1. Sjóntaugarbólga hjá börnum
Bergrós Kristín Jóhannesdóttir

2. Optic neuritis Afmýling í sjóntaug Tvenns konar birtingarmynd:
Papillitis
Í sjóntaugarósi (papillu)
Inn í augnknetti
Retrobulber neuritis
Bak við augnknött
Optic neuritis er neuritis optica bólga, eða afmýling (demyelinisering) í sjóntaug, ýmist:
Í sjóntaugarós (papillu) þ.e. í inní augnknetti (intrabulber hluta) taugarinnar (papillit)
Bak við augnknött (retrobulbert) (retrobulber neurit).
Pathogenesa
Perivascular cuffing (lymphocyta infiltrot í kringum æðar), bjúgur í taugaslíðrum og niðurbrot mýelíns.
Miðlað af ónæmiskerfinu, en target antigen eru óþekkt.
Systemisk T frumna virkjun sést við upphaf einkenna. B frumu virkjun gegn mýelíni getur sést í heila og mænu vökva.
ATH: Það sem greinir papillit, frá stasapapillu er að papillit veldur verulegu sjóntapi og einnig er það bundið við annað auga.

3. Optic neuritis Sjúkdómur 20-50 ára Fátíðari í börnum
Getur verið saga um sjúkleika í MTK
Algengur hjá MS sjúklingum
Fátíðari í börnum
Venjulega beggja vegna, en misslæmur
Viral eða postinfectious
Er sjúkd. ungs og miðaldra fólks, 20 – 50 ára. Ýmist saga um sjúkleika í miðtaugakerfi sem samrýmist Multiple Sclerosis eða ekki.
M.S. er sjúkd., þar sem demyelinisering verður í sjóntaug. Lesionirnar eru dreifðar tíma og staðsetningu innan CNS. Opticus neurit er algengur hjá M.S. sjúklingum.
Optic neuritis í börnum er fátíðara en fullorðnum en ekki sjalgæft. Er venjulega beggja vegna og oftast ósamhverfur eða það er að segja misslæmur hjá börnum.
Bil. Sjúkdómur er einnig talinn algengari hjá asískum og svörtu fólk frá S-Afríku.

4. Tíðni 5% optic neuritis tilfella er í börnum
60-75% sjúklinga eru stelpur
Eru allt að 5% tilfella. (emedicine)
Getur komið á hvaða aldri sem er, jafnvel yngri en 1 árs en algengast hjá 7 ára gömlum börnum.
Er algengari hjá stelpum en strákum líkt og hjá fullorðnum, eða 60-75%.

5. Orsök Óþekkt orsök Liður í öðrum sjúkdómum Autoimmune sjúkdómar
Lupus
Sarcoidosis
Lyfjatengt
Chloramphenicol
Ethambutaol
Vasculitis
Sýkingar
Veiru sýkingar t.d.
Herpes zoster
Einkirningasótt
Bakteríusýkingar t.d.
Syphilis
Lyme disease
Tuberculosis
Kíghósti
Brucella
Postinfectios eftir veirusýkingar
Snýkjudýr
toxoplasmosis
Immunization?
Hér eru taldar upp helstu orsakir optic neuritis. Vi megin eru helstu orsök hjá fullorðnum og hæ megin hjá börnum
M.S. er oft tengdur við optic neuritis, en það gildir þá helst fyrir fólk á aldrinum ára.
Hjá börnum er þetta sjaldan fyrsta merkið um MS eða hluti af dreifðari afmýlingarsjúkdómi. Helstu orsakir hjá börnum undir 15 ára eru sýkingar og postinfectios. (og er það skáletrað á glærunni)
Í allta að 85% tilfella er orsökin nýleg immunization eða postviral sýkinga
Postinfectios eftir veirusýkingar er algengast, eða 28-46% tilfella af bil. Optic neurtis hjá börnum. Bólgan kemur þá hugsanlega vegna kross-svörunar milli mótefnavísa veirunnar og einstaklingsins og tilvist vírusins í glia frumum í MTK.
Hjá fólki eldra en 50 ára er ischemísk optic neuropathy (arteritis, atherosclerosis) v t.d. DM eða giant cell arteritis líklegri orsök optic neuritis.
Hefur verið tengt bólusetningum!! Til mörg case reports af hinum og þessum bólusetningum og acute optic neuritis í kjölfarið og hugsanlega MS seinna meir. En stór case-control stúdía gerð af Destefano et al. og birt árið 2003 tengdi ekki bólusetningar fyrir hep B, inflúensu, tetanus, mislingum og rauðum hundum við aukna áhættu á Optic neuritis og MS.
Hjá börnum erum við því aðallega að hugsa um viral og postinfectios eftir veirusýkingar
There have been some reports of optic neuritis as a complication of vaccination. Kawasaki reported two cases of anterior optic neuritis after influenza vaccination giving rise to permanent visual loss. He speculated it to be caused by an immune complex Vasculopathy [1]. There is also reports of optic neuritis after anthrax and yellow fever vaccination [2] and [3]. Hepatitis A and hepatitis B are also thought to cause post-vaccination optic neuritis [3] and [4]. Other vaccinations reported to be responsible for post-vaccination optic neuritis are OPV&DPT and DT [5] and [6]. Destefano et al. conducted a case–control study to evaluate the role of vaccination on development of demyelinating diseases including optic neuritis and Ms. They compared 440 cases with 950 controls and surprisingly concluded that vaccination against hepatitis B and influenza and tetanus and measles or rubella is not associated with an increased risk of multiple sclerosis or optic neuritis [7].

6. Saga/gangur Höfuðverkur Verkur versnar við augnhreyfingar
Sjóndepra 1-2 dögum síðar
Sjóndepra versnar á 7 dögum
Einkenni ganga til baka í sömu röð (vika-6mán)
Erfitt getur verið að fá nákvæma sögu hjá barni. Ung börn taka jafnvel ekki eftir blindu á öðru auga og það komst stundum ekki upp um sjóntap beggja vegna fyrr en foreldrar eða kennarar fara að taka eftir undarlegri hegðun.
Börn kvarta gjarnan frekar um höfuðverk sem verður verri við að hreyfa augun.
Síðan kemur sjóndepra 1 – 2 dögum síðar, og getur farið versnandi yfir nokkurn tíma, sjaldnast meir en 7 daga. Einkenni ganga til baka í sömu röð og þau komu, þ.e. verkur fyrst, síðan tekur sjón að skána. Getur batnað yfir nokkrar vikur, sjaldnast meir en í 6 mán

7. Einkenni/skoðun
Skert sjón allt að blindu, central scotoma/miðlæg ur skuggi í sjónsviði.
Skert litaskyn.
Litir og ljós virðast dekkri í veika auganu
Aff. Pupillu defect
Unilateral neuritis
Bilateral og assymmetric
Bjúgur í sjóntaug (papillitt)
Bólga í optic disc í 60-70% tilfella barna
Retrobulbert
Eðl. augnbotn í upphafi
Retinal blæðing eru venjulega fáar og litlar.
Fölvi á sjóntaug e. yfirstaðið bólgukast
Oftast bil. hjá börnum*
45% bilateral
32% unilateral
22% endurtekið
* Gül Çakmaklıa, Aslı; Kurnea, Alev Güvenb, Ayşe Serdaroğluc, Haluk Topaloğlue, Serap Teberd and Banu Anlare, , Childhood optic neuritis: The pediatric neurologist's perspective. European Journal of Paediatric NeurologyVolume 13, Issue 5, September 2009,
Það verður tap á sjónskerpu, litaskyn breytist og tap verður á hluta af sjónsviði. Hefur stundum áhrif á skyn sjúklinga fyrir birtu, allt virðist dekkra. Geta jafnvel tapað alveg sjón og skynja enga birtu.
Marcus gunn eða aff. Pupillu defect getur sést sé sjúkdómur unilateral eða bil og assymetric.
Séu bæði neurit beggja vegna taka foreldrar gjarnan eftir þöndum ljósopum sé sjúkdómur jafn í báðum augum barnsins.
Við augnskoðun virðis optic disk þrútinn og bólgin, þ.e. brúnir hans eru ójafnar.
Hinsvegar sést lítið við skoðun á retrobulber neuritis. Double blind study (læknirinn sér ekkert og sjúklingur sér ekkert)
Atrophya á optic disc bendir til fyrri optic neuritis sýkingar
Eða optic nerve glioma, craniopharyngioma, þrýstings
Oftast bil. Hjá börnum eða í 45% tilfella.
Klínísk greining fyrst og fremst en þó hægt að gera rannsóknir.

8. Figure 1. Color photograph of a patient with acute anterior optic neuritis (papillitis). Note swelling of the optic disc, unassociated with peripapillary hemorrhages.
Figure 2. Color photograph of a patient 3 months after an attack of acute optic neuritis. Note pallor of the temporal aspect of the optic disc.

9. Rannsóknir Augnskoðun og sjónsvið
VEP (Visually Evoked Potential, sjónhrifrit)
Mænuvökvarannsóknir
Getur útilokað papilledema sekúndert við hækkaðan ICP
Meningit
Encephalitis
Mikið magn lymphocyta getur verið í optic neuritis
NMO antibody hjálpar til við greiningu á neuromyelitis optica
MRI og STIR (short T1 inversion recovery technique)
Stækkun getur verið á sjóntaug
Útiloka þrýsting á taugina
MS breytingar
Afhverju þarf rannsóknir?
Útiloka aðrar ástæður en bólgu, sérstaklega ef þetta er v. þrýstings
Útiloka aðrar ástæður fyrir bólgunni á sjóntauginni en demyelineringu
Fá betri hugmynd um sjón og taugatengdar horfur.
Augnbotnaskoðun og sjónsviðsmæling
VER (sjónhrifrit)
endurspeglar leiðni í sjóntaugum og sýnir dæmigerða töf í kjölfar sjóntaugabólgu.
Mænuvökvarannsóknir
Getur útilokað papilledema sekúndert við hækkaðan ICP
Meningit
Encephalitis
Mikið magn lymphocyta getur verið í optic neuritis
NMO antibody hjálpar til við greiningu á neuromyelitis optica
MRI og STIR (short T1 inversion recovery technique)
Stækkun getur verið á sjóntaug
Útiloka þrýsting á taugina
MS breytingar

11. Helstu DDX Verkir Verkur og sjónskerðing
Leber hereditary optic neuropathy
Verkur og sjónskerðing
Papilledema from intracranial hypertension
Neuromyelitis optica
Optic nerve glioma
O.fl. æxli
Verkir
Leber hereditary optic neuropathy
Kallast einnig Leber optic atrophy
Erfast með hvatberum (erfist frá móður)
Hrörnun á retinal ganglion frumum og axonum þeirra sem leiðir til acút eða subacúte tapi á central vision
Ungir kk aðallega
Neuroblastoma
Tumor í neurocrest frumur í symphatíska taugakerfinu
A tumor in the bones around the eyes or orbits may cause distinct bruising and swelling.
Verkur og sjónskerðing
Papilledema from intracranial hypertension
Neuromyelitis optica
Öðru nafni Devic’s disease
Autoimmune bólgu sjúkdómur
Veldur optic neuritis og bólgu í mænu (myelitis)
Getur líkst MS
Ræðst á prótein í MTK, aquaporin 4
Einkennameðferð, sjónskaði og skaði á útlimum eftir bólgu
Optic nerve glioma
Yngri sjúklingar
Verkjalaus proptosis
Optic atrophy algengt, skert sjón (á seinni stigum)
Stundum þrýstingur á chiasma nystagmus
Geta valdið hydrocephalus með því að þrýsta á 3 heilahólf höfuðverkur, ógleði, uppköst.
Eldri sjúklingar
Fyrsta einkenni gjarnan bil. Sjóntap v. þrýstingsá chiasm
Craniopharyngioma
headaches, growth failure, and bitemporal heteronymous hemianopsia.
Pituitary adenoma
Þrýstingur á optic nerve, verður í optic chiasma
Bitemporal heminopia
Abducens nerve þrýstingur lateral rectus palsy
Orbital cellulitis
Sjónskerðing
Verkur við augnhreyfingar
Hiti, proptosis, erfitt að hreyfa augu, rauð og bólgin augnlok.
Kemur gjarnan eftir sinusitis
JRA (juvenile rhematoid arthritis)
Uveitis
Redness of the eye
Blurred vision
Sensitivity to light (photophobia)
Dark, floating spots along the visual field
Eye pain
Sjóntaugar-og sjóntaugarslíðuræxli
Leukemia
Ýmsar birtingarmyndir í augum
Langerhans cell histiocytosis
Sjaldgæfur sjúkdómur
Pseudotumoral vöxtur
Algengast á ungabörnum og snemma á ævinni
Getur komið í bein í orbita
Bone compression (eins og í fibrous dysplasia)
Orbital inflammatory conditions
Malnutrition

12. Meðferð Hvíld Barksterar?
Ráðleggingar um lyfjameðferð af e-medicine (ekki til ísl. klínískar leiðb.)
Methylprednisolone
Minnkar bólgu með því að bæla migration á granulocytum og minnka gegndræpi æða
mg IV q6h for 3 d, followed by prednisone 1 mg/kg/d PO for 11 d
Prednisone
Minnka bólgu með því að minnka gegndræpi æða og bæla virkni granulocyta
1 mg/kg/d PO for 11 d; take with food or milk
Í fyrsta lagi er það hvíld
Meðferð fyrst og fremst við einkennum.
Íhuga má methylprednisolone fyrir bráðameðferð við alvarlegum sjóntapi beggja vegna, <6/24, einnig ef hitt augað er ekki heilbrigt, í von um skjótari bata.
Niðurstöður rannsókna eru ekki samhljóma um hvort sterameðferð hafi áhrif á lokaniðurstöðu hjá börnum (né fullorðnum).
Ráðleggingar af e-medicine fyrir fullorðna
Methylprednisolone
Minnkar bólgu með því að bæla migration á granulocytum og minnka gegndræpi æða
mg IV q6h for 3 d, followed by prednisone 1 mg/kg/d PO for 11 d
Prednisone
Minnka bólgu með því að minnka gegndræpi æða og bæla virkni granulocyta
1 mg/kg/d PO for 11 d; take with food or milk
Sterar breyta ekki langtímahorfum
Háskammta IV meðferð
PO meðferð

13. Horfur Betri horfur en hjá fullorðnum
Leiðir sjaldnast til varanlegrar sjónskerðingar
Ca. 20%
Börn endurheimta sjónina mun fyrr en fullorðnir, talið er að endurmýelínsering sé hraðari og skilvirkari í börnum.
Ca. 20% með varanlegan skaða á sjón.
Rannsóknir hafa sýnt að ungir sjúklingar sem fá bilateral sjúkdóm eru með betri sjóntengdar horfur en þeir sem fá einungis á annað augað. Þetta hefur styrkt grun manna að optic neuritis sem birtist samtímis beggja vegna (samtímis: bæði augu fá ON innan 3 vikna?) sé annar og meira góðkynja sjúkdómur en optic neurit sem kemur einungis í annað augað eða endurtekið beggja vegna, sem er líklegri til að fá MS greiningu seinna meir.

14. Optic neuritis í börnum og MS
Fylgt eftir í 6,2 ár
23% greind með MS
Gulay Alper, M.D.1 and Li Wang, M.S.2. DEMYELINATING OPTIC NEURITIS IN CHILDREN. J Child Neurol January; 24(1): 45–48.
Acute demyelinating optic neuritis in children can occur in isolation or be associated with acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis or neuromyelitis optica. Clinical features, neuroimaging, cerebrospinal fluid findings and long term prognosis were reviewed in 26 children diagnosed with optic neuritis at the first presentation of demyelinating disease. The risk factors for the subsequent diagnosis of multiple sclerosis were analyzed. The mean duration of follow-up was 6.2 years. To date, six children have been diagnosed with multiple sclerosis (23 %). An abnormal brain magnetic resonance imaging (MRI), older age, oligoclonal bands in cerebrospinal fluid and elevated immunoglobulin G index were associated with multiple sclerosis outcome.

15. Optic neuritis Fullorðnir Börn Unilateral Beggja vegna
Retrobulbar optic neuritis
Papillitis
Venjulega með verk við augnhreyfingar
Venjulega með höfuðverk
Oftast idiopatískt eða MS
Oftast viral eða postinfectious
Meiri líkur á endurteknum bólgum með afmýlingu í MTK og MS greiningu
Litlar líkur á endurtekingu á afmýlingu og MS greiningu
Papillitis—60-70% barna, 35% fullorðna
Beggja vegna—hjá 45% barna

16. Heimildir
CF Lucchinetti, L Kiers, A O'Duffy, MR Gomez, S Cross and JA Leavitt et al., Risk factors for developing multiple sclerosis after childhood optic neuritis, Neurology 49 (1997), pp.
Gulay Alper, M.D.1 and Li Wang, M.S.2. DEMYELINATING OPTIC NEURITIS IN CHILDREN. J Child Neurol January; 24(1): 45–48.
Gül Çakmaklıa, Aslı; Kurnea, Alev Güvenb, Ayşe Serdaroğluc, Haluk Topaloğlue, Serap Teberd and Banu Anlare, , Childhood optic neuritis: The pediatric neurologist's perspective. European Journal of Paediatric NeurologyVolume 13, Issue 5, September 2009
Lorraine Cassidy FRCOphth and David Taylor FRCOphth. Pediatric optic neuritis. Journal of American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Volume 3, Issue 2, April 1999, Pages 68-69
Optic neuritis, childhood. Emedicine [cited feb]; Available from:
Optic neuritis. Wikipedia.org [cited feb]; Available from: .