Árdís Björk Ármannsdóttir 27. Október 2006 Pyloric stenosis Árdís Björk Ármannsdóttir 27. Október 2006

Infantile hypertrophic pyloric stenosis (IHPS) Hypertrophy á hringvöðva pylorus það verður lenging og þykknun á vöðvanum leiðir á endanum til mikilla þrenginga og algjörrar stíflu í gastric outlet

IHPS Verður í 2 - 4 af 1000 lifandi fæddum börnum Algengara í strákum (4:1 til 6:1) Uþb. 30% verða í fyrsta barni foreldra Pyloric stenosa sést líka í fullorðnum þrengdur pylorus vegna örmyndunar af völdum krónískra magasára

Sagan 1717: Blair fann og lýsti pyloric stenosu í krufningu 1887: Hirsprung lýsti klínískri mynd og pathologiu 1912: Ramstedt fann óvænt góða meðferð sem virkaði vel - í sjúklingi sem hafði undirgengist pyloroplasty og saumarnir sem héldu seromuscular laginu rofnuðu Í kjölfarið á þessari uppgötvun, hætti Ramstedt að sauma vöðvann og skildi hann eftir ósaumaðann í öllum aðgerðum Ramstedt pyloromyotomy er enn standard aðgerð við PS The Rammstedt pyloromyotomy, whether performed through a right-upper-quadrant incision, an umbilical incision, or laparoscopically, remains the standard operation for pyloric stenosis today.

Orsakir Enn frekar óljósar Sennilega margir þættir sem hafa áhrif Erfðir og umhverfi Tauga - og hormónaþættir Neonatal hypergastrinemia Gastric hyperacidity Tengsl pyloric stenosu og notkunar á makrólíðum Since 1976, several reports and cohort retrospective studies have appeared in the literature suggesting an association between pyloric stenosis and exposure to macrolide antibiotics (erythromycin)

Makrólíðar Allt frá árinu 1976 hefur verið talið að tengsl séu milli pyloric stenosu og notkunar á makrólíðum (erythromycin) Mest áhætta í nýburum sem fá erythromycin á fyrstu 2 vikum lífsins Erythromycin á 3-13 degi => 8x áhætta á IHPS* Erythromycin eftir 13 dag => ekki aukin áhætta* Ekki vitað hvort clarithromycin og azithromycin valda sams konar áhættu á IHPS *Cooper WO, Griffin MR, Arbogast P: Very early exposure to erythromycin an infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc Med 2002 Jul; 156(7): 647-50 Makróliðar (erythro) voru gefnir sem postexposure prophylaxis fyrir pertussis (kíghósta)

Einkenni 3ja – 6 vikna ungabarn (allt frá 5d - 5mán) sem fer að kasta upp eftir fæðuinntöku Ekki gall í uppköstum Kröftug uppköst Vill nærast fljótt á eftir (a "hungry vomiter") Þyngdartap og merki um þurrk ef uppköst standa lengi The classic presentation of IHPS is the three- to six-week-old baby who develops immediate postprandial, non-bilious, often projectile vomiting and demands to be re-fed soon afterwards (a "hungry vomiter").

Einkenni - frh Við kviðskoðun finnst sporöskjulaga 1-2 cm langur massi í epigastrium - rétt fyrir ofan nafla, annað hvort í miðlínu eða aðeins til hægri Þetta er hinn hypertrópíski pylorus vöðvi Talað um sem “olive eða pyloric tumor” Með mikilli reynslu og færni ætti skurðlæknir að þreifa massann í 85-100% tilfella Best að þreifa strax eftir uppköst Peristaltískar bylgjur geta sést í efri hluta kviðar rétt fyrir uppköst

Skoðun

Blóðrannsóknir Hypoklóremísk - metabólísk alkalósa Vegna mikils taps á magasýru (HCl) Hypokalemia ef uppköst hafa staðið lengi

Breyttir tímar Dæmigerð birtingarmynd hefur breyst með árunum Börn greinast fyrr en áður Eru betur nærð Ekki mikið þyngdartap Ekki alvarlegar elektrólýtatruflanir

Aðrir tengdir gallar 4-7% nýbura með IHPS hafa einnig aðra galla Hyperbilirubinemia (14%) - (icteropyloric syndrome) Hiatal og inguinal herniur einnig algengar Aðrir gallar ss: meðfæddir hjartagallar, esophageal atresia, tracheoesophageal fistulur, nýrnagallar, rubella, og litningagallar td. Turner syndrome og þrístæða 18 Associated anomalies, though rare, have been reported with pyloric stenosis. Approximately 4-7% of infants with pyloric stenosis have associated anomalies, with hiatal and inguinal hernias being the most common ones. Other anomalies include congenital heart disease, esophageal atresia, tracheoesophageal fistulas, renal abnormalities, rubella, and chromosomal abnormalities such as Turner syndrome and trisomy 18. Jackson et al (1993) found that 3.8% of infants (12 of 308) with de Lange syndrome had pyloric stenosis. Infants with Smith-Lemli-Opitz (SLO), a cholesterol deficiency syndrome, are reported to have an increased tendency for pyloric stenosis. Additionally, Liede et al (2000) proposed a convincing argument of a common genetic association between endometriosis, breast cancer, and pyloric stenosis in several families.

Greining Saga og skoðun Ómun – gullstandard til að staðfesta greiningu Langur pylsulaga massi Metum: Þvermál pylorus (>14mm) Þykkt vöðvans (>4mm) Lengd (>16mm) Longitudinal ultrasonogram of pyloric stenosis. Pyloric stenosis is diagnosed by the demonstration of an elongated sausage-shaped mass with a pyloric diameter greater than 14 mm, a muscular thickness greater than 4 mm, and a length of more than 16 mm.

Greining - frh Barium upper gastrointestinal (UGI) rannsókn Gott til að útiloka GE reflux, duodenal atresiur og malrotation Ekki diagnostískt þó magi tæmist ekki í UGI rannsókn Ókostir: geislun og hætta á aspiration á kontrasti Barium studies — The classic signs on UGI are an elongated pyloric canal, the "double-track" sign (two thin tracts of barium along the pyloric canal created by compressed pyloric mucosa), and the "shoulder" sign created by the prepyloric bulge of barium [60-62].

Meðferð Kjörmeðferð er skurðaðgerð!

Skurðaðgerð Ramstedt pyloromyotomy Einnig hægt að gera um kviðsjá Opin aðgerð í gegnum þverskurð í hægri efri fjórðungi kviðar Eða naflaskurður (Tan-Bianchi aðgerð) Skorið langsum á hinn hypertrópíska pylorus => léttir á þrengslunum og það verður eðlilegur flutningur á magainnihaldi inn í duodenum Einnig hægt að gera um kviðsjá

Aðgerð Tímasetning aðgerðar fer eftir ástandi barns Ef greinist snemma og barn er í góðu vökvajafnvægi með eðlilega elektrólýta => hægt að gera aðgerð strax Frestum aðgerð ef barn er þurrt með elektrólýtabrenglanir => gefum vökva og leiðréttum brenglanir

Post op Pyloromyotomy er örugg aðgerð og tíðni fylgikvilla er lág Dánartíðni < 0,5% Mögulegir fylgikvillar Blæðing, perforation og sýking Duodenal eða gastric perforation eru alvarlegustu fylgikvillarnir (en sjaldgæfir) Geta leitt til dauða ef uppgötvast ekki tímanlega

....því er eins gott að vanda sig Students assist during surgery...