1. Akromegālijas etioloģija, klīniskā aina, diagnostika un ārstēšana.
Ieva Ērmane
RSU MF VI, 10.grupa
Attēls:

2. Pierre Marie (1853 - 1940) Franču neirologs
Sistemātiski, precīzi aprakstīja akromegāliju
Termins akromegālija (gr. akros – galējs, megas – liels)
Attēls:
Attēls:

3. Oscar Minkowski (1858 - 1931) Vācu internists
Pirmais izteica domu, ka process hipofīzē ir akromegālijas cēlonis
Attēls:

4. Raksturojums SSK-10: E22.0 Hroniska, lēni progresējoša saslimšana
Attīstās sakarā ar ilgstošu augšanas hormona jeb somatotropā hormona (STH) hipersekrēciju
Raksturīgs:
vizuālās pārmaiņas,
neproporcionāla skeleta, iekšējo orgānu, audu augšana,
metabolisma traucējumi
Nopietni pacientu apdraud vēlīnās komplikācijas

5. Epidemioloģija
Prevalence vidēji 50 – 70 pacientu uz 1 miljonu iedzīvotāju (reta slimība)
Incidence vidēji 3,3 jauni gadījumi uz 1 miljonu gadā
Vidējais saslimušo vecums ir 44 gadi
Latvijā ~80 pacienti (vajadzētu būt 120 vai pat 240)
Pēc literatūras datiem, paiet 6 – 10 gadi līdz diagnozes precizēšanai.

6. King Akhnaton Dāvids un Goliāts Attēls: http://www.arabworl
dbooks.com/images/medica1.gif
Dāvids un Goliāts
Attēls:

7. Patoģenēze
Raksturīgo klīnisko ainu rada hroniska augšanas hormona (STH) hipersekrēcija
Tā rada pastiprinātu IGF-1 veidošanos, kas ir mediators lielākajai daļai STH radīto efektu
Attēls:

8. Etioloģija
Iemesls gandrīz vienmēr (98%) ir STH (vai STH un prolaktīnu) sekretējoša
hipofīzes makroadenoma (>1cm) – 75%
hipofīzes mikroadenoma (<1cm) – 25%
Attēls:

9. Attēls: http://pituitary.ucla.edu/images/site/fullsize/PA2.1.jpg

10. Etioloģija
1% ģenētiska sindroma izpausme (MEN-1 sindroms, ģimenes akromegālija, McCune-Albright sindroms, Carney sindroms)
<1% ektopiska STH vai augšanas hormona liberīna sekrēcija no aizkuņģa dziedzera, krūts vai plaušu vēža šūnām, no ektopiskas intrakraniālas somatotropinomas, hipotalāma hamartromas vai gangliocitomas vai arī no neiroendokrīniem audzējiem plaušās, aizkuņģa dziedzerī, zarnās, tīmusā
<0,5% hipofīzes karcinoma

11. Klīniskā aina Sistēmiskās izpausmes:
Platākas pēdas, plaukstas, pirksti
Mīksto audu pietūkums
Biezāka āda
Rupjāki sejas vaibsti
Rupjāks balss tembrs
Pastiprināts sejas apmatojums un menstruālā cikla traucējumi sievietēm
Pastiprināta svīšana
Organomegālija
Diastēma
Polipi
Tuneļu simptomi
Attēli:

12. Klīniskā aina
Attēls:

13. Klīniskā aina
Attēli:

14. Klīniskā aina Lokālie tumora efekti:
Vienpusēja vai abpusēja bitemporāla hemianopsija
Galvassāpes
III, IV, VI kraniālo nervu bojājumu simptomātika
Apetītes izmaiņas, aptaukošanās
Miega traucējumi
Temperatūras regulācijas traucējumi (hipotalāma kompresija)
Cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi.

15. Klīniskā aina Attēls:http://neurosurgery.ucla.edu/body.cfm?id=145

16. Klīniskā aina Vēlīnās komplikācijas: Deģeneratīvs osteoartrīts
Kardiomiopātija
Arteriāla hipertensija
Sirds ritma traucējumi
Miega apnoja
GTT, Cukura diabēts
Palielināts audzēju risks (kolorektālais vēzis, vairogdziedzera vēzis)

17. Attēls: Pīrāgs V. , Dzīvīte-Krišāne I. , Konrāde I. , u. c
Attēls: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 18.Lpp.

18. Maurice Tillet ( )
Attēls:

19. Akromegālijas pacientu nāves cēloņi:
60% kardiovaskulāra slimība,
25% pulmonālas komplikācijas,
15% malignitāte (IGF-1 veicina šūnu proliferāciju, audzēju attīstību).

20. Diagnostika
IGF-1 serumā (vecumam un dzimumam atbilstošas normas, atkarīgs arī no metodes)
OGTT ar 75g glikozes (STH supresijas noteikšanai. Normā glikoze STH nomāks <0,4 (1) ng/ml)
STH nosaka 30., 60., 120., minūtē
STH (izolēti noteikts nav informatīvs pulsveidīgās izdales dēļ)
<0,4 (1) ng/ml izslēdz akromegālijas diagnozi
STH augstāks sievietēm, samazinās ar vecumu

21. Diagnostika
Ja hormonu testi ir pozitīvi  MR hipotalāma un hipofizārajai zonai
Prolaktīna, citu adenohipofīzes hormonu noteikšana (var būt samazināti LH, FSH, AKTH, TSH)
Redzes lauku noteikšana
HBA1c, Ca serumā, EKG, EhoKG, US vairogdziedzerim, fibrokolonoskopija

22. Shēma: Pīrāgs V. , Dzīvīte-Krišāne I. , Konrāde I. , et al
Shēma: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., et al. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 19.Lpp.

23. Neiroķirurģiskā ārstēšana
Transsfenoidāla pieeja (izmanto neironavigāciju, endoskopiju, intraoperatīvu MR)
Vislabākie rezultāti pacientiem ar mikroadenomu
Pēc operācijas
2.dienā nosaka STH tukšā dūšā,
12 nedēļas pēc operācijas nosaka IGF-1,
OGTT ar 75g glikozes
Pēc 6 – 12 nedēļām kontroles MR
Attēls:

24. Medikamentozā ārstēšana
Somatostatīna analogi
Lanreotīds (injicē dziļi zemādā gluteālajā apvidū ik 4 ned.; tilpums 60mg; 90mg; 120mg )
Oktreotīds (injicē i/m 20mg ik 4 ned.; medikaments atbrīvojas no mikrosfēru virsmas; nomāc STH sekrēciju 20x efektīvāk, nekā dabiskais somatostatīns)
Augšanas hormona receptoru anatagonisti
Pegvizomants (Injicē zemādā 1xd.;10mg, 15mg, 20mg; efektīvi mazina IGF-1; lielas izmaksas)
Dopamīna agonisti
Kabergolīns (paildus somatostatīna analogiem)

25. Ārstēšana ar staru terapiju
Staru terapija vadlīnijās visbiežāk tiek minēta kā trešās izvēles metode.
Pacientiem, kuriem pēc ķirurģiskas un medikamentozas terapijas konstatē adenomas augšanu vai augstu akromegālijas aktivitāti.

26. Izmantotā literatūra
Balcere I. Kā atpazīt akromegālijas pacientu? [Tiešsaiste] Rīga: – [atsauce ] Pieejams:
Konrāde I. Akromegālija un Gigantisms. Klīniskā medicīna, 2.izdevums. Prof. Aivara Lejnieka redakcijā, SIA Medicīnas Apgāds: Rīga, – 51. Lpp.
Konrāde I. Kā atpazīt 'lielo, balto zvirbuli' jeb racionāla akromegālijas diagnostika klīniskajā praksē. [Tiešsaiste] – [atsauce ] Pieejams:
Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 17 – 19.Lpp.
Holdaway IM, Rajasoorya C. Epidemiology of Acromegaly. [Tiešsaiste] –[atsauce ] Pieejams:
Iuliano SL, Laws ER Jr. Recognizing the clinical menifestations of acromegaly: Case studies [Tiešsaiste] –[atsauce ] Pieejams:
Mammis A. Early Descriptions of Acromegaly and Gigantism and Their Historical Evolution as Clinical Entities: Historical Vignette. [Tiešsaiste] – [atsauce ] Pieejams:
Sameh M.A. A 3300 year old medical mystery. [Tiešsaiste] – [atsauce ] Pieejams:

27. Paldies par uzmanību!