Akút lymphoblastic leukemia

Slides:



Advertisements
Similar presentations
Hugræn atferlismeðferð með börnum og unglingum
Advertisements

Mynd 1 sýnir fjölda einstaklinga eftir aldri í þeim 283 málum sem skráð voru hjá Sjónarhóli frá janúar 2010 – desember 2010.
Second-line treatment in advanced colon cancer: are multiple phase II trials informative enough to guide clinical practice? Bjarki Þorvaldur Sigurbjartsson.
Þórólfur Guðnason Otitis Media
JAR113 haust Skilyrði lífs (lífvænlegt) Einkenni lífs vitiborið líf tæknisamfélag.
Sjóntaugarbólga hjá börnum
Gunnar Thorarensen læknanemi feat. Sigurður Kristjánsson yfirlæknir
Þorgerður Guðmundsd. Stud. Med.
Rými Reglulegir margflötungar
Bráð blóðborin beinsýking barna
Inga Huld Alfreðsdóttir 13. nóvember 2006
Intussusception - Garnasmokkun -
Ólafur Baldursson dr. med.
Flokkun sykursýki byggir á meinmyndun en ekki meðferð
Ingi Hrafn Guðmundsson Gylfi Óskarsson
Tinna Arnardóttir Leiðbeinandi: Gunnar Jónasson
Lymphoma í börnum Meingerð, flokkun, einkenni og meðferð
Klíník nóvember Fyrirburar
Klínísk nálgun hita í börnum
ITP Idiopathic thrombocytopenic purpura
Systemic-Onset Juvenile Rheumatoid Arthritis - Still´s sjúkdómur-
Arndís Auður Sigmarsdóttir
Langvinnir fylgikvillar sykursýki: Flokkun
Nemi: Tinna Arnardóttir Leiðbeinandi: Björn Árdal
Sylvía Oddný Einarsdóttir
Unnur Ragna Pálsdóttir
Viral gastroenteritis
Klínísk nálgun hita í börnum
Hildur Þórarinsdóttir
Meðferðarheldni í astmameðferð
Flokkun sykursýki byggir á meinmyndun
Myocarditis af viral orsök
Davíð Þór Þorsteinsson Studiosus medicinae
Effects of Ramipril on Coronary Events in High-Risk Persons
Konur og mannöryggi. Framlag kvenna til þróunar mannöryggishugtaksins
Inga Lára Ingvarsdóttir - læknanemi -
Inga Huld Alfreðsdóttir 13. nóvember 2006
Case studies Óvenjuleg EKG
Bordetella Pertussis 100 daga hóstinn
Arndís Auður Sigmarsdóttir
Etiology Kawasaki Hermann Páll Stud. Med..
Erik Brynjar Schweitz Eriksson 19. maí 2006
Áhrif svifryks á heilsufar og dánartíðni
Mycobacteria chelonae
Mæði-visnuveira og HIV: Margt er líkt með skyldum.
Parvovirus B19 Barnalæknisfræði, 5.ár Lyflæknisfræðideild, 10.nóv
Necrotizing Fasciitis
Sigurður Benediktsson
Sjálfnæmissjúkdómar Henoch Schönlein og Kawasaki
KÆL 102 Á heimasíðu danfoss
Animation Thelma M. Andersen.
Notkun ASEBA skimunarlista á Barnaverndarstofu
Vökvameðferð barna Jón Hilmar Friðriksson Barnaspítala Hringsins.
Myocarditis af viral orsök
Astmi og íþróttir Gunnar Jónasson barnalæknir.
Kristján Þór Gunnarsson Stúdentarapport
Liposomal Amphotericin B Hjörtur Haraldsson, læknanemi
Kviðslit Steinunn Birna.
Sotos syndrome andri elfarsson Cerebral gigantism Sotos sequence
Voyager 1 og 2 Báðum skotið á loft 1977
Hrafnhildur Stefánsdóttir
Liposomal Amphotericin B Hjörtur Haraldsson, læknanemi
Sylvía Oddný Einarsdóttir
Örvar Gunnarsson læknanemi
Erik Brynjar Schweitz Eriksson 19. maí 2006
ITP Idiopathic thrombocytopenic purpura
Osteosarcoma Beinsarkmein
Ventricular septal defect – „a hole in the heart“ –
Sturge-Weber Syndrome
Mælingar Aðferðafræði III
Presentation transcript:

Akút lymphoblastic leukemia

Skilgreining: Illkynja breyting (klónal) í óþroskuðum mergfrumum. Truflun verður á þroskun og frumuvexti sem leiðir til mergbilunar og íferðar í önnur líffæri

Faraldsfræði Algengasti illkynja sjúkdómurinn í börnum (30%) Algengast frá 2-10 ára og toppur um 2-3 ára Drengir > stúlkur Tíðni: 3.9/100 þús. börn/ári 2x algengara í hvítum en svörtum

Áhættuþættir Genagallar Ónæmisbæling Umhverfisþættir Down´s syndrome, Bloom´s syndrome, Fanconi anemia, Ataxia Telagiectasia Ónæmisbæling Umhverfisþættir Tóbaksreykur, maríjúana, jónandi geislun Cancer family syndromes Li-Fraumani syndrome (stökkb. í p53 geni) Sýkingar Víral sýkingar: HTLV-1 Hærri fæðingarþyngd

Pathologia Monoklonal fjölgun frá óþroskuðum lymphocytum Heterogen sjúkdómur og flokkaður eftir: Útliti frumna (FAB) Yfirborðssameindum (CD) Erfðum

Yfirborðssameindir (CD) Precursor B-ALL 70-80% B-ALL 3% T-ALL og Precursor T-ALL 15-17%

FAB flokkun L1 Litlir blastar, hátt n/c hlutfall, 85-90% af ALL,betri horfur L2 Stærri blasta, lágt n/c hlutfall, 11-14% af ALL, T-ALL L3 Stórir blastar, áberandi vacuolur, oftast þroskaðar B fr, <1% af ALL

Erfðir Ploidy (chromasomal fjölda) <46 litningar eru verri horfur 50-60 litningar eru betri horfur >60 litningar eru verri horfur Breytingar á byggingu, oftast translocation t(9;22),Philadelphia litningur, hjá 5% barna t(4;11/9;11/11;19) eru hjá um 5-7% barna og hjá um 70% smábarna með ALL t(12;21) er algengast, milli 15 og 20% barna t(1;19) er hjá um 5% barna

Einkenni Blæðingar Eitlastækkanir Hiti Beinverkir, séstaklega í löngum beinum Einkenni aukins intracranials þrýstings Stækkun á eista Lifrar- og miltisstækkun T-frumu ALL: Mediastinal massi, pleural vökvi og mæði

Rannsóknir Blóðprufur Blóðstrok Mergstrok Frumuflæðissjá Litningarpróf Normochrome normocyte anemia Thrombocytopenia Aukin þvagsýra Brengluð blæðingar- og lifrarpróf Blóðstrok Smáar hringlaga frumur með stóran kjarna með fínt krómatín-lymphoblasta Fáar blóðflögu Mergstrok Pakkaður af blöstum Lítið af eðlilegum frumum Frumuflæðissjá Litningarpróf Mergástunga Rtg.thorax Abdominal ómun

Prognotiskir þættir Lág Hyperdiploid, trisomy 4,10,17, stúlkur Meðal HBC <50 þús,1-10 ára Há T-fr ALL, >10 ára, HBC >50 þús Mjög há t(9;22), t(4;11)(q21;q23), <1árs, síðbúin svörun við meðferð

Meðferð Induction Consolidation Maintenance Framkalla remission 3-4 vikur Vincristin, sterar, L-asparginasi, anthracyclin Consolidation Hindra endurvöxt 4-6 mánuðir MTK meðferð/profylaxis Geislameðferð með 18-24 Gray Síðar bætt við cytarabine, epipodophylotoxin, anthracyclin og alkylerandi lyf Maintenance Lágskammta p.o. meðferð 6-Mercaptopurine og methotrexate i.v púlsar af vincristin og sterum 2 ár

Meðferð og horfur Val eftir prognotiskum þáttum Horfur Mergskipti eða eigin stofnfrumuígræðsla ef relapse eða ef slæmir prognotiskir þættir til staðar Horfur 80% 5 ára sjúkdómsfrí lifun en 35% í þróunarlöndum 90% complete remission 20-25% relaps á fyrstu meðferð