Skin Involvement in Internal Medicine ד"ר גורשטיין אלכס, פנ. ה' ביה"ח מאיר

Primary skin lesions Macule- a flat, coloured, not raised lesion <2 cm דרמטולוגיה הוא מקצוע דסקריפטיבי – ההגדרות תשובות. תפרחות ("פריחה") ולזיות שונות מבטאות לעתים מחלות פנימיות. מקולה – כתם קטן מ-2 ס"מ, לא ניתן למששו ביד על העור, צבעו שונה מצבע העור. הדוגמא הקלאסית היא נמשים (freckles), אינם מופיעים בריריות, נעשים יותר בהירים בחורף ויותר כהים בקיץ. לנטיגו (ברבים lentiges) – כתם הדומה לנמשים, אך יותר כהה ואינו נעלם בחורף ונשאר כהה כל הזמן. הם מייצגים מחלה פנימית.

Intussusception due to intestinal polyp and lentigines in a patient with Peutz-Jeghers syndrome דוגמא מה-NEJM האחרון – אישה שהגיעה עם כאב בטן קשה, עשו לה בדיקת CT לאגן וראו חלק של מעי שנכנס לתוך חלק של מעי (אינטרוסספציה), כאשר עשו כריתת מעי ראו פוליפ במעי גס, יחסית נדיר במבוגרים. בבדיקה נוספת ראו לנטיגו אופייניים בידיים ובשפתיים – תסמונת peutz jeghers, אוטוזומאלית דומיננטית אותה רואים על השפתיים והריריות. יש בה סיכון מוגבר לממאירות מחוץ ובתוך המעי הגס. NEJM , Dec. 6, 2007

Patch A flat, coloured, not raised lesion >2 cm Café-au-lait spot Vitiligo כתם – מקולה הגדולה מ-2 ס"מ, לדוגמא: כתמי café au-lait כאשר מופיעים ברבים. יכולים להופיע בתסמונות גנטיות אחרות או בבריאים. כתם יותר כהה מצבע העור הוא היפרפיגמנטרי ויותר בהיר הוא היפו-פיגמטארי, כמו במחלת עור אוטואימונית עם הרס של מלנוציטים (לנטיגו).

Papule A raised, palpable lesion < 0.5 cm פפולה – נגע מורם שניתן למששו בגודל קטן מ-0.5 ס"מ. יש מגוון נגעים כמו נבוס (שומה), cherry red spots (hemangioma) – גידול אדום קטן ושפיר במבוגרים בפלג הגוף העליון, הוא תקין לחלוטין. נגע קטנטן ונוקשה יכול להיות פפולה, כמו ורוקות על העור.

Maculopapular rash Rubelliform Morbilliform הן מאוד שכיחות: אופייני לאדמת (rubelliform – נגעים קטנים, מבודדים ולא מאוד אדומים) ו-measles – נגעים קונפלואנטים שמתמזגים (וירוסים morbilliforms), רואים את זה כתג' לתרופות ואנטרו-וירוסים. בתגובות תרופות זה נקרא drug eruption. בתג' ויראליות זה נקרא viral exanthem (לעומת enamthem – ריריות).

Nodule A raised, palpable lesion 0.5-5 cm נודול – יותר גדול מפפולה (0.5-5 ס"מ). רואים את זה קרוב לאף נגע של BCC – נמצא אצל מבוגרים רבים. סרטן עור שיכול לגדול ולא הופך לגרורתי. הנגע מורם, נראה מבריק ורואים כלי דם בצדדיו. rheumatoid nodule בחולי RA – כאשר יש דפורמציות קשות ב-RA לא מטופלת. זהו אחד הקריטריונים האבחנתיים של RA. חושבים שמדובר בוסקוליטיס של כלי דם, בעיקר באזורים שהעצם קרובה לעור (כמו מרפקים). הנודולים יכולים להופיע במחלות ראומטיות אחרות, ויש DD לנודולים תת-עוריים.

Tumor A raised, palpable lesion >5 cm

Plaque A raised, palpable flat-topped lesion >1 cm פלאק (רובד) – נגע מורם וניתן למישוש, שחלקו העליון הוא שטוח. רואים רבדים של פסוריאזיס המכוסים בקשקשת – המחלה מופיעה ב-2% מהאוכ'. לעתים צריך לחשוב עליה בחולים עם ארתריטיס, ואז הטיפולים מאוד מיוחדים. תפרחת פרפר (malar rash) האופיינית ללופוס שאינה משאירה הצטלקות וסימן כשהיא עוברת. Discoid lupus לעומתה פוגעת בזקיקי השערות ועושה לרוב היפופיגמנטציה. אריסיפלס – זיהום שטחי בעור הפנים, בד"כ ע"י strep group A (גם staph ב-10% מהמקרים). בד"כ מופיע בצד אחד של הפנים ולא חוצה את גשר האף. רואים את זה גם בפטרת ברגליים, פצעים עור או בחסימה בקשרי לימפה – בעיקר בחולה צעיר צריך לחשוד במחלת לימפה (כמו לימפומה) שעושה זיהום עורי.

Vesicle A fluid-filled raised lesion <0.5 cm דוגמא – Chickenpox – שלפוחיות. Herpes zoster - שהופכות למקולות ואח"כ גלדים – אם רואים כמה נגעים ביחד (כולל פוסטולות), אפשר לאבחן. לאחר מכן הוירוס לטנטי ומתפרץ בשלפוחיות בדרמטום.

Pustule A vesicle filled with leukocytes. פוסטולה – וסיקולה מלאה בלויקוציטים. לעתים מכיל חיידקים. פוליקוליטיס ופצע שהיזדהם, וכתוצאה מכך מופיע זיהום עורי. יתכנו מקרים של לויקוציטים בלי זיהום.

Bulla A fluid-filled raised lesion >0.5 cm בולה - דומה לשלפוחית אך יותר גדול (גדול מ-0.5 ס"מ). Pemphigus vulgaris – מחלה אוטואימונית של העור בה יש נוגנדים לחלבוני עור (דסמוגלאינים). השלפוחיות נפתחות ונוצרות ארוזיות (בסיס אדום). המחלה יכולה לפגוע בריריות בתוך הפה, לגרום לבעיות תפקודיות ובעיות באכילה. חולה עם זיהום וספסיס קשה – נגרם ע"י הויידק vibrio volnificus (בניקוי דגים), הוא חודר לעור וגורם לספסיס מהיר, עור סגול וצלוליטיס. חיידק נוספים מדגים (לא חשוב): Erysipelotrix (ארוזופתיה), leukobacterium murinum – שחפת אטיפית.

Secondary skin lesions Crust- dried exudate of body fluids Erosion- loss of epidermis without dermis Ulcer- loss of epidermis and at least partial loss of dermis Excoriations- linear erosions caused by scratching. Lichenification- thickening of the skin with resulting accentuation of skin lines. נגעים משניים שמופיעים ע"ג נגעים פרימאריים גלד - אקסודאט של נוזלי הגוף. ארוזיה – איבוד של אפידרמיס או חלקו בלי פגיעה בדרמיס, כמו פמפיגוס (נוצר ב-stratum corneum, שם השלפוחיות). כיב – נגע יותר עמוק שמערב חלק מהדרמיס + אפידרמיס. אסקוריאציות – סימני גרד. Lichenification – תמונה דומה ל-lichien, עיבוי של העור, קווי העור הופכים מודגשים.

Excoriations and lichenification אטופיק דרמטיטיס גורמת לגרד וגם ליכניפיקציה – העור הופך עבה, וסימני העור מודגשים. למעשה ליכניפיקציה יכולה להופיע כמעט בכל סוג של דרמטיטיס כרונית.

Approach to a patient with purpura Non-blanching rash caused by extravasation of blood Depending on size called: - petechiae <3 mm - purpura >3 mm - ecchymosis >2 cm פורפורה – אם לוחצים על תפרחות מקולו-פפולאריות הן נעלות במגע. פורפורה אינה נעלמת כשלוחצים עליה, והיא נובעת מאקסטרא-וזציה של כדוריות דם. ההבדלים בין סוגי הפורפורה הם רק דסקריפטיביים: פטכיות – קטן מ-3 מ"מ. פורפורה – קטן מ-3 מ"מ. אכימוזות – גדול מ-2 ס"מ. יש דימום, וההבדל מהמטומות זה שמדובר בנגע מורם.

1st step- rule out “pseudopurpura” Kaposi’s sarcoma KS יכולה לגרום לפסוידו-פורפורה – נגרמת ע"י HHV-8, שהתגלה לפני כמה שנים. החיסון התאי בולם את הוירוס הזה. כאשר הנגעים מופיעים סמוך לקרסוליים, אלה נגעים סגולים שמתפשטים לאט במשך שנים, אף פעם לא מתפשט לאיברים פנימיים ואנשים מתים עם המחלה ולא בגללה. מחלה אחרת היא ב-HIV (הסרטן הכי שכיח בהם, מופיע יותר בגברים), שם הוא יכול להיתפשט לאיברים פנימיים ולגרום למוות של החולה. רואים שהם אינם נעלמים במגע, והסרטן הוא בתאים פריציטיים סביב כלי דם. הם מתפשטים ומופיעים לאט-לאט. לעומת זאת פורפורה מתפשטת מהר, וכך שוללים KS. Castleman (גם נגרמת מ-HHV-8), שגורמת להגדלת ק. לימפה (בעיקר בחולי איידס). מחלה נוספת היא body cavity lymphoma (primary effusion lymphoma) – מופיעה בחלל פלאוראלי או אבדומינאלי בחולים אימונוס'.

Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) = Osler-Weber-Rendu syndrome Osler-weber-rendu (Hereditary hemorrhagic telangiectasia) – הרחבות בכלי דם שמופיעות בעור או בדרכי הנשימה בחלל האף ובמע' העיכול. לעומת פטכיות אלו גם נגעים קטנים, וצבע העור עובר החוורה. צריך לחפש בכל חולה שמגיע עם דימום לא מוסבר במע' העיכול. זוהי תסמונת אוטוזומאלית דומיננטית. חלק מהחולים מפתחים AV-shunts עקב המחלה עקב טלאנגיאקטזיות שגדלות.

Erythema nodosum Acute nodular erythematous eruption Represents a delayed hypersensitivity reaction to a variety of antigens. Common causes: - Infections- Strep., Tb., other - Drugs- sulfa, contraceptives - IBD - Sarcoidosis - Idiopathic אריתמה נודוזום – נגעים נודולאריים שרואים בקדמת השוקיים, יכולים להופיע בכל חלק בגוף. הם נובעים מדלקת בשומן תת-עורי (פניקוליטיס). מנגנון הנגעים האלה היא HS-4 (מאוחרת) שמופיעה למגוון רחב של אנטיגנים. פעם הסיבה השכיחה היתה שחפת, והיום רואים מזיהומים סטרפטוטוקאליים (גם TB ואחרים), תרופות (סולפא וגלולות), ביטוי אקסטרא-אינטסטינאלי במחלת מעי דלקתי כמו בכרון UC. אם נכרות את המעי הגס ב-UC, הגירוי הזה יחלוף. יכולה להופיע גם בסרקואידוזיס – מחלה אידיופאתית עם גרנולומות בנגעים שונים, באה במחלה האקוטית שבאה עם hillar lymphadenopathy ואובאיטיס – lofgren syndrome. הטיפול הוא הפסקת הגורם והנגעים יחלפו. זה לא קשור לפורפורה, ונמצא באבחנה מבדלת שלה. יש לנגעים האלה השלכות מעבר למחלה הראשונית.

2nd step – palpable or not Non-palpable 1. Primary cutaneous - trauma - solar = actinic - steroid 2. Systemic - thrombocytopenia - thrombocytopathy - scurvy 3. With intravascular thrombi - DIC - TTP - Janeway lesions 4. Caused by embolism - Cholesterol emboli - Fat embolism יש לראות את הפורפורה ולמשש אותה: מבחינים בין שלב שטוח לחלוטין – non-palpable purpura, לפורפורה שניתן למששה – palpable purpura. Non-palpable נגעים עוריים ראשוניים שקשורים לטראומה, זקנה, שימוש בסטרואידים - רואים בעיקר אכימוזות באמות של אנשים מבוגרים, במקרה זה מדובר ב-steroid purpura אך יש גם senile משבירות מוגברת של קפילארות. טרומבוציטופניה - פורפורה נוספת שלא ממששים אותה היא מסיבות סיסטמיות עקב ירידה בתפקוד טרומבוציטים או טרומבוציטופניה, כאן זה ITP, מחלה אוטואימונית בה נפגעות טסיות ומגה-קריוציטים במח העצם. הן מופיעות כאן בשוקיים, אך צריך לחפש גם בחלל הפה. המנגנון הוא דימום ואקסטראוזציה בשבירות קפילארות קטנות, פעם עשו lumper liddle test. טרומבוציטופתיה – bernard soulier (2b3a), glendsman thromblastemia (1b), אורמיה קשה. צפדינה – חוסר ויטמין C שעושה שבירות קפילארות ויש דימומים קטנים בעור. קרישים בתוך כלי הדם DIC – כמו במנינגוקוקסמיה. TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura) – מחלה אוטואימונית עם נוגדנים כנגד MMP שנקרא ADAMTS-13. הביטויים נוירולוגיים, א"ס כליות, חום, אנמיה וטרומבוציטופניה. כאן אין הפרעה בתפקודי קרישה, לא כמו ב-DIC (בו גורמי הקרישה נצרכים). הטיפול כאן שונה, כי זו מחלה אוטו' – פלסמפרזיס. Janeway lesions – באנדוקרדיטיס אלו טרומבוזות שנובעות מאמבוליות לעור. נוצרו מתסחיפים תסחיף כולסטרול. תחסיף שומן.

Steroid purpura

Purpura due to ITP

Purpura in DIC פורפורה בגלל DIC – מנינגוקוקסמיה, nulti-organ trauma, תחסיף אמניוטי.

Janeway lesions Vascular phenomenon of endocarditis related to embolism and skin necrosis Non-palpable, non-tender Janeway lesions – נגעים שטוחים ולא כואבים שהם סימן ל-infective endocarditis והם נובעים מטרומבוזה בכלי דם.

Cholesterol embolism תסחיף כולסטרול – באנשים עם יל"ד וגורמי סיכון לטרשת עורקים (כמו דיסליפידמיה), קורה בפעילות התערבותית כמו צנתור. יש א"ס כליות ו-Purple toe syndrome, כלי דם חוסם ועובר איסכמיה מקומית. זה נראה כמו פורפורה, פטכיות (לא נעלמות במגע), זה קצת גדול ושונה, אך עדיין ב-DD. רואים את זה גם לאחר טיפול אנטי-קואגוציה כמו קומדין. כשלוחקים ביופסיות ויש מזל רואים cleftים – ב-embedding בפראפין גבישי כולסטרול יוצאים. אין טיפול מוצלח בתחסיף כולסטרול. לעתים מטפלים בסטטינים, אך הסכנה הגדולה היא א"ס כליות קיצונית. כאשר החסימה היא בעורק גדול מכניסים סטנט, אך בתסחיפים קטנים קשה לטפל. תחסיף שומן – במבוגרים שעוברים שבר של עצם ארוכה (מח העצם מוחלף ברקמת שומן), ויום יומיים רואים פטכיות באזור בית חזה עליון וצוואר.

Palpable purpura 1. Vasculitic - Small vessel vasculitis (leukocytoclastic vasculitis) - Henoch-Schönlein purpura - Polyarteritis nodosa - Osler’s nodes 2. Infectious - Disseminated gonococcal infection - Rickettsial spotted fever פורפורה ניתנת למישוש לרוב מוסקוליטיס. יש כמה סוגים שיכולים לגרום לסוג כזה: Leukocytoclastic vasculitis - דלקת בכלי דם קטנים, רואים פירוק של לויקוציטים בדופן כלי הדם, יכול לנבוע מתרופות, זיהומים שונים, בד"כ חולף לבד. Henoch schnolein purpura – מופיע בילדים בני 4-8 (גם במבוגרים), מתבטא בכאבי מפרקים, כאבי GI, א"ס כליות, פריחה בעכוז וירכיים. חושבים שזה סוג מבודד של מחלת berger שהיא IgA nephropathy. PAN. Osler’s nodes – ביטוי של וסקוליטיס מתחסיף מאנדוקרדיטיס – זהו קומפלקס של נוגדן + אנטיגן ששוקע בכלי הדם ויוצר HS-3. כאן נראה חום (בשאר שלמעלה לא). מחלות זיהומיות Disseminated gonococcal infection - התפשטות של גונוקוקים מהמקום בו הם נמצאים לתוך האורטרה ומע' השתן. זיהום במפרק באנשים פעילים מינית – צריך לחפש פורפורה, נגעים מורמים. הגונוקוקיים לא נמצאים בתוכם, אך נבדוק הפרשה מהאורטרה או צוואר הרחם. Rickettsial spotted fever – זיהום ע"י ריקציות. מועבר ע"י קרציות חומות של כלבים, הפעילות באביב ובקיץ. לרוב לא מחכים להופעת תפרחת ופורפורה (לאחר 5-7 ימים), ישר נותנים טיפול, כי המחלה מסכנת חיים (של מאיר אריאל). לאחר 3-5 ימים עם חום גבוה וכאבי ראש, מופיעות מקולות ופפולות באזור קרסול ופרק כף היד, הפריחה מתקדמת לכל הגוף ולכפות הידיים. במעבדה רואים טרומבוציטופניה. לא מחכים להופעת התפרחת כאשר יש חשד (יש כלב, מטייל בשדות). לעתים מתחילים ישר דוקסילין אמפירי כאשר יש חשד. RMSF בארה"ב היא יותר מסוכנת, אך הריקציה בישראל יותר שפירה, מתים ממנה בעיקר חולי סוכרת ואלכוהוליסטים. האבחנה היא ע"י סרולוגיה, אך לא מחכים עד שהחולים יהפכו להיות סרו-חיוביים.

Henoch-Schönlein purpura Henoch-Schonlein purpura – פריחה אופיינית בעכוז ובירכיים. לרוב עובר לבד.

Osler’s nodes Immune phenomenon of endocarditis related to deposition of immune complexes. Palpable, tender lesions Osler nodes – נגעים מורמים וכואבים, זה לא סתם תסחיף אלא מכיל קומפלקסים אימוניים. זה נמוש ורגיש (כואב).

Disseminated gonococcal infection

Rickettsial spotted fever מסתמכים על אנמנזה, הופעה, בדיקות במעבדה. חשוב לשלול דברים נוספים ולראות אם הנגע נמוש או לא: נמוש – וסקוליטיס, לא נמוש – יש גורמים נוספים שאפשר לצמצם ב-DD. בפורפורה אפשר לקחת ביופסיה מהנגע, ורואים עדות לוסקוליטיס או סוג נוסף של הפרעה שאפשר לזהות.

Approach to a patient with leg ulcers Venous= ulcus cruris Ischemic in peripheral arterial disease (PAD) Neuropathic Other: - Decubitus ulcers=pressure sores - Skin cancer - Infections - Antiphospholipid syndrome - Vasculitis - Pyoderma gangrenosum כיבים ברגליים היום לעומת לפני 20-30 שנה יש פחות כיבים ברגליים. חולה עם כיבים ברגלים יש DD ארוכה, ונתעכב על חלק מהם: כיב וורידי (ulcer cruris). כיבים איסכמיים (במחלות עורקים פריפריים). כיבים נוירופאתיים (חולי סוכרת). פצעי לחץ. סרטן עור. APLA. זיהומים. Pyoderma dermatidosum.

PAD and leg ulcers Symptoms and signs of PAD: - Intermittent claudication, ulcers, gangrene - Pallor/ cyanosis - Decreased pulses - Atrophic shiny skin - Loss of skin appendages - Thickened nails מחלת עורקים פריפרית – החולה מתלונן על צליעה לסירוגין, זהו כאב איסכמי שגורם לו לעצור (בדומה לכאב לב ב-IHD). לעתים נזהה את המחלה רק לפי הופעת הכיבים, קורה בחולה עם טראומה של הברך שלא מאפשרת לו ללכת, ולעתים לבדוק את החולה. מחלה זו מאובחנת בחשד של חיוורון של הגפה, דפקים מוחלשים, העור נראה דק ואטרופי (מבריק), איבוד של שערות (מאוד רגישות), הציפורניים הופכות להיות מעובות. לעתים יש סימן של guardier – כאשר האיסכמיה הופכת להיות קריטית הגפה הופכת לאדומה-סגולה עקב הרחבת קפילארות ובהרמתה היא תהיה חיוורת שוב. מחלה נדירה. הציפורניים צומחות יותר לאט בשל סוחר אספקת דם, ואולי זו סיבה לפטרת.

Ischemic skin ulcers Usually occur over pressure points כיבים – נראה במקומות של לחץ, בעיקר בנעל לוחצת. נראה בקצות אצבעות או ע"ג אצבעות, נדיר שנראה בכף הרגל, בד"כ על קצות האצבעות. אלו כבים איסכמיים. כיבים דומים נראה במחלת רנו – מחלת עורקים פריפרית שגורמת להתכווצות כלי דם.

Chronic venous insufficiency Results from damage to venous valves due to DVT or valvular incompetence Leads to increased leg circumference, edema, stasis dermatitis. Predisposes to skin infections. א"ס וורידים כרונית – מאוד נפוצה, בעיקר בגיל מבוגר. לעתים קרובות נובעת מ-DVT קודם, שיכול לפגוע בשסתומים בתוך וורידים שהם מאוד עדינים, פגיעה בהם גורמת לאקסטרא-וזציה של כדוריות דם ומרכיבי דם – stasis dermatitis. א"ס וורידי גורמת לבצקת בגפה עקב חזרה וורידית לא יעילה. לעתים קרובות מאוד הנפיחות בגפה מסתבכת בזיהומים – חוסר ניקוז טוב גורם לחולה לסבול מצלוליטיס.

Stasis dermatitis מרכיבים בעור הופכים להיות היפר-פיגמנטאריים.

Severe stasis dermatitis, recurrent cutaneous infections and leg edema אנשים מבוגרים עם בצקת קשה בגפיים מא"ס וורידית כרונית עם דלקת חוזרת בעור. כתוצאה מהדלקת יכולים להופיע כיבים ושלפוחיות בעור.

Venous ulcers Usually appear near the malleoli Stasis dermatitis - הכיבים הקלאסיים של א"ס וורידים נראים באזור הפטישונים, בעיקר מדיאלי אך גם לטראלי. כתוצאה מ-DVT או פגיעה אחרת בשסתומים. הטיפול אינו מוצלח, לפני הטיפול בא"ס וורידית חשוב לשלול מחלת עורקים פריפרית, עושים בדיקת דופלר של כלי הדם או בבדיקת ankle brachial index (ABI) –מודדים ל"ד בשוק ובזרוע. בד"כ בשוק יש ל"ד הידרוסטטי יותר גבוה, ולכן נקבע שהיחס התקין הוא יותר מ-0.9. במחלת עורקים פריפרית היחס הזה נמוך יותר מ-0.9, ואפילו יותר מ-0.5 – הלחץ בעורקים בכלי הדם נמוך יותר עקב סטאזיס בכלי הדם. בדופלר אפשר למפות את זה, גם ב-CT-angio וב-MRI. לעתים קרובות א"ס וורידים יכולה להופיע גם במחלת עורקים – הפתרון הוא compression stockings. החולה ישן עם רגלים מורמות (שהדם לא יצטבר), וביום יום הוא מסתובב עם הגרביים האלה. צריך לשלול מחלת עורקים כדי לא לעשות איסכמיה של הגפה.

Neuropathic ulcers Usually seen in diabetic patients The most common form of diabetic neuropathy is distal symmetric polyneuropathy. Pain classically worsens at night. Physical examination reveals sensory loss, loss of ankle reflexes, and abnormal position sense. כאבים נוירופאתיים רואים בנוירופתיה פריפרית, הכי שכיחה היא הסוכרתית. בסוכרת רואים נוירופתיה פריפרית סימטרית – הפרעה בתחושה כמו גרביים, החולים מתלוננים לעתים על כאבים, בעיקר בלילה. בודקים את החולה, מוצאים ירידה בתחושה, לעתים ירידה ב-ankloseption (ביטוי לפרופריוצפסיה – הפגיעה בעיקר ב-dorsal columns ומגיעה עד לעצבים הקטנים של התחושה – בודקים ע"י כיפוף האצבעות ברגל, ומבקשים מהחולה לשאול אם האצבע למעלה או למטה), ירידה ב-position sense (בשל פגיעה בעצבים שאחראיים על תחושה עמוקה, החולה אינו חש בכאב כשמכופפים את האצבע).

Neuropathic ulcers Plantar ulcers are the result of moderate repetitive trauma underneath a metatarsal head. נגעים נוירופתיים מטראומה חוזרת – בעיקר מעל העצמות המטאטרסליות.

Diabetic foot Up to 15% of diabetic patients develop foot ulcers = diabetic foot. Foot ulcers in diabetic patients appear due to: - Neuropathy - PAD - Abnormal foot biomechanics and structure - Poor wound healing. 10-20% of patients with leg ulcer undergo amputation of leg. רגל סוכרתית – כיבים שמופיעים בכפות רגלים של חולי סוכרת שמופיעים עד 15% מהם. גורמי סיכון להופעתם: נוירופתיה. מחלת עורקים פריפרית כביטוי לטרשת עורקים מפושטת. כתוצאה מטראומה חוזרת יש להם charcot joints. מאספקת דם לא טובה והיפרגליקמיה יש בעיה בריפוי פצעים. מחנכים אותם לשים נעלים נוחות כדי לא לפתח את הכיבים האלה, ו-10-20% ממפתחי הכיבים יעברו כריתת רגל. זו הסיבה הכי שכיחה לאוסטאומיאליטיס שיודעים היום.

Squamous cell carcinoma and leg ulcer Marjolin's ulcer refers to ulcerating SqCC presenting in an area of previously traumatised, chronically inflamed or scarred skin יש כיבים ברגל המחקים כיבים אחרים: SCC – סרטן של העור, שנדיר שעובר לגרורות. רואים אותו אחרי חשיפה ממושכת לשמש (כמו BCC). הוא יכול להופיע באזורים של דלקת עור ממושכת או טראומה ממושכת, בעור זה נקרא Marjolin's ulcer – באזור טראומה או דלקת כרונית. הוא יכול להראות כמו כיב של א"ס וורידית, ואם הוא לא משתפר לוקחים ביופסיה לשלול ממאירות.

Pressure sores/ Decubitus ulcer פצעי לחץ – מופיעים באנשים שלא מקבלים טיפול סיעודי מיטבי, בפצע זה עור נמצא סמוך למשטח קשה (עצם) כמו sacrum ו-greater trochanter, כמו כן גם באזור העקבים באנשים שהם malnurished. מדרגים כמו כוויות 1 – אודם בעור. 2 – שלפוחית. 3 - אפידרמיס + דרמיס. 4 - פגיעה עמוקה שיכולה להגיע עד העצם. זה לא מופיע באזורים של שרירים, רק בעצם מול משטח.

Pyoderma gangrenosum Represents an overreactive inflammatory response to traumatic, inflammatory, or neoplastic processes. Extraintestinal cutaneous manifestation of IBD- UC> Crohn’s disease. In IBD-usually associated with severe disease, but not related to the course of the disease, does not improve after colectomy. Begins as a pustule, usually on dorsal surface of feet and legs, spreads to involve healthy skins, ulcerate. Pyoderma gangrenosum – תג' דלקתית מוגזמת לגירוי (כמו סרטן, מחלה דלקתית), בד"כ זהו ביטוי אקסטרא-אינטסטינאלי של IBD (יותר ב-UC מכרון). לא כמו אריתמה נודוזום – כאן הביטוי אינו קשור למחלת המעי – יכול להקדים אותה בשנים או להופיע כאשר אינה פעילה. הוא בד"כ קשור למחלה יותר קשה במעי. לא ישתפר בכריתת מעי.

Pyoderma gangrenosum Lesions have violaceous borders surrounded by erythema Biopsy of an early lesion of pyoderma gangrenosum often demonstrates a dermal neutrophilic abscess כיבים לא סימפטיים, יכולים להגיע ל-15-20 ס"מ. יש להם גבול סגול ואודם מסביב. זה יכול להיות כיב בודד בקרסוליים ובשוקיים (קדמת השוק כמו אריתמה נודוזום). הנגעים נובעים מכך שנויטרופילים מגיעים לאזור. מטפלים בסטרואידים ומנסים טיפולים אחרים – הטיפול אינו אופטימאלי, כי אי אפשר לכרות את המעי.

DD of pyoderma gangrenosum Lesions resembling pyoderma gangrenosum may appear in other conditions, including vasculitis, cancer, vascular diseases, infections, trauma, or antiphospholipid syndrome, as in this case. פצעים שמחקים פיודרמה גנגרנוזום APLA – יכול לגרום למגוון רחב של ביטויים, אחד מהם הוא כיבים בעור. אז הטיפול הוא אחר, לעתים הוא אינו מיטבי בסטרואידים או שמטפלים באנטי-קואגולציה. בנוסף: וסקוליטיס, זיהומים, טראומה. ב-NEJM מאמר דיבר על כך. Skin Ulcers Misdiagnosed as Pyoderma Gangrenosum. NEJM Oct 31, 2002. Weeing RH, et al.

Ecthyma gangrenosum EG is a cutaneous infection most commonly associated with a Pseudomonas aeruginosa bacteremia, but also other bacteria and fungi. EG usually occurs in patients who are critically ill and immunocompromised. Appears as painless round red macules that become pustular with surrounding erythema -> bullous -> gangrenous ulcer with black/gray eschar. Ecthyma gangrenosum – מופיע כמעט רק בחולים אימונוס' עם נויטרופניה (כימו'), ע"י Pseudomonas aeruginosa .

Ecthyma gangrenosum רואים גלד שחור, מתחתיו יש כיב עמוק. הנגעים מייצגים בקטרמיה, בד"כ ע"י פסאודומונס אורגינוזה, אך יכול להיגרם גם ע"י גראם שליליים ופטריות. חולים אימונוס' לא יפתחו חום – ניתן להם אנטי' רחבת טווח. הזיהוי הוא רק לפי מראה, יש לויקופניה ונויטרופניה ולא נראה דלקת בדם. לא רואים את הכיב, אלא את הגלד – וצריך לחשוב על בקטרמיה ע"י אחד החידקים המסוכנים.

Approach to a patient with palmar/ plantar rash Rickettsial spotted fever Meningococcemia Infective endocarditis Secondary syphilis Hand-foot-and-mouth disease Erythema multiforme תפרחת בכפות הידיים או הרגליים לעור רגיל יש 4 שכבות (בזאלה, ספינוזום וכו'), בעור כפות הגפיים יש גם lucidum. דיברנו על ריקציה (פטכיות בכפות ידיים), מנינגוקוקסמיה (DIC ונגעים בכפות ידיים), אנדוקרדיטיס (אוסלר). נדבר על secondary siphilis – שכיחותה עולה בעולם, מחלת הפה והטלפיים ועוד סוג של תפרחת - Erythema multiforme.

Secondary syphilis Scaly papular eruption, diffuse but prominent on palms and soles, never vesicular. Condyloma latum, mucous patches and alopecia in some cases. Secondary syphilis - הנגע הראשון הוא שנקר שאינו כואב (על איבר המין) – לא מקבלים עליו אנמנזה לפעמים. שניוני מופיע כמה חודשים אחרי – רואים פלאקים מכוסים בקשקשת ואין DD, כמעט אך ורק סיפיליס. זה יכול להיות condyloma latum (בריריות ואברי המין), ויכולים להיות פאצ'ים עוריים ואלופסיה (נשירת שיער).

Hand-foot-and-mouth disease Most frequently caused by coxsackievirus A16. Usually appears in summer and fall. Highly contagious. Papules evolving into tender vesicles appear on hands and feet. Patients complain on sore throat caused by mouth erosions. Hand-foot-and-mouth disease – מחלת הפה והטלפים נגרמת ע"י coxsackievirus A16, שגורמים לכל מחלה חוץ ממעיים. מאוד מדבק, רואים אותה לעתים קרובות בילדים. בכפות הידיים מופיעות פפולות שהופכות לשלפוחיות, החולים מתלוננים על כאב גרון.

Hand-foot-and-mouth disease רואים שלפוחיות וכיבים כואבים בחלל הפה (אננטמות). החולים לא צריכים טיפול והמחלה עוברת לבד, לעתים טפיול נגד כאבים בחלל הפה. לפעמים נותנים סטרואידים במשחה לחלל הפה.

Erythema multiforme Target lesions up to 2 cm. May involve mucosal surfaces and >10% body surface= EM major Causes: - Infections- HSV, M. pneumoniae - Drugs- sulfa, penicillin, phenytoin - Rheumatic diseases - Leukemias, NHL, MM - Idiopathic Erythema multiforme – יש לה הרבה צורות, אך בד"כ זה target lesion. זוהי תג' לדברים שונים, שהכי שכיח לראות את זה בהרפס וב-micoplasma pneumonia. אפשר לראות תגובתית לתרופות – פניצילינים, סולפא, מחלות ראומטיות, המטולוגיות ולעתים אידיופאתי. אם מאתרים את הגורם, התפרחת חולפת יחד איתו – היא יכולה לערב חלק קטן מהגוף או מאוד מפושטת. כאשר היא פחות מ-10% מהגוף היא Erythema multiforme minor, ויותר מ-10% היא Erythema multiforme major. תסמונת steven johnson יכולה להזכיר אותה (בעיקר כאשר מערבת ריריות), [כך גם Toxic epidermal liculydsis] – הביטויים דומים, אך זה לא taget lesion קלאסי. בעור זה נראה כמו כיבים, שיכולים להראות כמו taget lesions.

Erythema multiforme נגע מטרה, גם בכפות הידיים.

Cutaneous manifestations of internal malignancy

Sister Mary Joseph’s nodule (sign) Firm periumbilical lesion associated with cancers of the GI tract and ovary ביטויים עוריים עם מעורבות פנימית נגע בטבור – הביאו את האישה לרופא עור, הוא נתן לה משחה, שלחו לגניקולוג והוא גילה ב-CT ovarian CA מפושטת. זהו נודול המייצג גרורה עורית של הממאירות, מקור הגידול מע' העיכול והשחלה. רואים ב-CT את הגרורה באזור הטבור.

Virchow’s node Enlarged and firm left supraclavicular lymph node near the junction of the thoracic duct and the left subclavian vein- a sign of abdominal malignancy Virchow’s node – ק. לימפה סופרא-קלוויקולאריים מצד שמאל שמתנפחים זה אף פעם לא תקין – תמיד ממאירות של הבטן (בגלל שפיכת ה-thoracic duct ל-supra-clavicular vein משמאל). זו אינה נפיחות לימפה ראקטיבית לדלקת. אפשר לקחת ביופסיה ולאבחן את המחלה מהצוואר במקום מהבטן. כמו כן מזמינים CT בטן. Skin tags – סימן לעמידות לאינסולין (מוקף לו בצוואר, מופיע גם בפנים ובבתי השחי). יכול להיות גם ביטוי לממאירות פנימית.

Sign of Leser-Trélat Sudden appearance of multiple seborrheic keratoses- a sign of internal malignancy, usually of GI tract Sign of Leser-Trelat - להרבה מאוד מבוגרים יש seborrheic keratosis – patchים מורמים מריבוי מלנוציטים באזור. זוהי תופעה שפירה לחלוטין, נראה שאפשר לגרד אותם. כאשר הם מופיעים ביחד ויש הרבה מאוד כאלה זה יכול לייצג ממאירות פנימית. סימן מאוד נדיר ולא מוכר.

Acanthosis nigricans Hyperpigmentation, primary in the flexural areas. Usually a sign of insulin resistance, but may reflect internal malignancy, usually of GI tract. Acanthosis nigricans – קשור בד"כ לעמידות באינסולין ונראה את זה באנשים עם עודף משקל. זה יכול להיות גם ביטוי לממאירות פנימית, בעיקר במע' העיכול. אם זה מישהו שמן והתופעה נמשכת הרבה זמן ללא סימנים בבידקה גופנית – לא עושים בירור. אם זה מופיע בפתאום באיש בן 60, זוהי ממאירות פנימית.

Dermatomyositis Inflammatory myopathy characterized by muscle weakness and characteristic skin findings. Associated with breast, NHL, ovarian, melanoma and GI cancers in up to 50% of affected adults. Dermatomyositis – מחלה דלקתית של השריר, קרובת משפחה של PM. הן שונות בביטויים העוריים ועד 50% מאנשים במבוגרים זה מייצג ממאירות פנימית: שד, שחלה, NHL, מלנומה, סרטן מע' עיכול. חשוב לזכור את זה ולעשות בדיקה גופנית והדמיות לאנשים אלה.

Dermatomyositis Heliotrope rash Gottron rash Gottron rash – פלאקים אדומים מעל ה-knuckles באצבעות. כמעט אך ורק DM. בודקים CPK ורואים שהוא מוגבר בחולים אלה. Heliotrope rash – תפרחת בצבע סגול מסביב לעיניים, אופיינית למחלה. יכולה להיות פוטוסנסיטיביות, יכול להיות shawl rash. אבחנה באדם מעל גיל 50 – צריך לחשוב על ממאירות פנימית.

מה זה? Herpetic whitlow – ראקטיבציה של HSV, כמו בשפה כך גם באצבע. HSV יושב בנוירונים ומתפשט בנוירון מסוים, ו-HZV יושב בתאים סטלטוריים מתפשט בגנגליונים של אותו נוירון.

סקביאס – נגעים מורמים ומגרדים סקביאס – נגעים מורמים ומגרדים. לעתים רואים מחילות (burrows), אך בד"כ זה פפולות, אופייני לראות באצבעות. המחלה מועברת ביחסי מין ולכן אפשר לראות בנגעים על איבר המין. התפרחת הזו היא פפולארית עם הרבה סימני גרד – מגרדם את הפופולות ולראות במיקרוסקופ.