Osteosarcoma Beinsarkmein Kristján Dereksson 22.4.2005

Osteosarcoma-beinsarkmein Krabbamein í beini sem myndar osteoid-vef (frumbeinvef) Var áður krabbamein með feikilega slæmum horfum 80-90% greindra fengu dreifð mein og dóu Með tilkomu virkari lyfjameðferðar hefur tekist að auka lífslíkurnar dramatískt 70% lifun ef ekki finnanleg meinvörp við greiningu 50% lifun ef einungis meinvörp til lungna If you do not operate they die, if you do operate, they die just the same. Gentlemen this meeting should be concluded with a prayer.

Faraldsfræði beinsarkmeina Sjaldgæft mein; ætti að vera um eitt tilfelli annað hvert ár hér á landi (400 í USA/ár) Nýgengi einst. undir 20 ára er 8/milljón/ár Algengasta beinkrabbameinið í þeim hóp, 56% Ewing sarcoma 34%, Chondrosarcoma 5% Valdur að 5% krabbameina í börnum Beinsarkmein eru þriðju algengustu krabbamein unglinga (skv. krabbabók) Algengara í drengjum en stúlkum

Faraldsfræði

Áhættuþættir Flest beinsarkmein eru sporadísk Geislameðferð Beinsarkmein er algengasta krabbameinið er kemur fram eftir geislameðferð á krabbameini Kemur oftast fram milli 12 og 16 árum eftir meðferð Hugsanlegt að alkýlerandi lyf auki áhættunar ef þau eru gefin samfara geislameðferðinni Paget’s sjúkdómur eykur líkur á beinsarkmeini Auk nokkurra annara góðkynja lesiona á beini Osteochondroma, chronic osteomyelitis, enchondroma Jónandi geislar eru eini þekkti umhverfisþátturinn, einnig er þó spurning um áhrif alkýlerandi lyfja Alkylerarandi: cisplatin Paget’s sjúkdómur Tengsl helst við eldri en 40 ára einst. Allt að 1% Paget’s sjúklinga fá beinsarkmein.

Meinmyndun Meinmyndun er ekki fullljós en það eru greinileg tengsl við hraðan beinvöxt Mest nýgengi á unglingsárum Kemur oftast fram á hraðast vaxandi beinunum Metaphysa distal femur, prox tibia og prox humerus Koma fyrr fram hjá stúlkum en drengjum, sbr. vaxtarkipp stúlkna fyrr en drengja Paget’s - Hraður vöxtur eða sameiginlegur orsakavaldur? Því er líklegt að um sé að ræða villu í venjulegum beinvexti og remodelleringu, á þeim tíma sem mest álag er á frumumunum og flestar eru virkar. Þannig eru þær viðkvæmari.

Genatengsl Fundist hafa tengsl við genasjúkdóma Heriditery retinoblastoma (RB-genið) Li-Fraumeni syndrome (p53) RB og p53 eru oncogen. Þau eru hluti frumuhringsstýringar og apoptosu. Sést oft óvirkjun beggja genanna í beinsarkmeini Heriditery retinoblastoma- mest tengsl RB genið er oft gallað í beinsarkmeinum Li-Fraumeni syndrome P53 er growth regulator, m.a. í beinum og er muterað í 25% tilvika beinsarkmeina Rothmund Thomsen sx (REQCL4)

Birtingarmyndir Flestir kvarta um staðbundinn verk í útlim Oft varað um 3 mánuði við greiningu Sumir leita læknis vegna brots í beininu Sjaldnast klassísk krabbameinseinkenni Oft hægt að þreifa auman mjúkvefjamassa yfir affecteruðu beini Kemur oftast fram í metaphysu langra beina Staðsetningaralgengi: distal femur>prox tibia>prox humerus>mið/prox femur>ásgrind

Birtingarmyndir, frh Milli 10 og 20% hafa fjarmeinvörp við greiningu en ætíð er gert ráð fyrir meinvörpum þar sem talið er að meira en 80% beinsarkmeina hafi ,,micrometastasa” við greiningu Blóðprufur oft eðlilegar, nema ALP hækkar hjá um 40%, LDH hækkar hjá um 30% og sökk getur einnig hækkað. Mjög hátt LDH tengist verri horfum

Greining Röntgen getur sýnt karakterískar breytingar Eyðing trabecular forms beinsins Flekkótt beinmynd Óskýrari útlínur beins Codman’s þríhyrningur

Greining, frh MRI er næmari rannsókn en röntgen sýnir betur beinbreytingar, skip lesions og mjúkvefjaáhrif. Einnig notað til að skipuleggja skurðaðgerð á svæðinu TS er gagnlegasta aðferðin til meinvarpaleitar í lungum Ísótópaskann með Tc99 er gagnlegasta aðferðin til að leita að multiple metastösum í beinum

Vefjafræðiflokkun Fengið er sýni úr primer æxlinu, ýmist með opinni sýnatöku á skurðstofu eða beinni ástungu á æxlið Ef greining er fremur til staðfestingar en frumgreiningar má nota fínnálarsýni Krefst vandlegs undirbúnings, til að skapa ekki flækjandi þætti fyrir komandi skurðaðgerð á æxlinu Æxlisdreifing, taugaskaði, sýking, blæðing Kjarnasýnataka= Core needle biopsy

Vefjafræðiflokkun, frh Flokkar beinsarkmeina Conventional osteosarcoma (85-90%) Osteo-, chondro- og fibroblastic Telangiectatic Small cell Multifocal Parosteal Periosteal Og fleiri Ekki lengur talið skipta öllu hvaða flokkur er m.t.t. Horfanna. Conventional osteosarcoma Osteo-, chondro- og fibroblastic Oftast við hnélið og öxl. Fer fremur snemma til lungna og annarra beina Telangiectatic (3%) Oftast við hnélið og öxl. Lítisk lesion á mynd, lítil sklerosa, blóðfylltar bullur í beini með litlum strúktur. Small cell Oftast við hnélið og öxl. Oft lítísk lesion. Líkist Ewing sarcoma, nema framl. Osteoid. Etv radioresponsive Multifocal Multiple bein. Sklerotisk lesion í beinum. Ekki vitað hvort multi-primer eða snemmmetastasar. Afleitar horfur Parosteal (5%) =Juxtacortical osteosarcoma. Eldri en 20 ára. Oftast við hné. Uppruni í cortex, fer í kringum beinið sjálft og er mjög beingert. Lágmalign, hægur vöxtur, góðar horfur Periosteal Juxtacortical chondrosarcoma. Allur aldur. Fótleggur allur. Uppruni efst í cortex beinsins, betri horfur en í conventional NB-conventional æxli geta líka komið upp í cortex og hafa þá venjulega horfur conventional æxla. Fleiri: Kjálkaæxli, hægur vöxtur og endurkomur frekar en metastasar Extraosseus osteosarcoma geta komið fram við geislaskaða

Meðferð Skurðaðgerð á æxli