Erythema nodosum Hnútarós/Þrymlaroði Kristrún Erla Sigurðardóttir

Erythema nodosum Sársaukafullir rauðir noduli Þróast yfir í marblettslíkar lesionir Getur verið auðveldara að þreifa en sjá Gengur yfir án örmyndunar á 2-8 vikum Oftast anteriort á sköflungi Getur komið hvar sem er KK:KVK – 1:4 Algengast á aldrinum 15-40 Algengast er að erythema nodosum presenteri sem sársaukafullir erythamatous hnútar anteriort á sköflungi (pretibialt) bilateralt sem síðan þróast yfir í marblettslíkar lesionir sem síðan ganga yfir án örmyndunar á 2-8 vikum. Þetta eru djúpir hnútar sem getur verið auðveldara að þreifa en sjá. Lesionirnar geta líka birst á lærum búk og efri útlimum, en það er mjög atypiskt ef engin lesion er á fótunum. Lesions change color in the second week from bright red to bluish or livid. As absorption progresses, the color gradually fades to a yellowish hue, resembling a bruise. This disappears in 1 or 2 weeks as the overlying skin desquamates. Liðverkir, hiti og slappleiki fylgja oft þessum útbrotum og koma stundum á undan þeim. Sökk er oft hækkað en er eðlilegt í 15-40% tilvika. Peak incidence occurs at age 18-34 years

Erythema nodosum kemur fram sem sársaukafullir rauðir hnútar Erythema nodosum kemur fram sem sársaukafullir rauðir hnútar. Á annarri vikunni breytist yfirleitt liturinn á þeim frá því að vera rauðir í það að vera bláleitari og eftir því sem tíminn líður verða þeir gulleitari og líkjast marblettum. Þetta gengur yfirleitt yfir á 2-8 vikum án örmyndunar. Það getur verið að það sé auðveldara að palpera lesionirnar heldur en beinlínis sjá þær. Þær eru algengastar framanvert á sköflungi en geta þó komið hvar sem er, en það telst mjög óvenjulegt ef erythema nodosum kemur fram og er ekki á fótum og talað um að taka jafnvel biopsiu úr þannig atypiskum tilfellum.

Meinafræði Panniculitis – bólga í septa í subcutant fitunni Það er litið á erythema nodosum sem delayed hypersensitivity viðbragð þó að pathogenesan sé að mestu leyti óþekkt. Það var talað um að það hafi fundist circulerandi immune complexar í sjúklingum með IBD ásamt EN en ekki í t.d. idiopathic EN. Og í dermatologiu bókinni var talað um að EN væri talið stafa af útfellingu circulerandi immune complexa í æðum í subcutis. Erythema nodosum er sem sagt panniculitis, eða bólga í þessum septa í subcutant fitunni, yfirleitt án vasculitis en það geta einstaka sinnum sést bólgubreytingar í smáæðunum. ´ PATHOLOGY — Histologically, the rash is a panniculitis involving inflammation of septa in the subcutaneous fat tissue, usually without associated vasculitis, although small vessel inflammatory changes occasionally occur [11,12]. Typical septal inflammation with lobular sparing is shown in the picture

Helstu orsakir Streptokokka pharyngitis algengasta orsökin Idiopathic Ræktun úr hálsi ASO mótefna titer Idiopathic Streptococca pharyngitis er líklegast algengasta ástandið sem tengist EN á heimsvísu. Það er mælt með því að staðfesta sýkinguna með ræktun á hálstroki ásamt því að sjá breytingu á ASO antibody títernum. Idiopathic er líka mjög algeng greining en það er að sjálfsögðu útilokunargreining.

Orsakir erythema nodosum + Hilar eitlastækkanir + Meltingarfærakvillar Sarcoidosis Berklar Coccidiomycosis Histoplasmosis Lymphoma Chlamydophila sýkingar Yersinosis Blastomycosis IBD Behçet’s sjúkdómur Bacterial gastroenteritis Pancreatitis http://www.yale.edu/imaging/cases/hilar_adenopathy/index.html Aðrar orsakir er oft hægt að flokka í þetta tvennt: Erythema nodosum ásamt hilar eitlastækkunum og erythema nodosum ásamt gastrointestinal einkennum. Af orsökunum með hilar eitlastækkunum er sarcoidosis klassíska greiningin. Á meðal norðurevrópubúa sem er erythema nodosum oft til staðar við greiningu og tengist betri horfum sjúkdóms. EN er hins vegar sjaldnar til staðar í sarcoidosu hjá öðrum kynþáttum. (Lofgren syndrome – EN + hilar adenopathy + fjölliðagigt, oftast self limiting) Berklarnir voru algengari orsök fyrir EN, og kemur EN yfirleitt fram í primeru sýkingunni og því þarf að fylgja þeim sjúklingum eftir með endurteknum rtg myndum og mantoux prófi, getur verið neikvætt til að byrja með. Svo eru ýmsar sjaldgæfar sýkingar erythema nodosum fylgir stundum (þið eruð kannski að hugsa að ég hafi sett Yersinia í vitlausan flokk en það var tekið fram að yersinosis getur presenterað með hilar eitlastækkunum og EN án meltingarfæraeinkenna). Og svo hefur því verið lýst að persistent eða endurtekið EN lík útbrot ættu að vekja mann til umhugsunar um lymphona (hodgkins eða nonhodkgins eða Tfrumu lymphoma með direkt infiltration í húð). Í flokknum með meltingarfærakvillum þá er EN algengasta húðlesionin í sjúklingum með IBD. EN er algengara í Crohns sjúkdómi heldur en colitis ulcerosa. Það að EN sé til staðar með IBD gerir það líklegra að önnuir extraintestinal einkenni komi fram svo sem í augum eða gigt. EN kemur oft fram samtímis versnunum á meltingarfæraeinkennum. Meðferðin á IBD leiðir oftast til að EN gengur líka yfir. Behcets sjúkdómur – getur valdið identical mucocuteanous og gastrointestinal findings eins og í Crohns ásamt því að auka líkur á segamyndunum. Bacterial gastroenteritis er t.d. salmonella, shigella, camphylobacter og yersinia. Mjög sjaldgæft að brisbólga valdi panniculitis og örsjaldan sem það veldur EN.

Erythema nodosum hefur verið lýst í tengslum við ... Þungun og getnaðarvarnartöflur Lyf Holdsveiki SLE Æðabólgur Bandvefssjúkdóma Dermatophytic sýkingar Tannsýkingar HIV Syphilis Cat scratch disease

Greining Oftast klínísk greining Rannsóknir: Status og diff Antistreptolysin-O titer Rtg. pulm Mantoux próf Húðbiopsia í vafatilfellum Complete blood count and differential Liver enzyme (aminotransferases, alkaline phosphatase), bilirubin, albumin Serum creatinine and urea nitrogen Antistreptolysin-O titer at diagnosis and two to four weeks later to assess for antecedent streptococcal infection. Plain chest radiograph to assess for hilar adenopathy or other evidence of pulmonary sarcoidosis, tuberculosis, or fungal infection. Skin testing for tuberculosis - Mantoux próf, ef tekin djúp incisional biopsia er hægt að finna organismann Húðbiopsia bara í atypiskum tilfellum þar sem engar lesionir finnast á fótum, ef lesionirnar standa lengur en í 6-8 vikur eða ef sár fara að myndast. Biopsia þar sem berklar eru landlægir geta leitt organismann í ljós, en biopsian verður að vera djúp incisional biopsia því punch biopsiur eru ekki nógu góðar því þetta er svo djúpt.

Mismunagreiningar Nodular panniculitis (Erythema induratum, Bazin disease nodular vasculitis) Weber-Christian panniculitis (relapsing febrile nodular panniculitis) Superficial thrombophlebitis Vasculitar í húð Subcutant sýkingar Subcutaneous granuloma annulare Nodular panniculitis (erythema induratum) — Nodular panniculitis, also called erythema induratum, Bazin disease, and nodular vasculitis, is the primary alternative diagnosis in patients with inflammatory nodules of less than eight weeks' duration involving the legs. Some case series report clinical distinctions between nodular vasculitis and EN, with the former more commonly involving the posterior aspects of the legs, and more prone to ulceration and recurrence than EN [9,23,24]. Other series, however, have indicated considerable overlap between the clinical appearances of these entities [25]. Primary tuberculosis is a leading cause of nodular vasculitis. Nodular panniculitis, oftast vegna berkla, er oftar aftan á kálfum en EN, frekar sáramyndun og kemur frekar endurtekið. Dermis.net: definition A type of panniculitis characterized histologically by the presence of granulomas, vasculitis, and necrosis. It is traditionally considered to be the tuberculous counterpart of nodular vasculitis, but is now known to occur without tuberculous precedent. It is seen most commonly in adolescent and menopausal women, is initiated or exacerbated by cold weather, and typically presents as one or more recurrent erythrocyanotic nodules or plaques on the calves. The nodules may progress to form indurations, ulcerations, and scars. ) is an infiltrative inflammatory disease of fat that usually occurs in young white females. It is characterized by tender skin nodules (picture 3) that are often associated with constitutional or other symptoms, such as fever, arthralgias, and myalgias [26]. (See "Weber-Christian disease and other forms of panniculitis" and "Ganglia and nodules".) It has been suggested that most patients labeled with Weber-Christian panniculitis can be reclassified as having a more well-defined entity, including EN, other forms of panniculitis, and superficial thrombophlebitis [27]. Thus, this eponymous condition may soon disappear as a distinct clinicopathologic entity. Other — The remaining entities in the differential diagnosis of EN-like rashes include: Superficial thrombophlebitis Cutaneous vasculitides Subcutaneous infections with typical bacteria such as staphylococci, and less commonly infectious agents that produce nodular lymphangitis (eg, Sporothrix schenckii, Nocardia brasiliensis, Mycobacterium marinum, Leishmania braziliensis, and Francisella tularensis) Subcutaneous granuloma annulare

Meðferð Er yfirleitt self-limiting eða lagast við meðferð á undirliggjandi orsök Einkennameðferð við óþægindum: NSAID