Download presentation
Presentation is loading. Please wait.
1
Gunnar Thorarensen læknanemi feat. Sigurður Kristjánsson yfirlæknir
Klíník Gunnar Thorarensen læknanemi feat. Sigurður Kristjánsson yfirlæknir
2
Flokkun barnagigtar Hingað til verið talað um JRA
Juvenile rheumatoid arthritis JRA var skipt í 3 hópa Systemic-onset (Still’s disease) Pauciarticular-onset Polyarticular-onset Tala um gömlu flokkunina núna en segi frá nýrri flokkun í restina.
4
JRA – systemic onset Arthritis í ótilgreindum fjölda liða
Intermittent hiti Útbrot 10-15% JRA Aðrar sértækar complicationir Annað sértækt sem einkennir þetta ástand en er alls ekki alltaf til staðar.
5
JRA – systemic onset Arthritis í ótilgreindum fjölda liða
Oft ekki það er sem mest áberandi í klínísku myndinni Úlnliðir, hné og ökklar algst Hætta á fusion í hálsliðum (50% í alvarl sjd) Intermittent hiti Útbrot 10-15% JRA Aðrar sértækar complicationir Kallað adult-onset Still’s disease þegar kemur í einstaklingum eldri en 16 ára. Óalgengari liðir eru hendur, mjaðmir, hálsliðir og temporomandibular liðir.
7
JRA – systemic onset Arthritis í ótilgreindum fjölda liða
Intermittent hiti Algengasta ástæða þessa að læknis er leitað Intermittent er lykillinn (daglegur cyclus) Veik meðan hitinn er hár, hressari annars Útbrot 10-15% JRA Aðrar sértækar complicationir Muna þetta í spiky fevers. Þetta og að Abx hjálpa ekki á að setja mann á sporið...
8
JRA – systemic onset Arthritis í ótilgreindum fjölda liða
Intermittent hiti Útbrot Macular, laxableik útbrot 10-15% JRA Aðrar sértækar complicationir
9
Umrædd salla-útbrot
10
JRA – systemic onset Arthritis í ótilgreindum fjölda liða
Intermittent hiti Útbrot 10-15% JRA Sértækar complicationir Hepato- splenomegaly Lymphadenopathy Krónískur höfuðverkur/neurologisk einkenni Pericardial effusion (oftast insignificant) Léttast! Lymphadenopathia eykur óttann um malignitet
11
JRA – systemic onset Aðrar sértækar complicationir (frh)
Hækkaðar blóðflögur Vasculitis (infarction fingra, flog) Reaction við lyfjum Macrophage activation sx Pericarditis Pleural effusion Reye’s sx (toxic encephalopathia) í kjölfar langrar NSAID meðferðar Byrjunareinkenni Reye’s sx eru hár hiti, uppköst og niðurgangur – hætta NSAID ef þetta kemur upp í börnum sem eru í stífri NSAID meðferð.
12
JRA – systemic onset Greining
Einkennandi að hafa hita hærri en 38,5°C og arthritis (hiti í meira en 6 vikur) Blóðpróf: HBK þúsund algengt (lympho f.o.f.) Thrombocytosis (gruna DIC ef hrynur skyndilega) Anemia, normocytisk, hypochrome Sökk og CRP hækkað Væg hækkun transaminasa Hypoalbuminemia Hækkun globulina... Vera vakandi fyrir DIC! HBK allt að þús reported. Anemian f.o.f. Vegna lélegrar upptöku járns, oft eykst það vegna GI blæðinga vegna óhóflegrar notrkunar NSAID. Þarf oft járngjöf, jafnvel i.v. DIC í þessu samhengi: veruleg hækkun lifrarensíma, lengir blæðingatímar (bæði PT og APTT), D-dimer hækkaður
13
JRA – systemic onset Greining frh Þvagprufur eðlilegar oftast
ANA sjaldan (10%) RF sjaldnar Ef hematuria og proteinuria er ásamt hita arthritis og útbrotum => hugsa Lupus.
14
JRA – systemic onset DDX Postinfectious arthrit; Reactivur arthrit;
ekki intermittent hiti, oftast ParvoB19 Reactivur arthrit; Neisseria, Streptococcar, oft jákvætt RF, svara sýklalyfjum Aðrir bandvefssjúkdómar (oft auðvelt að útiloka) PAN t.d. mjög líkt nema kviðverkir að auki Lupus MCTD Malignancy (leukemia, lymphoma, bein) Thrombocytopenia, miklir verkir Malaria Diurnal hitamynstur, auðvelt að greina með smear prófi Gaucher’s, Hunter’s, Hurler’s Ekki laxa-útbrotin PAN mjög líkt nema
15
JRA - systemic Horfur Mjög mismunandi 40-50% hverfur liðbólgan
Endurkoma eftir mörg ár möguleg Þriðjungur langveikur Jafnvel þörf á liðskiptum Langtíma complicationir s.s. minnkuð kjálkaopnun, fötlun og amyloidosis.
16
JRA – systemic onset Einna lúmskasti gigtarflokkurinn
Arthritis oft ekki áberandi á fyrstu stigum Börnin mjög veik; hár hiti, útbrot, hækkuð hvít bk og anemia => oft dæmt sem sýking eða leukemia Endar oft í þessari greiningu eftir langa Abx meðferð og hausklór lækna
17
JRA – polyarticular onset
Arthritis í >4 liðum fyrstu 6 mánuðina 30-40% JRA Algengara í stúlkum en drengjum (3:1) Toppur í nýgengi á aldrinum 2-5 og 10-14 ára Progressivur sjúkdómsfasi, jafnvel allan tímann Liðum fjölgar jafnt og þétt
18
JRA – polyarticular onset
Symmetrísk liðáhrif Hné, úlnliðir og ökklar algst Oft monodactylitis fyrst Uveitis (sjaldan)
19
JRA – polyartucular onset
Greining Útilokum aðrar ástæður liðbólga Blóðpróf: Sökkhækkun og CRP hækkar RF jákvæður í ca 10% ANA jákvæður í 40-50% Anti CCP örsjaldan en þá alvarlegt Fleiri ANA pós af yngri börnunum, frekar lágur títer Sökk í upphafi að einhverju leyti með forspárgildi um horfur og gang sjúkdóms. ANA eingöngu gagnlegt til að segja til um hvort fái uveitis.
20
JRA – polyarticular onset
DDX Svipað og fyrir systemic JRA Serum sickness Viral sýkingar, reactivir arthritar Gengur yfirleitt hraðar en JRA IBD Oft liðeinkenni á undan einkennum GI tract Sarcoidosis Frekar hækkun lifrarensíma og kalsíums Ekki týpíski hilar adenopathian í sarcoidosu í börnum svo erfitt að aðgreina.
21
JRA – polyarticular onset
Gangur og horfur Nokkuð góðar almennt séð Flest ,,vaxa upp úr þessu” Complicationir Musculoskeletal Ocular – uveitis Screena í þessum krökkum, augnskoðanir! Oft ranglega greint sem JRA sem er í raun reactivur arthrit eða slíkt.
22
JRA – pauciarticular onset
Arthritis í <5 liðum Algengara í stúlkum en drengjum (5:1) Toppur í nýgengi á aldrinum 2-3 ára Stórir liðir; hné, ökklar, úlnliðir, olnbogar (ekki mjaðmir!) Bólgnir, aumir liðir Hiti í lið mögulegur en ekki roði
23
JRA – pauciarticular onset
Greining Liðbólga í færri en 4 liðum Liðbólga í einum lið til staðar í meira en 3 mánuði Liðbólga í 2+ liðum til staðar í meira en 6 vikur Verðum að geta útilokað sýkta liði og aðra tegund gigtar...
24
JRA – pauciarticular onset
Greining frh Blóðpróf: RF sjaldan jákvæður ANA oft jákvæður (75-85%) Gjarnan lágur titer Forspárgildi um uveitishættu Annað er eðlilegt í blóði...
25
JRA – pauciarticular onset
DDX Aðrar tegundir gigtar Psoriasis Spondyloarthropathy Septiskur arthritis, osteomyelitis Stutt saga, hækkun akútfasa próteina, myndgreining Malignitet ALL, neuroblastoma, bein Þessi malgnitet geta valdið stoðkerfisverkjum
26
JRA – pauciarticular onset
Gangur og horfur Flestir lagast innan 6 mánaða 20% fá aftur einkenni einhvern tímann Meginlangtímavandamálið er uveitis Uveitis Í allt að 20% barna með pauciarticular arthritis Bólga í anterior uveal tractus og ciliary body Rútínuaugnskoðanir
28
Meðferð JRA NSAID Sterar Ónæmisbælandi (MTX, Cyclosporin A)
Hydroxychoroquine Gull Notumst aðallega við NSAID en förum að íhuga stera eða methotrexat ef langur gangur eða systemic onset.
29
Tekið af UTDOL The typical child with pauciarticular JIA is a girl who is noticed to be limping without complaint. Often the family notices that the child "walks funny" in the morning, but after a little while seems fine. In many cases, the child has never complained of pain; the family seeks medical advice only because the knee is swollen. It is unusual for the family to be able to tell you exactly when the illness started.
30
Ný flokkun - JIA JIA – juvenile idiopathic arthritis
Inniheldur alla flokka JRA og alla aðra einnig JIA hefur í raun engin tengsl við RA í fullorðnum – burt með rheumatoid hlutann
31
JIA flokkar Systemic arthritis Polyarthritis Pauciarthritis
Extended pauciarthritis Hafa ekki RF Enthesitis-related arthritis Arthritis og enthesitis EÐA arthritis + sacroiliac eymsli, HLA-B27, fjölsk.saga um spondyloarthropathiu eða IBD Psoriasis arthritis Arthritis + psoriasis EÐA arthritis og fjölsksaga um psoriasis í 1°ættingjum og dactylitis Extended; fjölgar liðum.
Similar presentations
