16 מלאו לנער ד"ר יוסי רימר

Chance has put in our way a most singular and whimsical problem, and its solution is its own reward

יואב יואב הוא נער בן 16המטופל במרפאתך מזה 8 שנים בהיסטוריה : - עד גיל שנה מספר אירועי קוצר נשימה שטופלו בהשאפה וחלפו - עד גיל 3 דלקות אוזניים חוזרות ונוזלים. נזקק במספר אירועים לטיפול אנטיביוטי, לא נזקק לצינוריות.

יואב - המשך התפתחות תקינה, אחוזוני משקל וגובה – 30 ידוע על G6PD מאז לידתו עקב צהבת בעל חגורה שחורה בקראטה משפחה – אסטמה קלה לאם

האירוע הנוכחי יואב מספר על שיעול טורדני והרגשת חולשה השיעול מתרחש בכל שעות היום חום נמדד פעמיים ונמצא כתקין יש חבר קרוב המשתעל מזה כשבוע – ללא חום אין תופעות נלוות בבדיקתו הגופנית – קרפיטציות עדינות לסרוגין בריאה ימין תחתונה ואודם קל בלע

האם יש מקום לבירור או לטיפול ?

מזהמים שכיחים בדלקות ריאה בילדים בקהילה מזהמים שכיחים בדלקות ריאה בילדים בקהילה

מזהמים לא-שכיחים בדלקות ריאה בילדים בקהילה מזהמים לא-שכיחים בדלקות ריאה בילדים בקהילה

מזהמים שכיחים בגיל 5-15

There is nothing more stimulating than a case where everything goes against you.

האירוע הנוכחי – המשך יומיים לאחר מכן יואב חוזר עקב עלית חום שהתרחשה בלילה עד ל-40 מעלות בבדיקתו אין שינוי

אבחנה מבדלת סטרפ. פנוימוניה מיקופלסמה / כלמידיה דלקת וירלית "שהסתבכה " "אחר" ?

איך תמשיך בטיפול עכשיו ? האם כרגע יש מקום לבירור ?

האם יש מקום לצילום חזה ?

אירוע נוכחי - המשך הוחלט על מתן אזניל למשך 3 ימים. לאחר 24 שעות חלה ירידה בחום. גם השיעול הראה מגמת שיפור. בביקורת שנערכה 7 ימים לאחר תחילת הטיפול לא נשמעו קרפיטציות. יואב משוחרר ללא הוראות נוספות לביתו.

I am glad of all details, whether they seem to you to be relevant or not

יומיים לאחר מכן... יואב מגיע למרפאה ומדווח שוב על חום של 40 מעלות ,כאבים בחזה ימין ותחושת קוצר נשימה. בבדיקתו קרפיטציות על פני החצי התחתון של ריאה ימין. קצב נשימה של 36 ללא רושם של מצוקה. ניקוש והדהוד – תקינים.

דלקת ריאות נשנית באותו מקום – מהי האבחנה המבדלת ? דלקת ריאות נשנית באותו מקום – מהי האבחנה המבדלת ? סיבות שמתוך דרכי האויר : שכיחות : - גוף זר לא שכיחות : - שחפת - גידול - המנגיומה - פפילומה - גרנולומה

דלקת ריאות נשנית באותו מקום – מהי האבחנה המבדלת ? דלקת ריאות נשנית באותו מקום – מהי האבחנה המבדלת ? סיבות שמחוץ לדרכי האויר : שכיחות : בלוטות לימפה לוחצות לא שכיחות : טבעות וסקולריות סרקואידוזיס גידולים

דלקת ריאות נשנית באותו מקום – מהי האבחנה המבדלת ? דלקת ריאות נשנית באותו מקום – מהי האבחנה המבדלת ? סיבות מבניות : RT middle lobe synd ציסטה ברונכוגנית פולמונרי סקווסטרציה ברונכיאל סטנוזיס Congenital cystic adenomatoid malformation ברונכואקטזיות

איך מתקדמים ? בירור : צילום חזה (או CT ? ) בדיקות עזר תפקודי נשימה (בשאלה של אסטמה) מנטו טיפול אנטיביוטיקה

תוצאות הבירור הראשוני : צילום חזה : ס. דם – 28.000 עם 10 אחוז באנדים ללא חריגות אחרות. החלטה על טיפול ...

לאחר 3 ימי טיפול... מצבו של יואב ללא שינוי משמעותי. הכאבים בחזה חלפו אך עדיין יש חום שנע סביב 39 מעלות. בהאזנה כרגע קרפטיציות בריאה שמאל עליונה מה עכשיו ?

Well, Watson, we seem to have fallen upon evil days

...במיון יואב נשלח למיון להעמקת הבירור : בצילום חזה תסנינים הן בריאה ימין תחתונה והן בריאה שמאל עליונה ובלינגולה. סטורציה באוויר חדר 93 אחוז ס. דם – לויקוציטוזיס ובאנדמיה. CRP – 350. מה הבירור שהיית שולח במיון ?

אבחנה מבדלת – דלקת ריאות חוזרת דיפוזית ציסטיק פבירוזיס אסטמה - (כולל ברונכופולמונרי אספרגילוזיס) שחפת חוסר חיסוני - הפרעה ביצור נוגדנים, בעיה בפעילות אחד התאים (למשל בעיה בתפקוד נויטרופילים), בעיית משלים, תסמונות גנטיות בעלות הפרעה חיסונית, ובעיות שניוניות נרכשות על רקע מחלות כמו HIV, סכרת,אנמיה חרמשית וכדומה, חשיפה לתרופות אימונוסופרסיביות. אספירציה - עקב מצבים נוירולוגים ,מחלות עצב-שריר, הפרעות ושתיות: רפלוקס, פיסטולה טרכיאו-איזופגיטלית. Primary ciliary dyskinesia מומי לב מולדים שונים אחרים – וסקוליטיסים שונים (כגון וגנר),המוסידרוזיס ראתי, פרוטאינוזיס ראתי, חוסר באלפא-1 אנטי-טריפסין

בירור .... בדיקות דם "רחבות" – ( ACE ואנטי טריפסין 1?) תבחין PPD סרולוגיה לכלמידיה ומיקופלסמה PCR ללגיונלה סרולוגיה ל HIV – בירור חיסוני - (איזה ? ) הזמנה לתבחין זיעה ייעוץ פולמונולוגי – בשאלה של הדמיה מתקדמת

איזה טיפול היית בוחר ? רוצפין ואזניל

המשך הבירור... בדיקת PPD - תקינה תבחין זיעה - שלילי תבחין זיעה - שלילי בירור סרולוגי - שלילי PCR לליגיונלה - שלילי ACE - תקין הבירור החיסוני שנשלח (נוגדנים ומשלים) – תקין מצבו של יואב ללא שיפור. ויש התקדמות בממצאים ההאזנתיים ורושם לנוזל בריאה ימין תחתונה. מומחה הריאות מבקש....

My dear Watson, there we come into those realms of conjecture where the most logical mind may be at fault .

CT ריאות.... מדגים תהליך דלקתי באיזורים שהודגמו בצילום החזה אבל בנוסף מדגים ה-CT נודולים ראתיים מרובים בכל שטח הריאות. אין הגדלת בלוטות לימפה ראתיות . מה האבחנה המבדלת עכשיו ?

נודולים ראתיים – אבחנה מבדלת זיהומים : שחפת זיהומים עם מיקובקטריה אטיפית זיהום פטרייתי תסחיפים ספטיים מחלות ממאירות : לימפומה וגידולים נוספים אחרים : AV malformations סרקואידוזיס CGD -chronic granulomatous disease

ייעוצים.... המטולוג – סבירות נמוכה ללימפומה כרגע אין סיבה לרחבת הבירור בכיוון זה . ייעוץ אימונולוגי – כיוון שרמות המשלים , רמות נוגדנים כלליות ו-HIV תקינים יש להתקדם הלאה בשאלה של הפרעה בתפקוד נויטרופילים. ייעוץ פולמונולוגי – יש לבצע....ברונכוסקופיה

There is so much red tape in these matters

הודעה ממעבדה מיקרוביולוגית צמיחה של חיידקים גראם שליליים בעלי תבנית גדילה שיכולה להתאים לפסוידומונס !

תבחין זיעה – כזוב שלילי סיבות שכיחות : כמות זיעה קטנה מדי דרמטיטיס שימוש בסטרואידים התייבשות גיל נבדק צעיר מאוד תת תזונה

תבחין זיעה – כזוב שלילי סיבות אנדוקריניות : תת פעילות של בלוטת האדרנל תת פעילות של בלוטת התריס פאן-היפו-פיטואיטריזם תת פעילות משפחתית של בלוטת הפארא-תירואיד דיאבטס אינסיפידוס שאינה מגיבה לואזופרסין או נפרוגנית סיבות מטבוליות וגנטיות: מחלות אגירת גליקוגן מוקופוליסכרידוזיס פוקוזידוזיס מסוג 1 אקטודרמל דיספלזיה כולסטזיס משפחתי

תבחין זיעה – כזוב שלילי אחרות תת תזונה וחסר חלבוני אטופיק דרמטיטיס

תרבית סופית : Burkholderia cepacia

היכן ניתן למצוא Burkholderia cepacia ? CF חוסרים חיסוניים – בעיקר CGD בקטרמיות בפגים ילדים עם ממאירות ראתית המוגלובינופתיות זיהום נוזוקומיאלי ?

האם היית משנה את הטיפול התרופתי ? TMX מוסף לטיפול הקודם עקב היעילות הסינרגיסטית

Come, friend Watson, the curtain rings up for the last act

לקינוח... מה האבחנה שלך ? האבחנה המבדלת כרגע היא : - CF - חסר חיסוני – במקום הראשון CGD - מחלה ממארת מה האבחנה שלך ?

כמה מילים על CGD שכיחות – 1: 250.000 האנזים הפגום NADPH OXYDASE מכיל 7 תת-יחידות פגמים נמצאו עד היום ב-4 מהן 2/3 מהמקרים ביחידה GP91 – על כרומוזום X. רגישות מיוחדת לחיידקים בעלי האנזים קאטאלאז אבחנה – NBT) בעבר), Dihydrorhodamine flow cytometry טיפול – גאמא אינטרפרון

תודה