小 兒 血 液 透 析 國立成大醫院小兒腎臟科邱元佑醫師

常見兒童末期腎病變之原因 腎絲球病變 34％ 腎盂腎炎（或併泌尿道先天異常） 22％ 遺傳及家族性腎病變 16％ 腎發育畸形或異常 11％ 腎絲球病變 34％ 腎盂腎炎（或併泌尿道先天異常） 22％ 遺傳及家族性腎病變 16％ 腎發育畸形或異常 11％ 其他 12％ 威廉氏腫瘤(Wilms ’ tumor) 紅斑性狼瘡 間質性腎炎

常見兒童急性腎衰竭之原因 百分比 年齡（％） 1-12月齡 1-4歲 >4歲 38 65.8 19.5 14.6 9 21.0 血流灌注不足 38 65.8 19.5 14.6 腎毒性物質 9 21.0 26.3 52.6 腎絲球腎炎 16 17.6 82.4 溶血性尿毒症候群 31 50.8 30.8 18.5 阻塞性腎病變 4 12.5 50 37.5 腎靜脈栓塞 1 100 其他 0.3 0.7

PD HD

新生兒的腎臟生理特性 尿液之產生始於懷孕週數20週。 腎元之發展 – 36週完成。 初生新生兒平均血壓：33mmHg。 腎絲球過濾分數（GFR）- GA：28週為 10ml/min/1.73M2 GA:38-40週為 20ml/min/1.73M2

新生兒的腎臟生理特性 新生兒Cr可代表其腎功能嗎？ 新生兒Cr正常值為何？ 新生兒Cr何時可降至反應其內源性Cr之產生？ 嬰幼兒急性腎衰竭之預後？

慢性血液透析 兒童患者之年增率：2-3.5/百萬人口/每年。 兒童病患之選擇： 年齡與體重。 生理與心理狀況。 家庭, 社會與經濟因素。 設備因素。

治療之需求性 問題： 理想需求： 生長遲緩、第二性徵發育延緩、生活品質之需求。 獨立的兒童透析環境、兒童腎臟科醫師、營養師、社會工作人員、兒童心理諮詢與學校教育替代設施。

需 透 析 條 件(急性) 決定於病發之前而非之後 無尿期(oliguria)超過48小時。 身體體液過多。 嚴重中樞神經症狀。 充血性心臟衰竭。 高氮血症(BUN>150mg/dl)。 嚴重代謝性酸血症。 高血鉀且伴有心電圖之變化 尿毒性腦病變 嚴重高尿酸血症 先天性代謝異常 誤食毒性物質

需 透 析 條 件(慢性) 決定於病發之前而非之後 需 透 析 條 件(慢性) 決定於病發之前而非之後 尿毒症狀 食慾不振，容易倦怠，高血壓，腎性骨病變等。 CCr < 10 ml/min/1.73m2且合併生長遲緩。 末期腎病變的合併症。 血中Cr>10mg/dl (大小孩); >5mg/dl (<4歲)。 Hb<6g/dl。 HCO3<10mg/dl。 血中P>10mg/dl。

兒童血液透析之技術 血管通路 (儘可能遠離心臟) 幼童常為single needle method。 動靜脈分流管(shunt) 血管通路 (儘可能遠離心臟) 幼童常為single needle method。 動靜脈分流管(shunt) 靜脈之選擇 – 如上肢：臂動脈至頭靜脈或貴要靜脈; 下肢：深層或淺層股動脈至大隱靜脈。 動靜脈廔管(fistula) 自然靜脈廔管 – 橈動脈至頭靜脈; 尺股動脈至貴要靜脈等。 移植廔管 – 遠端靜脈(來源？); 合成物：Dacron, PTFE, Plasm TFE。

AV fistula 20% AV graft 17% External catheter 63%

兒童血液透析之技術 常用之血管通路： 永久性： 橈動脈至頭靜脈適合較大兒童。 臂動脈至頭靜脈。 股動脈至大隱靜脈。。 Hickman catheter至右心房。 暫時性： 經皮鎖骨下靜脈導管。 股靜脈雙腔導管。 新生兒臍靜脈。

兒童血液透析血管通路之併發症 栓塞與通路凝固。 感染 – 表皮金黃色葡萄球菌。 肢體血流灌注不良。 血腫形成。 動脈瘤或假性動脈瘤。 充血性心臟衰竭。 穿刺疼痛感。

External catheter A-V fistula A-V graft 比較不同血管通路間之併發症

兒童血液透析之透析器 考慮因素 – priming volume, clearance efficiency, and low compliance. 體外循環血量 < 8-10％之兒童全身預估血量。 新生兒體外血液迴路容積：20ml (BW<5kg) 嬰兒體外血液迴路容積：40ml (BW<8-10kg) 孩童體外血液迴路容積：73ml 成年人體外血液迴路容積：100ml (BW>40kg)

兒童血液透析之技術 血流速度(BF)： BW<10kg BF<100ml/min BW10-40kg BF:2.5BW+100 BW>40 BF:250ml/min 即一般小小孩：40-120ml; 大小孩：150-300ml 次序性透析(Sequential dialysis)或albumin (25%) infusion (1-2g/kg 於HD開始時灌注)之需要性？

兒童血液透析之技術 Heparin dose – 初劑量：10-15U/kg; 維持劑量： 5-10U/Kg/hr 兒童血液透析初始肝素劑量 重量（公斤） 肝素劑量（IU/kg） 初始肝素總量(IU) 5-15 10-16 50-250 >15-25 16-20 250-500 >25 20 500-1500

兒童血液透析之技術 尿素清除率：(宜避免透析力太強) 超過濾率：最好維持於體重之6-8％。膜上壓維持於400mmHg。 BUN<100mg/dl <3ml/min/kg in children BUN 100-200mg/dl 同上並加上 mannitol(20%) 1g/kg (其中30％劑量始於透析初期1小時) BUN>200mg/dl <1.5ml/min/kg 超過濾率：最好維持於體重之6-8％。膜上壓維持於400mmHg。

兒童血液透析之技術 初始透析計畫： 最好採連續3天接受透析，由第一天之2小時至第二天及第三天之3, 4小時。 適當血液透析：(參考值) NFK-DOQI  1.4 URR 65%

血液透析之併發症 – 急性 低血壓： 20-30％ 原因： 血液流失？超過濾率影響？神經系統？透析液？ 預防：減少透析間體重之變化程度(<5%)；用碳酸鹽透析液；提高透析液內Na濃度；加注昇壓劑，0.9%生理食鹽水，albumin 0.5-1g/kg，或20% mannitol。

、血液透析之併發症 – 急性 透析不平衡症候群： 症狀：躁動不安、嗜睡、嘔吐、頭痛、高血壓、肌肉痙攣、意識模糊、膽妄 與驚厥 等。 發生時間？ 原因？ 治療：症狀療法；預防重於治療。

血液透析之併發症 – 急性 急性出血： 發冷發燒： 原因？抗凝固劑？Bleeding tendency 處置？ 原因？致熱原？感染？機器控溫？ 發生時機：透析中、後期。

血液透析之併發症 – 急性過敏 過敏型 非特異型 發生率 4/10萬次透析 3-5/100次透析 症狀開始時間 透析20-30分鐘內 透析後60分鐘內 症狀 心肺、黏膜皮膚、胃腸症狀 胸痛或腰痛 嚴重度 中度或嚴重 通常輕微 原因 氧化乙烯、補體活化 不明

血液透析之併發症 – 急性 其他 高血壓。 急性生化質異常。 呼吸、肺功能失調。 心律不整。 急性溶血。 空氣栓塞。 胸痛或腰痛。

血液透析之併發症 – 慢性 生長遲緩 青春期延緩 環境不適 心理障礙 原因？蛋白、熱量攝取不足；腎病骨病變、代謝酸中毒、電解質不平衡、內分泌失調…..。 青春期延緩 Chronological age 不相等於bone age 青春期仍會伴隨bone maturation spurt，但linear growth spurt仍會被壓抑。 環境不適 心理障礙

Criteria to investigation of short stature Height more than 1.5SD below the midparental height Height more than 2 SD below the mean and 1 1-year height velocity more than 1 SD below the mean for chronologic age or (in children 2 y/o age or older) a 1-year decrease of more than 0.5 SD in height In the absence of short stature, 1 1-yr height velocity more than 2SD below the mean or a 2 yr height velocity more than 1.5SD below the mean. Finding indicative of genetic causes include the following: Early onset of growth failure positive family history and possible consanguinity Height more than 3 SD below the mean extremely low GH response to provocation tests, including low levels of GHRH and very low levels of IGF-I and IGFBP (>2SD below the mean for age and sex) Bone age estimated from a radiograph of the left wrist and hand should be included in the routine evaluation of children with growth failure who are 1 year of age or older. In infants younger than 1 year, radiographs of the knee may also be useful for estimating bone age.

Criteria to investigation of short stature Children with height less than 3rd percentile for chronologic age with chronic renal insufficiency (Chronic renal insufficiency is defined as a serum Cr of less than 30 mg/dl or a Ccr between 5 and 75ml/min per 1.73 m²)

GH therapy - recommendations Existing metabolic derangements should be corrected Begin with dosage of 0.35 mg/kg/week, divided into daily or 6-times-per-wk sc injection. Treatment is continued until final height or epithyseal closure has been documented. Not recommended for post-transplantation Starting replacement therapy dosages for GH range from 0.02-0.05 mg/kg/day in children and from 0.001-0.008 mg/kg/day in adults. The dosage should be increased slowly (porbably best at monthly intervals).

兒童血液透析之目的 將兒童做最好的準備，以便隨時等候腎臟移植的進行。