Gi·n phÕ qu¶n Khoa H« HÊp BÖnh viÖn B¹ch Mai Khoa H« HÊp BÖnh viÖn B¹ch Mai

®Þnh nghÜa Gi·n phÕ qu¶n lµ t×nh tr¹ng t¨ng bÊt th­ êng, h»ng ®Þnh vµ kh«ng håi phôc khÈu kÝnh phÕ qu¶n của một phần PQ. Gi·n phÕ qu¶n lµ t×nh tr¹ng t¨ng bÊt th­ êng, h»ng ®Þnh vµ kh«ng håi phôc khÈu kÝnh phÕ qu¶n của một phần PQ. Cã thÓ gi·n ë phÕ qu¶n lín trong khi phÕ qu¶n nhá vÉn b×nh th­êng hoÆc gi·n ë phÕ qu¶n nhá trong khi phÕ qu¶n lín b×nh th­êng. Cã thÓ gi·n ë phÕ qu¶n lín trong khi phÕ qu¶n nhá vÉn b×nh th­êng hoÆc gi·n ë phÕ qu¶n nhá trong khi phÕ qu¶n lín b×nh th­êng.

C¬ chÕ bÖnh sinh Gi·n phÕ qu¶n cã thÓ bÈm sinh do di truyÒn hoÆc do m¾c ph¶i. Gi·n phÕ qu¶n cã thÓ bÈm sinh do di truyÒn hoÆc do m¾c ph¶i. 3 c¬ chÕ quan träng: nhiÔm khuÈn, t¾c phÕ qu¶n vµ x¬ ho¸ quanh phÕ qu¶n. 3 c¬ chÕ quan träng: nhiÔm khuÈn, t¾c phÕ qu¶n vµ x¬ ho¸ quanh phÕ qu¶n. B×nh th­êng VK rÊt khã kÕt dÝnh vµo biÓu m« PQ nh­ng khi biÓu m« PQ bÞ tæn th­¬ng th× VK l¹i dÔ kÕt dÝnh vµo biÓu m«, g©y viªm, lµm cho thµnh PQ bÞ ph¸ huû vµ bÞ gi·n ra. B×nh th­êng VK rÊt khã kÕt dÝnh vµo biÓu m« PQ nh­ng khi biÓu m« PQ bÞ tæn th­¬ng th× VK l¹i dÔ kÕt dÝnh vµo biÓu m«, g©y viªm, lµm cho thµnh PQ bÞ ph¸ huû vµ bÞ gi·n ra.

Nguyªn nh©n  DÞ tËt bÈm ë cÊu tróc phÕ qu¶n:  Héi chøng Kartagener m« t¶ 1933  Héi chøng Williams – Campbell  Héi chøng Mounier – Kuhn  Rèi lo¹n thanh läc nhÇy nhung mao:  Héi chøng rèi lo¹n vËn ®éng nhung mao  Rèi lo¹n vËn ®éng nhung mao thø ph¸t cña hen phÕ qu¶n.

Nguyªn nh©n  Rèi lo¹n c¬ chÕ b¶o vÖ:  Suy gi¶m miÔn dÞch bÈm sinh: gi¶m gamma - gl«bulin m¸u, gi¶m chän läc lgA, lgM, lgG.  Suy gi¶m miÔn dÞch thø ph¸t: dïng thuèc g©y ®éc tÕ bµo, nhiÔm HIV/AIDS, bÖnh ë tuû, bÖnh b¹ch cÇu m¹n tÝnh.  Do bÖnh x¬ ho¸ kÐn (Mucovisidose): chiÕm 50% c¸c tr­êng hîp GPQ, lµ nguyªn nh©n th­êng gÆp nhÊt ë Ch©u ¢u vµ B¾c MÜ.

Nguyªn nh©n Do viªm ho¹i tö ë thµnh phÕ qu¶n: GPQ sau NK phæi nh­ lao, viªm phæi vi khuÈn, vi rót, sëi, ho gµ, do dÞch d¹ dµy hoÆc m¸u bÞ hÝt xuèng phæi, hÝt thë khãi h¬i ®éc. Do viªm ho¹i tö ë thµnh phÕ qu¶n: GPQ sau NK phæi nh­ lao, viªm phæi vi khuÈn, vi rót, sëi, ho gµ, do dÞch d¹ dµy hoÆc m¸u bÞ hÝt xuèng phæi, hÝt thë khãi h¬i ®éc. Do phÕ qu¶n lín bÞ t¾c nghÏn: lao h¹ch phÕ qu¶n, hoÆc dÞ vËt r¬i vµo phÕ qu¶n ë trÎ em, u phÕ qu¶n hoÆc sÑo x¬: lao phæi x¬, lao x¬ hang, ¸p xe phæi m¹n tÝnh Do phÕ qu¶n lín bÞ t¾c nghÏn: lao h¹ch phÕ qu¶n, hoÆc dÞ vËt r¬i vµo phÕ qu¶n ë trÎ em, u phÕ qu¶n hoÆc sÑo x¬: lao phæi x¬, lao x¬ hang, ¸p xe phæi m¹n tÝnh

Nguyªn nh©n §¸p øng miÔn dÞch qu¸ møc: bÖnh Aspergillus phæi phÕ qu¶n dÞ øng. §¸p øng miÔn dÞch qu¸ møc còng cã thÓ x¶y ra sau ghÐp phæi. §¸p øng miÔn dÞch qu¸ møc: bÖnh Aspergillus phæi phÕ qu¶n dÞ øng. §¸p øng miÔn dÞch qu¸ møc còng cã thÓ x¶y ra sau ghÐp phæi. GPQ v« c¨n: gi·n phÕ qu¶n v« c¨n cã thÓ do rèi lo¹n thanh läc phæi phÕ qu¶n, nh­ng bÞ bá qua, th­êng gÆp ë ng­ êi lín ë thuú d­íi. GPQ v« c¨n: gi·n phÕ qu¶n v« c¨n cã thÓ do rèi lo¹n thanh läc phæi phÕ qu¶n, nh­ng bÞ bá qua, th­êng gÆp ë ng­ êi lín ë thuú d­íi.

Ph©n lo¹i  Gi·n phÕ qu¶n do viªm, do thµnh phÕ qu¶n bÞ ph¸ huû  Gi·n phÕ qu¶n thÓ xÑp phæi (th­êng xÑp ë thuú d­íi tr¸i).  Gi·n phÕ qu¶n do nhu m« phæi bÞ co kÐo  Gi·n phÕ qu¶n bÈm sinh  Gi·n phÕ qu¶n v« c¨n

Ph©n lo¹i GPQ h×nh trô (h×nh èng): ®­êng viÒn ngoµi cña PQ ®Òu ®Æn vµ ®­êng kÝnh cña c¸c PQ xa kh«ng t¨ng lªn nhiÒu, GPQ h×nh trô (h×nh èng): ®­êng viÒn ngoµi cña PQ ®Òu ®Æn vµ ®­êng kÝnh cña c¸c PQ xa kh«ng t¨ng lªn nhiÒu, GPQ h×nh trµng h¹t: cã chç gi·n cã chç co hÑp lµm cho ®­êng viÒn ngoµi PQ kh«ng ®Òu gièng nh­ c¸c tÜnh m¹ch bÞ gi·n hoÆc trµng h¹t. GPQ h×nh trµng h¹t: cã chç gi·n cã chç co hÑp lµm cho ®­êng viÒn ngoµi PQ kh«ng ®Òu gièng nh­ c¸c tÜnh m¹ch bÞ gi·n hoÆc trµng h¹t. GPQ h×nh tói: PQ phÝa d­íi to h¬n PQ phÝa trªn, gi·n réng t¹o thµnh c¸c tói, h×nh chïm nho, h×nh tæ ong.. GPQ h×nh tói: PQ phÝa d­íi to h¬n PQ phÝa trªn, gi·n réng t¹o thµnh c¸c tói, h×nh chïm nho, h×nh tæ ong..

TriÖu chøng l©m sµng  TiÒn sö: ho, kh¹c ®êm, ho ra m¸u.  Ho dai d¼ng.  Kh¹c ®êm mñ hµng ngµy sè l­îng nhiÒu  §êm cã 3 líp:  Líp trªn lµ bät  Líp gi÷a lµ nhÇy  Líp ®¸y lµ mñ vµ cã thÓ cã d©y m¸u

TriÖu chøng l©m sµng  Ho ra m¸u (tõ Ýt ®Õn nhiÒu)  ThÓ kh« ra m¸u: kh«ng kh¹c ®êm  TrÎ em: Ýt gÆp ho ra m¸u.  §au ngùc: cã thÓ lµ dÊu hiÖu sím cña nhiÔm khuÈn phÕ qu¶n ë vïng gi·n phÕ qu¶n.  Viªm phæi t¸i diÔn ë vïng gi·n phÕ qu¶n  Cã thÓ ®êm mñ nhiÒu, h¬i thë thèi

TriÖu chøng l©m sµng  Kh¸m phæi: ran næ ë vïng gi·n phÕ qu¶n, ë giai ®o¹n nÆng vµ GPQ lan to¶ cã thÓ cã ran rÝt ran ng¸y  Ngãn tay dïi trèng  TiÒn sö gia ®×nh m¾c bÖnh phæi  TiÒn sö nhiÔm khuÈn lóc nhá: ho gµ, thuû ®Ëu, nhiÔm virus

C¸c thÓ bÖnh  GPQ thÓ kh« ra m¸u  GPQ côc bé (khu tró)  GPQ lan to¶  GPQ cã xÑp phæi (xÑp phæi thïy d­íi tr¸i)  Ngoµi thÓ ®iÓn h×nh (57,7%) vµ thÓ xÑp phæi (33,8%) cßn cã thÓ gÆp thÓ ¸p xe ho¸ (18,3%) thÓ gi¶ lao phæi (11,3%), thÓ viªm phæi m·n tÝnh 7% vµ thÓ gi¶ u phæi (5,6%).

CËn l©m sµng  X-quang phæi th¼ng nghiªng :  DÊu hiÖu trùc tiÕp:  Thµnh phÕ qu¶n t¹o thµnh c¸c ®­êng song song (®­êng ray).  Vßng s¸ng h×nh nhÉn do dµy thµnh PQ  NÕu cã nhiÒu dÞch trong PQ th×: Cã c¸c æ s¸ng nhá gièng h×nh ¶nh tæ ong, cã thÓ cã tói víi mùc n­íc h¬i kÝch th­íc th­êng kh«ng qu¸ 2 cm.

CËn l©m sµng  DÊu hiÖu gi¸n tiÕp:  ThÓ tÝch cña thuú phæi cã GPQ nhá l¹i, thuú phæi lµnh gi·n ra. ë vïng phæi bÞ GPQ, cã viªm phæi t¸i diÔn.  Cã thÓ cã xÑp phæi co kÐo  Cã thÓ cã c¸c vïng gi·n phÕ nang do x¬ ho¸  Kho¶ng % tr­êng hîp chôp phæi chuÈn kh«ng thÊy g× bÊt th­êng.

CËn l©m sµng  Chôp PQ cã c¶n quang :  B¬m thuèc c¶n quang qua èng soi PQ mÒm, qua sond hoÆc tiªm c¶n ngang qua sôn gi¸p nhÉn.  ChØ cho phÐp kh¼ng ®Þnh chÈn ®o¸n vµ x¸c ®Þnh lo¹i GPQ.  Khã thùc hiÖn do bÖnh nh©n kh«ng thÝch nghi.

Chôp c¾t líp vi tÝnh  §­êng kÝnh trong cña phÕ qu¶n lín h¬n ®éng m¹ch ®i kÌm  C¸c phÕ qu¶n kh«ng nhá dÇn  ThÊy phÕ qu¶n ë c¸ch mµng phæi thµnh ngùc d­íi 1cm  ThÊy phÕ qu¶n ®i s¸t vµo trung thÊt.  Thµnh phÕ qu¶n dÇy.

CËn l©m sµng  Soi PQ: t×m nguyªn nh©n t¾c PQ do u hoÆc do dÞ vËt, ®Ó lÊy dÞch tiÕt PQ t×m vi khuÈn, cßn cã thÓ chØ ®Þnh ®Ó chÈn ®o¸n vÞ trÝ hoÆc ®iÒu trÞ ho ra m¸u.  Chôp xoang: t×m héi chøng xoang phÕ qu¶n  §iÖn t©m ®å: DÊu hiÖu cña TAL§MP  CÊy ®êm t×m vi khuÈn  CNHH: CNTK, khÝ m¸u ®éng m¹ch

ChÈn ®o¸n ®Þnh h­íng  L©m sµng:  Ho ra m¸u, ®au ng­c khu tró, kh¹c ®êm mñ, mãng tay khum, kh¸m phæi cã héi chøng ®«ng ®Æc co rót vµ héi chøng ba gi¶m, ran næ.  Xquang phæi chuÈn:  ThÓ tÝch vïng GPQ nhá l¹i, h×nh ¶nh viªm phæi xung quanh æ gi·n, t¸i diÔn nhiÒu lÇn, c¸c æ s¸ng trßn cã mùc n­íc ngang, h×nh ¶nh ngãn tay ®i g¨ng, xÑp phæi vµ gi·n phæi bï, héi chøng phÕ qu¶n.

ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh  Chôp c¾t líp vi tÝnh ®é ph©n gi¶i cao  Chôp phÕ qu¶n: dïng c¶n quang tan trong n­íc.

ChÈn ®o¸n nguyªn nh©n  §èi víi tÊt c¶ c¸c lo¹i GPQ ®Òu ph¶i t×m nguyªn nh©n  GPQ khu tró:  SÑo lao: th­êng gÆp ë thuú trªn  Cã ho m¸u: cÇn t×m lao t¸i ph¸t (XN ®êm t×m BK), nÊm (h×nh hang nÊm trªn nÒn sÑo lao, XN t×m nÊm)  Héi chøng thuú gi÷a: d¹ng GPQ khu tró rÊt ®iÓn h×nh, th­êng sau lao s¬ nhiÔm: h¹ch rèn phæi to vµ cã canxi ho¸

ChÈn ®o¸n nguyªn nh©n  Gi·n phÕ qu¶n khu tró:  DÞ vËt phÕ qu¶n: th­êng gÆp ë trÎ em, cã héi chøng x©m nhËp, soi phÕ qu¶n t×m dÞ vËt  Khèi u: cã thÓ ¸c tÝnh, ¸c tÝnh võa carcinoide th­ êng ch¶y m¸u hoÆc u lµnh tÝnh (hiÕm gÆp h¬n)  NÊm phæi phÕ qu¶n dÞ øng: GPQ ë phÇn trªn, h×nh ¶nh ngãn tay ®eo g¨ng, triÖu chøng HPQ phô thuéc corticoid

ChÈn ®o¸n nguyªn nh©n  Gi·n phÕ qu¶n lan to¶:  Mucovisidose: th­êng xÈy ra ë n¨m ®Çu tiªn sau sinh, tæn th­¬ng nhiÒu c¬ quan: suy tuþ(Øa ch¶y ph©n mì, ®au bông, §T§ phô thuéc Insuline..), x¬ gan, gan to, tói mËt teo, ®Þnh l­îng Clo trong må h«I (>60mmol/l ®èi víi trÎ em vµ >70mmol/l ®èi víi ng­êi lín)

ChÈn ®o¸n nguyªn nh©n  Gi·n phÕ qu¶n lan to¶:  Rèi lo¹n vËn ®éng nhung mao: chÈn ®o¸n dùa vµo nghiªn cøu chøc n¨ng thanh läc nhÇy cña tÕ bµo l«ng chuyÓn qua ch¶i phÕ qu¶n, sinh thiÕt niªm m¹c PQ vµ nghiªn cøu siªu cÊu tróc cña nhung mao. Test saccharine: ®Æt mét l­îng nhá vµo niªm m¹c mòi ®Ò nghÞ bn nuèt 30 gi©y/lÇn, nÕu bn cã c¶m gi¸c ngät sau 20 phót chøng tá nhung mao b×nh th­êng

ChÈn ®o¸n nguyªn nh©n  Gi·n phÕ qu¶n lan to¶:  H/C Mounier – Kuhn: polype mòi vµ gi·n phÕ qu¶n  H/C Kartagener: GPQ, v« sinh hoÆc ®¶o lén phñ t¹ng  Suy gi¶m miÔn dÞch: ®Þnh l­îng c¸c globuline miÔn dÞch (IgM, IgG, IgA)  H/C trµo ng­îc d¹ dµy thùc qu¶n

®¸nh gi¸ møc ®é nÆng  Tµn phÕ h« hÊp: khã thë lµm ¶nh h¹n chÕ c«ng viÖc häc hµnh vµ c¸c ho¹t ®éng kh¸c  Suy h« hÊp: ®¸nh gi¸ dùa vµo CNTK (RLTKTN vµ RLTKHH) vµ khÝ m¸u, møc ®é suy gi¶m phô thuéc vµo diÖn tæn th­ ¬ng vµ nguyªn nh©n  Thµnh phÇn vi khuÈn: H.influenza, P.aeruginosa, S. aureus, S.pneumoniae

®¸nh gi¸ møc ®é  Vi khuÈn:  CÊy ®êm: >10 6 /ml  T×m BK  Ch¶i phÕ qu¶n cã b¶o vÖ  ChØ ®iÒu trÞ khi: cã dÊu hiÖu gÇy sót hoÆc kÐm ¨n, sèt, thay ®æi mµu s¾c ®êm (®êm mñ vµ nhiÒu)  Ngoµi ra: t×m æ nhiÔm trïng r¨ng miÖng, tai mòi häng, siªu ©m tim

®¸nh gi¸ møc ®é  Møc ®é nÆng tiÕn triÓn khi:  Béi nhiÔm phæi phÕ qu¶n t¸i diÔn  BiÕn chøng viªm mñ phæi, mµng phæi, ho ra m¸u  Tèc ®é gi¶m FEV1 nhanh

®iÒu trÞ dù phßng  Lo¹i trõ mäi kÝch thÝch phÕ qu¶n: thuèc l¸  T×m vµ ®iÒu trÞ c¸c æ nhiÔm trïng r¨ng, TMH  Tiªm vaccin phßng cóm, chèng phÕ cÇu  Phôc håi chøc n¨ng h« hÊp: ho kh¹c ®êm, vç rung dÉn l­u t­ thÕ  §iÒu trÞ tÝch cùc nhiÔm khuÈn phÕ qu¶n cho trÎ nhá

®iÒu trÞ béi nhiÔm  Kh¸ng sinh:  C¸c kh¸ng sinh th­êng dïng trong GPQ: Cephalosporin thÕ hÖ 3 kÕt hîp víi nhãm Aminoglycoside:  Cefotaxime g/ngµy hoÆc Ceftazidime g/ngµy.  Gentamycin 3-5mg/kg/ngµy tiªm b¾p 1 lÇn hoÆc Amikacin 15mg/kg/ngµy tiªm b¾p 1 lÇn

®iÒu trÞ béi nhiÔm  Kh¸ng sinh:  Penicillin G triÖu/ngµy, kÕt hîp nhãm Aminoglycoside.  NÕu nghi VK tiÕt beta lactamase: Amoxicillin + acid clavunalic (Augmentin) hoÆc Ampicillin + Sulbactam, 3-6 g/ngµy.  Kh¹c ®êm mñ thèi: nhãm beta lactame víi Metronidazole 1-1,5g/ngµy /ngµy, hoÆc Penicillin G 20 – 40 triÖu + Metronidazole 1-1,5g/ngµy.  Thay ®æi kh¸ng sinh dùa theo ®¸p øng l©m sµng vµ kÕt qu¶ kh¸ng sinh ®å.

®iÒu trÞ dÉn l­u t­ thÕ  H­íng dÉn c¸ch ho kh¹c ®êm vµ vç rung lång ngùc kÕt hîp víi dÉn t­ thÕ.  Tuú theo vÞ trÝ tæn th­¬ng chän t­ thÕ thÝch hîp, th­êng ®Ó n»m ®Çu dèc, sao cho ®êm, mñ tho¸t ra dÔ dµng. KÕt hîp vç rung, l¾c lång ngùc.  Mçi ngµy lµm 2-3 lÇn, mçi lÇn phót, tr­íc b÷a ¨n.  §©y lµ ph­¬ng ph¸p dÉn l­u ®¬n gi¶n cã kÕt qu¶ tèt vµ BN cÇn lµm th­êng xuyªn kÓ c¶ khi kh«ng cã béi nhiÔm

GhÕ dÉn l­u t­ thÕ

vç rung ngùc

®iÒu trÞ ho m¸u  Ho m¸u nhÑ: < 50ml/ngµy: n»m nghØ, ¨n láng, thuèc gi¶m ho, an thÇn.  Ho m¸u TB: ml/ngµy: Ch¨m sãc chung, Transamin 250mg x 4 èng/ngµy TM, Morphin 0,01 g TDD hoÆc TM.  Kh¸ng sinh cho c¸c tr­êng hîp ho m¸u tõ møc ®é TB trë lªn.  C¸c thuèc co m¹ch: Hypantin, hoÆc Somatostatine TTM mg/kg/giê.

®iÒu trÞ hoa ra m¸u  Ho ra m¸u nÆng: >200ml/ngµy  Ch¨m sãc chung, Morphine, c¸c thuèc co m¹ch: nh­ trªn  TruyÒn dÞch, truyÒn m¸u båi phô khèi l­îng tuÇn hoµn.  Ho m¸u t¾c nghÏn:  C¸c biÖn ph¸p ®iÒu trÞ nh­ ho m¸u møc ®é nÆng.  Hót ®êm m¸u, ®Æt néi khÝ qu¶n, hoÆc më khÝ qu¶n ®Ó hót lo¹i bá c¸c côc m¸u ®«ng g©y bÞt t¾c phÕ qu¶n.

®iÒu trÞ ho ra m¸u  Soi phÕ qu¶n èng mÒm:  X¸c ®Þnh vÞ trÝ ch¶y m¸u, t¹o ®iÒu kiÖn thuËn lîi khi g©y t¾c ®éng m¹ch PQ hoÆc phÉu thuËt.  B¬m thuèc co m¹ch gióp cÇm m¸u t¹m thêi: dung dÞch adrenalin pha lo·ng 0,1%.  Gi¶i phãng m¸u ®äng trong ®­êng thë.  Chôp §MPQ, sau ®ã g©y t¾c nÕu ho m¸u nÆng, dai d¼ng, t¸i ph¸t nhiÒu ®ît.

®iÒu trÞ ngo¹i khoa  ChØ ®Þnh:  Khi ®iÒu trÞ néi khoa thÊt b¹i  L©m sµng ph¶i æn ®Þnh, CNHH ®¶m b¶o  GPQ khu tró 1 bªn phæi.  Tr­íc phÉu thuËt: soi PQ èng mÒn kiÓm tra, chôp PQ toµn bé hÖ thèng PQ.  HiÖn nay ng­êi ta b¾t ®Çu ¸p dông phÉu thuËt ghÐp phæi.

Tiªn l­îng  Tèt: nhê cã c¸c thuèc kh¸ng sinh tèt.  XÊu: khi cã biÕn chøng t©m phÕ m¹n, tho¸i ho¸ amil«, bÞ kh¸ng thuèc trong khi gi·n phÕ qu¶n nÆng, réng g©y ph¸ huû toµn bé mét bªn phæi

Xin tr©n träng c¸m ¬n