RDS Respiratory distress syndrome Þórey Steinarsdóttir Leiðbeinandi: Hörður Bergsteinsson

Tilfelli ........................ Meðganga .............. Gengin 27v+1d ........................... .................... ..........................

Skilgreining Respiratory distress syndrome (RDS) er heilkenni í fyrirburum/nýburum vegna ónógrar framleiðslu surfactant og vanþroska lungna

Faraldsfræði Um 1% nýbura fá RDS Aðaldánarorsök fyrirbura Algengi minnkar með lengri meðgöngulengd Algengara meðal barna sykursjúkra mæðra Algengara hjá tvíbura B Rodriguez RJ, Martin RJ, and Fanaroff, AA. Respiratory distress syndrome and its management. Fanaroff and Martin (eds.) Neonatal-perinatal medicine: Diseases of the fetus and infant; 7th ed. (2002):1001-1011. St. Louis: Mosby.

Einkenni Öndunarerfiðleikar Blámi Minnkuð öndunarhljóð Tachypnea Stunur Inndrættir Nasavængjablakt Blámi Minnkuð öndunarhljóð Minnkaðir periferir púlsar Periferal bjúgur Þar sem RDS er vegna óeðlilegrar lungavirkni og meðfædds skorts á surfactant koma einkenni venjulega í ljós strax við/eftir fæðingu. Sum þeirra eru reyndar í lagi strax eftir fæðingu en versna á fystu klukkutímunum, ástæða þess er sennilega að eitthvað af surfactant er til staðar sem er svo óvirkjað eða notað upp Stunur- hálflokað glottis, hægir á útöndun og minnkar líkur á að alveoli falli saman Inndrættir- brjóstkassinn er svo compliant meðan lungun eru ócomlpiant, við innöndun þarf mikinn þrýsting til að ná lofti ofan í lugnun og við það dregst brjóstkassinn saman. Nasavængjablakt- merki um notgun accessory öndunarvöðva og lækkar mótsöðu öndunar

Surfactant Surfactant byrjar að myndast í lungum á þriðja trimesteri Surfactant er flókin blanda lípíða og próteina (fosfólípíð) sem lækkar alveolar yfirborðsspennu Í surfactant er aðallega disaturated palmitoyl phosphatidyl choline Laplace law lýsir þeim þrýstingi sem er nauðsynlegur til að halda lungnaalveoli opnum T-yfirborðsspennan og R er radius. þegar skortur verður á surfactant hækkar yfirborðsspenna og viðnámið eykst svo þrýstingurinn sem þarf til að halda lungunum opnum eykst mikið. Sérstaklega í útöndun þegar radius lungablaðranna er lítill. Sá þrýstingur er ekki endilega til staðar og þess vegna falla lungnablöðrurnar saman og miklir erfiðleikar vreða við öndun. LaPlace law P = 2T/R

Meingerð Lungun eru ekki nægilega þroskuð til að framleiða surfactant Skortur á surfactant veldur hárri yfirborðsspennu í alveoli, sem stuðlar að því að alveoli falla saman, sérstaklega við lítið rúmmál þ.e. við útöndun Útbreyddir atelectasar valda minna lungnarúmmáli, minni compliance og minna functional residual capasity Surfactant minnkar yfirborðsspennu í lungunum, og minnkar þannig þrýstinginn sem þarf til að halda alveoli opnum og halda þannig stabíliteti í alveoli. Veldur atelectösum í lungunum, sem veldur ventilation perfusion mismatch og þannig veldur það hypoxemiu. Annað sem kemur að hypoxemiu er hækkaður þrýstingu í lungnablóðrásinni við þetta sem veldur H=>V shunti um PFO og ductus arteriosus

Meingerð - frh Skortur á surfactant veldur einnig Bólgu í lunganu Epiþelial skaða í lunganu Leiðir af sér bjúg og aukið viðnám í lunganu Óeðlilegt frásog á vökva í lunganu , veldur lélegri hreynsun á vökva úr þessu bjúgaða og skaðaða lunga.

Greining Saga og klínísk skoðun Rtg pulm Lítið lungnavolume Diffuse reticulogranular ground glass breytingar loft bronchogram Bjöllulaga brjóstkassi (pneumothorax) Arteriu blóðgös sýna hypoxemiu (sem við sjáum á blámanum) sem svarar vel súrefnisgjöf. PCO2 er normalt eða vægt hækkað, en hækkar eftir því sem sjúkdómurinn versnar Mynda einnig hyponatremiu vegna vökvaofhleðslu með tímanum. Setja á vökvarestriction. Þegar allt þetta liggur fyrir, er eitt sem erfitt er að greina það frá, lungnabólga. Teknar ræktanir og barnið sett á sýklalyf meðan beðið er eftir niðurstöðum. Annað sem maður hugsar um, ef súrefni í öndunarvél og surfactant eru ekki að hjálpa barninu, þá spá í hjartagalla og gera echocardiogram.

Meðferð Gefa stera við hótandi fyrirburafæðingu 24-34 v. Hraðar þroska lungnanna Gefa súrefni vegna hypoxemiu og öndunaraðstoð ef nauðsynlegt Maski CPAP Öndunarvél Hátíðniöndunarvél Leggja inn á vökudeild Sterarnir hraða þroska lungnanna Súrefnið er nauðsynlegt ef barnið er í súrefnisþurrð svo það verði ekki súrt. Við höfum öll væntanlega séð þegar barni er gefið smá súrefni eftir fæðingu með maska. Stefnt að því að hafa súrefnismettun um og yfir 90% CPAP er þá með stöðugan jákvæðan þrýsting og kemur þannig í veg fyrir að lungnablöðrurnar falli saman. Er notað í minna alvarlegum tilfellum og eins til að stytta tíma í öndunarvél. Fara á þetta á eftir. Öndunarvélin þá eru þau orðin intuberuð, þurfa meiri öndunaraðstoð og eru veikari. Hátíðniöndunarvélin er þegar annað dugar ekki. Hröð ventilation með mjög smáu tidal volumi, ? Hvort minnkar skaða á lungun. Skv uptodate minnkar þetta ekki mortality eða breytir þróun BPD Taka barn svo úr öndunarvél um leið og hægt er þar sem þrýstingurinn eyðileggur lungun, veldur álagi og súrefni veldur toxisiteti með auknum fjölda radicala.

Meðferð Surfactant Inh NO Profylactiskt: <30v eða <1000g, viðbót ef súrefnisþörf >30% Björgunar: RDS greining liggur fyrir, viðbót ef súrefnisþörf >30% Inh NO Ef lungnaháþrýstingur Til að gefa surfactant þarf sjúklingur að vera komin í öndunarvél, með arteríulínu og lifandi bþmælingu og með bláæðalínu. Nema fyrirburar f 28v má gefa strax og barkaslanga er komin

Meðferð Postnatal sterar Vökvarestriction Ef gefnir á 1. sólarhring bætir lungna og æða starfsemi og minnkar líkur á broncopulmonary dysplasiu Miklar aukaverkanir Perforation á görn Metaboliskar truflanir MTK Ekki gefið nema ef barn er í slæmu ástandi á hámarks meðferð Vökvarestriction Fylgjast með electrolytum og metabolisma No minnkar bólgu í lungum, bætir surfactant notgun, bætir ofsúrefnisskaða á lungum og örvar vöxt lungnanna Sterar minnka broncopulmonary dysplasiu Sterarnir valda langtíma óeðlilegum niðurstöðum á neurodevelopmental prófum, tauga og þroskaprófum Vökvarestriction til að vinna gegn vökvaofhleðslu og hyponatremiu. Ofhleðsla vökva eykur líka lýkur á complicationum, patent ductus, NEC, lungnabjúg og dauða. Hér sagt að ekki sé evidence based að gefa þvagræsilyf. Eru þau með electrolytatruflanir? Hypoglycemiu, eru þau að sigla yfir í ketoacidosu, eru þau súr osfrv Þessi börn pissa líka yfirleitt lítið þrátt fyrir nægilegt CO, vegna aukningu á arginin, vasopressin og minnkun á ANF. Í acute tilfellum er vökvagjöf bundin því að mæta útskilnaði, og sykurgjöf rétt til að koma í veg fyrir katabol ástand

Meðferð Hitastjórnun Fylgjast vel með hjarta og æðakerfi Halda við 37°C Fylgjast vel með hjarta og æðakerfi Patent ductus arteriosus er algengur Háþrýstingur algengur í RDS, veldur complicationum ss NEC og BPD Mælt með abdominal hita ekki rectal Broncopulmonary dysplasia

Horfur Complicationir Krónískur lungnasjúkdómur – BPD Loftbrjóst Augnbotnaskemmdir NEC Heila og lungnablæðingar Ástandið versnar oft fyrstu 2-4 dagana en fer svo smámsaman að skána Mortality minnkað um 40% eftir komu surfactant Surfactant minnkar líka lýkur á PTX

The end