í USA þjáðust af járnskorti* *JAMA 1997 Mar 26;277(12):973-6

Járn og fæðing Fullburða börn fæðast með nægar járnbirgðir (ca. 75 mg Fe++/ kg) Fyrirburar með hlutfallslega jafnmikið járn Vægur járnskortur móður á meðgöngu truflar þetta ekki Járnskortsblóðleysi móður á meðgöngu getur leitt til anemiu barns við fæðingu

Orsakir járnskorts - börn Hraður vöxtur 2. Minnkað frásog 3. Blæðing

Hraðari vöxtur = Aukin járnþörf Fyrirburar eru viðkvæmari (þurfa 2-4 mg/kg/dag) Fullburða börn þurfa 1 mg/kg/dag Aukin hætta á járnskorti á unglingsárum - Vaxtarkippur, einhæft fæði.

2. Minnkað frásog Ástæður Non-heme járn í fæðu Önnur efni í fæðu hafa áhrif á frásog C-vítamín, fosfat Lítið járn í kúamjólk og frásogast illa Brjóstamjólk inniheldur lactoferrin – allt að 50% frásog Járnskortsblóðleysi sjaldgæft í börnum á brjósti …….aðrir sjúkdómar í slímhúð, gluten enteropathia o.fl. Járn sem er í kjöti, lifur eða innmat frásogast mun betur (er á 2+ formi) heldur en járnsölt sem eru í cheerios og stoðmjólk.

3. Blæðing Sjaldgæf orsök járnskorts í börnum Oftast seytlandi blæðing frá meltingarvegi - Bólga vegna ofnæmis fyrir kúamjólk - Meðfæddir gallar á meltingarvegi, t. d. Meckel´s - Crohn´s sjúkdómur - Lyf, t.d. NSAID - Sýkingar (bakteríur, parasitar o. fl.)

Samverkandi orsakir Hrattvaxandi barn... Mikil járnþörf Með kúamjólkurofnæmi en þambar mikla mjólk (járnsnauð)... Lítið frásog Bólga í meltingarvegi vegna ofnæmis... => Blæðing möguleg

Einkenni járnskorts Oft einkenni blóðleysis – fölvi, etc Hegðunarbreytingar Skortur á einbeitingu / skert námsgeta Breytingar í húð / slímhúðum Minnkuð matarlyst Aukin tíðni sýkinga Glossitis, sár í munnviki, neglur geta breyst. Fara stundum að borða alls konar óþverra, blý, málning, mold og sandur. Blýeitrun getur sést vegna þess að krakkar eru að éta blý út af járnskorti. Krakkar geta verið með einkenni járnskorts (námsörðugleikar o.s.frv.) án þess að vera anemisk. Minnkuð starfshæfni lymphocyta

Greining járnskorts Lágt S-ferritin = besta rannsóknin (<12 ng/mL) Aukin járnbindigeta/S-Transferrín (>450 µg/dL) Lækkuð mettun S-transferrín (< 12-15 %) Ferritin (járngeymsluprótein) er besta mælingin. Í járnskorti er ferritin lágt. Muna að þetta er acut phasa prótein og getur því mælst hátt ef um sýkingu eða bólgu er að ræða samhliða. S-transferrín járnbindi glycoproótein - er venjulega mettað um 30% með járni, ef það fellur í 15% => járnskortur líklegur. Lækkar við akút fasa viðbrögð, getur líka lækkað við prótein malnutrition, þ.e. minni myndun. Hver transferrin sameind binst tveimur Fe eindum í sermi

Greining járnskorts S-járn = takmarkað notagildi Microcytic anemía Lækkað MCV (<70) Hækkað RDW (>15 ) S-járn breytilegt m.t.t mismunandi tíma sólarhrings

Greining á vægum skorti Taka blóðstatus Setja barn á járn Blóðstatus aftur eftir 3-4 daga => Er reticulocytosis þá járnskortur

Meðferð Fjölbreytt mataræði, takmarka kúamjólk Járn per os i.v. járn töflur eða mixtúra hámarksskammtur 6 mg Fe++/kg/dag i.v. járn þarf að gefa með varúð (anaphylaxis)

Neonatal hemochromatosis Miklar blóðgjafir Neonatal hemochromatosis Ofhleðslusjúkdómar í börnum eru sjaldgæfir – eins og sebrahestar

Læknar og járn Venjulegur maður með 2-4 g af járni. Sumir virðast hafa meira...Höskuldur Kristvins í Ironman keppni

Takk fyrir