Precocious puberty Dr. Mahtab Ordooei

Precocious puberty Defined as the onset of secondary sexual characteristics before 8 yr age in girls and 9 yr in boys.

Classification of precocious puberty  True precocious puberty ( central or gonadotropin- dependent = CPP)  Precocious pseudopuberty ( peripheral, gonadoptropin independent (PPP)  Mixed type

Conditions causing central precocious puberty Idiopathic organic brain lesions (inflamation, malformation, trauma, chemotherapy, radiotherapy, brain tumor) Hypothyroidism

Conditions causing precocious pseudopuberty in females Iso sexual ( feminizing ) conditions Mc cune – Albrightsyndrome Autonomous ovarian cyst Ovarian tumors Feminizing adrenocortical tumor Exogenous estrogens cont

Hetrosexual (masculinizing) Congenital adrenal hyperplasia Adrenal tumor Ovarian tumor Glucocorticoid receptor defect Exogenous androgens.

Conditions causing precocious pseudopuberty in males Isosexual congenital adrenal hyperplasia Adrenocortical tumor Leydig cell tumor Familial male precocious puberty HCG secreting tumor Teratoma cont

Glucocorticoid receptor defect Exogenous androgen Hertrosexual Feminizing adrenocortical tumor Exogenous estrogens

Approach to patient with precocious puberty History (Medication ) (family history of precocious puberty) Physical examination (Wt, Ht, Eye, Thyroid, abdomen, tests) paraclinical findings bone age cont

Estradial Testosterone LH FSH GnRH stimulation test (LH/FSH> 1) (LH>5- 10 IU/L) Sonography (ovaries, Uterus, adrenal glands, testes) MRI of brain (MRI of hypothalamus and hypophysis ) cont

The goals of treatment for CPP 1.Improvement of adult height 2.Prevention of social and psychological problems.

Treatment of CPP GnRH analogues GnRH antagonist Aromatize inhibitors

Indications for therapy with GnRH agonist True precocious puberty in males Rapid progressive CPP in girls To stop puberty because of social and psychological reasons

The effect of GnRH agonist therapy on: Growth Skeletal age Pubertal development Hormones

Treatment is effective if: 1.Serum sex hormone concentration decrease to prepubertal levels ( testosterone < 20ng/ dL in boys estradial < 10pg/mL in girls) 1.Serum FSH and LH < 1 IU/L 2. LH/FSH < 1

Physiological status after completion of therapy Growth rate Bone density Pubertal development Hormones Fertility

هدف از درمان بلوغ زودرس پیشگیری از کوتاه قدی و بهبود قد نهایی پیشگیری از اختلالات روحی روانی و اجتماعی ناشی از بلوغ زودرس

درمان بلوغ زودرس غیر واقعی سندرم مک کیون آلبرایت 1- مهار کننده های آنزیم آروماتاز ( تستولاکتون، ستروزول) 2- داروهای ضد استروژن ( تاموکسی فن) هیپرپلازی مادرزادی آدرنال کورتیکواستروئید توکسیکوز فامیلی کتوکونازول ( توقف سنتزتستوسترون) مهار کننده آنزیم آروماتاز تومورهای غدد فوق کلیوی و بیضه ها جراحی – رادیوتراپی- شیمی درمانی

درمان بلوغ زودرس مرکزی یا واقعی درمان علت اولیه اگوتیست های طولانی اثر GnRH ( دکاپپتیل) مقدار مورد نیاز دارو 0.3 mg/kg/every 4 wk

شایع ترین عارضه دارو آبسه استریل در محل تزریق کاهش دانسیته استخوان که با قطع درمان برگشت پذیر است. چاقی

اندیکاسیون های مصرف اگونیست های طولانی اثر anRh بلوغ زودرس واقعی در پسرها بلوغ زودرس با پیشرفت سریع در دخترها توقف بلوغ به علت مشکلات روحی روانی و اجتماعی توقف بلوغ برای بهبود قد نهایی در بلوغ زودرس محیطی، اگر منجر به بلوغ واقعی شود.

موثر بودن درمان با موارد زیر مشخص میشود کاهش غلظت هورمونهای جنسی در حد قبل از بلوغ استرادیول کمتراز 10 pg/ml در دخترها تستوسترون کمتر از 20 ng/dl, LH/FSH<1 کاهش اندازه رحم و تخمدان در دخترها کاهش اندازه بیضه در پسرها کاهش پاسخ FSHو LH به تست تحریکی GnRH

The End