CASE PRESENTATION 성균관대학교 의과대학 손의영

Chief complaint Bowel dysfunction, Malnutrition Onset

Present Illness weeks, 1150g, vaginal delivery 로 출생 (SGA) RDS 있어서 IV 로 surfactant replacement therapy 시행 Large PDA 로 Pedea 3 일 사용 후 PDA closure ( 생후 10 일 ) Perforated NEC 로 응급 수술 Ileocecal resection(terminal ileum ~ mid ascending colon), Double barrel Ileo-ascending colostomy (IC valve 의 7cm 상방, ascending colon) 시행

Present Illness ( 생후 24 일 ) 1 차 수술 이후 장루로 stool passing 없어서 2 차 수술 Explo-laparostomy, multiple segmental resection of small intestine, small bowel anastomosis, adhysiolysis, revision of ileostomy 당시 상부 jejuno-ileum 에 NEC 가 진행되어 severe adhesion 과 multiple bowel necrosis 가 있었음. 이후 수차례 수술 시행 타병원에서 입원 중 Enterocutaneous, malnutrition 발생하여 본원 전원

Present Illness 이전 수술 이후 Bowel passage 되지 않고 LFT 지속적으로 증가

Review of system 측정 불가

Physical examination General appearance Not active Chest Symmetric expansion Regular heart beat without murmur Supraclavicular node (-/-) Axillary node (-/-) Percussion resonance, symmetric Vesicular breath sound without crackle, wheezing, rhonchi Abdomen Ileostomy, colostomy state Enterocutanous fistula Flat abdomen, soft on palpation Normoactive bowel sound Hepatomegaly/splenomegaly/shifting dullness (-/-/-) Pain/tenderness/rebound tenderness (-/-/-) Palpable abdominal mass (-/-) External genitalia Hyperpigmentation (-) Skin lesion (+) Axilla, scalp, foot, arm area, hand, perioral area

Problem List #1. Prematurity, SGA #2. Perforated NEC (Ileostomy, colostomy state) #3. Enterocutaneous fistula #4. Malnutrition

Impression Short bowel syndrome

Operation procedure ( ) Adhesiolysis & Bowel resection and anastomosis Very severe adhesion : adhesiolysis 어려움 Duodenum 25cm 하방, jejuno-colostomy Jejunum wall longitudinal repair (3cm) T-colon wall vertical repair(1cm)

Post-operational plan TPN support Ursodeoxycholic acid LFT 안정화

Short bowel syndrome Definition 선천 또는 생후 수술적 절제로 전체 소장의 50% 이상이 소실되어 흡 수 장애와 영양실조를 일으키는 것 Cause 괴사장염, 장축염전증, 태변 창자 막힘증, 크론병 등에 의하여 광범위 한 장 절제를 시행한 경우 소장 무공증, 배벽 갈림증 등의 선천 질환

Short bowel syndrome Symptoms 흡수장애, 설사 지방변 설사, 성장장애, hyponatremia, hypokalemia, acidemia Management 정맥 영양법 시행 수액공급 Cholestyramine H 2 -receptor inhibitor

Short bowel syndrome Prognosis 보통 장이 적응하여 정맥 영양 없이 지낼 수 있게 되는 데에는 1~2 년 정도가 소요됨 돌막창자 판막 (ileocecal valve) 이 있는 경우 소장이 15cm 이상 남아 있 으면 생존하여 장이 적응하는 데 좀더 유리하다.

References 홍창의 9 판