1. Fyrirferðir í kviðarholi nýbura
Ástæða innlagnar: Fyrirburi, léttburi.
Drengur þessi er fæddur eftir 36 vikna + 1 dags meðgöngu . Hann er 2. barn móður en fyrra barn sitt fæddi móðir 2001, eftir rúml. 37 vikna meðgöngu og var sú stúlka 2,5 kg. tæpl. að þyngd. Móðir hefur sögu um 2 abort, þar af annað sem reyndist með Trisomy 13.
Á þessari meðgöngu var móðir undir eftirliti vegna fyrri sögu um vaxtarskert barn og var áætluð vaxtarskerðing 30%. Einnig hafði móðir á síðustu vikum verið með hækkandi blóðþrýsting og proteinuriu. Blóðprufur sýndu síðan hækkun á lifrarprófum og þvagsýru. Vegna versnandi preeclampsiu og vaxtarskerðingar barnsins var móðir gangsett í dag. Á fósturómun sást cystisk fyrirferð í kvið hjá drengnum, ofan við þvagblöðru. Annað hvort nýrnaskjóða eða duplicatio á görn.
Gangsetning gekk ágætlega, rit var fremur flatt framan af en eftir að belgir voru sprengdir upp úr kl. 10:00 í morgun var rit eðlilegt. Fór aðeins að bera á seinum dýfum rétt í lokin. Legvatn var tært.
Drengurinn fór strax að gráta eftir fæðinguna. Fékk 6 og 8 í Apgar. Fór aðeins að stynja og með smá inndrætti. Fékk súrefni að vitum og fékk þá fljótlega góðan lit og öndun varð betri smám saman.
Drengurinn varð sprækur á Vökudeild. Færður í kassa og sett upp vökvainfusion.
Áætlað að hann fari í ómun og röntgen af kvið.

2. Duplication cystur 1/4500 Þurfa að uppfylla eftirfarandi skilyrði:
Sléttvöðvalag
Epithel þekju
Tengjast meltingarveginum
Algeng staðsetning
Ileum
Esophagus
Duodenum
Misjafnar að stærð og gerð
Eiga uppruna sinn einhvers staðar í meltingarveginum, getur verið hvar sem er frá munni til anus. Eru oftast í ileum, svo esophagus og duodenum. Misstórar. Stundum mynda þær fistla við önnur hólf.
Geta verið asymptomatískar, geta líka komið fram sem blæðingar, perforation og obstruction.
Duplications vary in size, have spherical or
tubular shapes, and may or may not communicate with
the enteric lumen. T

3. Duplication cystur Cervical: Öndunarerfiðleikar
Thoracic/thoracoabdominal
1/3 cystur neðan þindar
Vertebral anomaliur
Gastric
Uppköst
Vanþrif
Vaxtarseinkun
Fyrirferð í kvið
Curvatura major
Duodenal
15% gastric mucosa
Perforation
Klíník – breytileg eftir stærð og staðsetningu
Cervical duplications: Tvöfaldanir í vélinda. Lífshættulegt, skjót greining og meðferð nauðsynleg.
Thoracic and thoracoabdominal duplications: Erfiðleikar við öndun vegna þrengingar í öndunarvegum í yngri. Brjóstsviði í þeim eldri – gastric mucosa líklega orsökin.1/3 hafa. Vertebral anomaliur – nánast allir hafa og því geta tengst lamanir.
Gastric duplications: Gjarnan talið verð pyloric stenosa fyrst. Hefur yfirleitt ekki op í magann. Er á curvatura major aðallega
Gastric mucosa í cystu – blóð í uppgöstum getur verið.
Duodenal duplications: auknar líkur á magasári út af gastric mucosu. Magasár getur leitt til blæðingu og getur perforerað. Duplicationir geta náð til lifrarinnar. Geta líka komið frá gallvegum eða brisi. En tengjast ekki inní smáþarmana.

4. Duplication cystur Small – intestine Colonic Rectal Intussusception
volvulus
Gastric mucosa
Ileum
Colonic
Einkennalaust
Fyrirferð í kvið
Volvulus
Intestinal obstruction
Rectal
Hægðatregða
Ectal blæðing
Gyllinæð
Perirectal abscessar
Small-intestine duplications: mismunandi einkenni eftir stærð og lögun. Litlar geta komið af stað intussuception. Gastric mucosa getur einnig hér valdið perforation – sári. Greinist oft ekki fyrr en í aðgerðinni – eins og í tilfellinu. Geta verið cystic eða tubular. Gjarnan margar duplicationir til staðar.
Colonic duplications –stundum sársauki líka. Blæðing getur verið. Volvulus. Stundum eru fistlar til húðar, eðl colon eða þvagfæra.
Rectal duplications: Presenting signs of colonic or presacral duplications may include constipation, rectal bleeding, hematochezia, rectal prolapse, hemorrhoids, fistula-in-ano, and perirectal abscess.

5. Duplication cystur Orsakir Meðferð Horfur Fylgikvillar
“split notochord” kenning
Intrauterine þættir
Meðferð
Skurðaðgerð
Horfur
Almennt góðar
Fylgikvillar
Andnauð
Blæðing, perforation og peritonitis
Pancreatitis
Neoplasia
Gyllinæð, in-ano fistlar, ofl
Orsök – kenningar um að við fósturþroskun lokist notochord ekki-split notochor ofl. Þá verði ekki lokun milli yolk sac og amnion.
Hypoxia?
Fylgikvillar ef ekki meðhöndlað
Andnauð cervical esophageal duplications
Blæðing, perforation og peritonitis –ectopísk gastric mucosa veldur
Pancreatitis –gastric duplications sem tengjast brisinu
Neoplasia – gastrointestinal duplications tengdar þessu
Gyllinæð, in-ano fistlar, ofl ef rectal duplicationir

6. Mesenterical cysta Sjaldgæft Margar gerðir Innihald Einkenni
Multiple
Unilocular
Multilocular
Innihald
Blóð
Lymphuvökvi
Serous
Einkenni
Engin 21%
Vægir verkir 50%
Þensla á kvið 71%
Uppköst 50%
Fyrirferð 43%
Sést í meðgöngusónar
Meðferð
skurðaðgerð
1/ eða 1/20.000
Oft talað um mesenteric og omental cystur saman – mesnteric miklu algengari
Innihald – serous í ileal og colonic cystum en chylus í jejunal cystum
Geta verið frá mm – 40 cm
Einkenni – ef enginn finnst í laparoscopium
Getur verið akút þegar veldur volvulus eða þenslu eða infarct.
Helsta complicationin eru samvextir
The prenatal differential diagnosis includes dilated bowel (eg, intestinal atresia), dilated stomach (eg, pyloric atresia), gastrointestinal duplication, hydronephrosis, ovarian cyst, and cystic teratoma.

7. Fyrirferð í kvið nýbura Hvað kemur til greina?

8. Gastrointestinal duplication Hydrometrocolpos Renal Hydronephrosis*
Pelvic
Ovarian cyst
Gastrointestinal duplication
Hydrometrocolpos
Renal
Hydronephrosis*
Multidysplastic kidney*
Mesoblastic nephroma*
Renal vein thrombosis†
Polycystic kidney disease†
Wilms’ tumor†
Rhabdoid tumor†
Yfir helmingur þreifanlegra fyrirferða í kvið nýbura á uppruna sinn í þvagfærunum. Hydronephrosa og multidysplastic nýra eru algengust.
Hydronephrosa getur stafað af hindrun á ureteropelvic mótunum, ureterovesicular junction að ef hindrun í streymi frá blöðru. Getur verið unilateral og bilateral. Ómun sýnir þá víkkaðan pelvis sem getur verið umkringdur cystiskum calyces. Ef hydronephrosa sést í nýburum er oft obs og fylgst með hvað gerist. Getur lagast að sjálfu sér en geriri það ekki alltaf. En ef endurteknar sýkingar þarf að kanna betur líka.
Multidysplastic kidney –algengasta cystiska fyrirferðin í nýra hjá yngri en 1 árs. Nýrað er óstarfhæft og inniheldur cystur af mismunandi stærð. Hér er ekki um obstruction að ræða en menn vita ekki af hverju er. Oftast sporadískt og unilateral. Yfirleitt kviðverkir eða fyrirferð í kvið, hematurea að þvagfærasýkingar.. “grape cluster” appearance á sonography.
Þarf að skera og góðar horfur ef hitt nýrað er í lagi.
Mesoblastic nephroma, algengasti solid nýrnatúmorinn í þessum hóp. Kemur til vegna proliferationar á nephrogen mesenxhymi. En presenterar yfirleitt bara sem fyrirferð í kvið. Yfirleitt góðkynja lesion sem er skorin í burtu og allt er í lagi. Þó til að metastaseri.
11,12
Ovarian cystur: gjarnan í nýburum, hægt að greina prenatally. Flestal functional sem eru örvaðar af fetal, placental og maternal hormónum.
Hydrometrocolpos – vökvasöfnun í legi og vagina –ekki blóð og ekki gröftur

9. Sónarskoðun á meðgöngu
Fleiri anomaliur finnast snemma
Perinatal mortality rate (PMR) minnkar
fóstureyðingar
Eurofetus trial:
56,2% næmi við að finna anomaliur
Frekar major en minor
Frekar þvagfæra en hjarta
44% fundust fyrir 24 vikur
44 percent hjartagallar og klofinn gómur sáust seinna á meðgöngu en aflaganir í MTK, þvagvegum og muskuloskeletal kerfi.
Þetta er talið mjög umdeilt í USA heimildum.
Tvær áhugaverðar rannsóknir á þessu
Helsinki Trial  vika vs. engin ómun— The Helsinki Trial, performed from 1986 to 1987, randomly assigned 4691 women to screening ultrasound at 16 to 20 weeks to look for fetal anomalies and compared their outcome to 4619 controls who underwent ultrasound examination if obstetrically indicated [16]. Ultrasounds were performed at one of two hospitals, 95 percent of all pregnant women in the Helsinki metropolitan area agreed to participate, and only four women were lost to follow up (but mortality data were complete). Seventy-seven percent of women in the control group underwent ultrasound examination sometime during pregnancy.
Routine second trimester ultrasound screening was associated with:
Significantly increased detection of fetal anomalies.
A significant reduction in the perinatal mortality rate (PMR 4.6/1000 versus 9.0/1000 in controls) because elective termination of anomalous fetuses resulted in fewer fetal and neonatal deaths due to congenital anomalies.
Of note, the rate of detection of malformations was 36 percent in the City Hospital and 77 percent at the University Hospital.
Eurofetus Trial — The Eurofetus study of 1999 is the largest study of routine ultrasonographic examination in unselected population [18]. Women were routinely scanned by trained sonologists at 18 to 22 weeks in 61 centers across Europe.
Results of routine second trimester ultrasound screening were:
The sensitivity for detection of all anomalies was 56.2 percent
The detection rate was higher for major (73.7 percent) than for minor (45.7 percent) anomalies, and higher for anomalies of the central nervous system (88.3 percent) and the urinary tract (88.5 percent) than for cardiac abnormalities (38.8 percent of major cardiac and 20.8 percent of minor cardiac anomalies were detected).
Overall, of anomalies were detected before 24 weeks. The rate of live births for mothers carrying fetuses with anomalies was lower than that of mothers carrying fetuses with no detected anomalies because many pregnancies with anomalous fetuses were electively terminated

10. CAKUT Congenital anomalies of the kidney and urinary tract
20-30% af anomalium sem finnast prenatalt
0,1-0,7% sónarskoðana vekja grun um þetta
Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) .

11. CAKUT Fyrir fæðingu: Útlit þvagfæra Hydronephrosa Lengd nýra Ureter
Blaðra
Legvatnsmagn
Þvag yfir 90% af legvatni á 20. viku
oligohydramnios
Útlit þvagfæra— sést á viku á ómun. Mæla má lengd nýrans og þannig meta vöxt þess. Ureterinn sést venjulega ekki í ómuninni en ef sést getur það bent til obstructionar á ureter eða blöðru eða jafnvel vesicoureteral reflux. Blaðran sjálf þekkist á viku og ef fyllt þvagi má ganga út frá allavega einu funkerandi nýra. Blaðran getur líka þótt of þykk og þá grunur um þvagrásarhindrun eða geta verið til staðar posterior urethral valves sem hindra flæði úr blöðrunni. Næmi til að finna galla í nýrum var í einni rannsókn um 80%
Legvatnsmagn - (Þvagmyndun byrjar við 9. viku meðgöngu og mælt við 12 viku – hefur áhrif þá á legvatnsmagnið.) Við 20 viku er þvag yfir 90% af legvatnsmagni og segir oligohydramnios- ýmislegt um þvagmyndun barnsins.
Ef mikið oligohydramnios eftri 20 viku af völdum CAKUT þá yfrileitt bæði nýru sem eru gölluð. Ef bilateral galli (t.d obstruction) getur það komið fram snemma, jafnvel við 18 vikur.
Vökvinn er einnig mikilvægur fyrir lungnaþroska og þess vegna getur mikið oligohydramnios endað í lungnavanda-hypioplasiu sem getru verið banvænn sjúkdómur.
Hafa í huga þó sé ekki oligohydramnios er ekki þar með allt í lagi með nýrun. Hægt að mæla efni í legvatni til að sjá funktion nýrna. Electrolyta, beta – 2- microglobulin og osmolality.
Analysis — In general, high urinary electrolyte excretion, sodium and chloride concentration greater than 90 meq/L (90 mmol/L), and urinary osmolality less than 210 mosmol/kg H2O (210 mmol/kg H2O) in the amniotic fluid are indicative of fetal renal tubular impairment and poor renal prognosis [12]. In addition, urinary beta-2- microglobulin levels >6 mg/L are predictive of severe renal damage with a sensitivity and specificity of 80 and 71 percent, respectively [13].

12. CAKUT Eftir fæðingu: Skoðun Mat á lungum Kviður Þvagblaðra Eyru
Naflastrengsbláæð
Skoðun – sérlega skoða vel lungun ef hefur verið oligohydramnios, hætta á hypoplasiu. Sjá hvernig pluma sig. Kviður – fyrirferð getur verið stækkað nýra vegna obstructionar eða vegna MDCK – multicystic dysplastic kidney disease. Ef blaðra þreifast eru líkur á posterior urethral valves ef strákur. Anomaliur í ytra eyra virðast tengdar auknum líkum á CAKUT svo láta sér detta í hug ef er til staðar. Einnig ein umbilical artería, tengt vesicourethral reflux

13. CAKUT Rannsóknir: Ómun á fyrstu 24 tímum S-Kreatínín Speglun
Bilateral
Eitt afbrigðilegt nýra
oligohydramnios
S-Kreatínín
Speglun
Þykk blaðra
Víður ureter
hydronephrosa
MAG3 skann
Obstruction vs non
DMSA skann
Bera saman function nýrnanna
Mælt með ómskoðun innan 24 tíma frá fæðingu ef bilateralt, eitt afbrigðilegt nýra og ef saga um oligohydramnios. Í þessum tilvikum gæti þurft að grípa inní fyrr en seinna með skurði t.d. Almennt ef unilateralt þarf ekki að kanna það strax. Ómun á fyrstu vikunni er nóg þá, eftir fyrstu 48 tímana – þá er starsemi nýrnanna kominn í fullan gang.
Serum creatinine — til að fylgjast með nýranstarfseminni. Taka eftir fyrstu 24 tímana
It declines to normal values (serum creatinine 0.3 to 0.5 mg/dL [27 to 44 micromol/L]) in approximately one week in term infants and two to three weeks in preterm infants. Serum creatinine should be measured after the first 24 hours to avoid overestimation of creatinine that may be high and reflective of maternal creatinine values. (See "Acute renal failure in the newborn", section on serum creatinine).
Speglun - VCUG is the definitive study to demonstrate vesicoureteral reflux (VUR), which often accompanies other CAKUT (eg, multicystic dysplastic, hypoplastic, or ectopic kidney). VUR is one of the most common causes of antenatal hydronephrosis and infants with hydronephrosis (without any other apparent cause) should undergo VCUG. Infants who are at risk for VUR should be given prophylactic antibiotics. Infants with VUR demonstrated by VCUG are continued on prophylactic antibiotics. (See "Postnatal management of antenatal hydronephrosis" and see "Management of vesicoureteral reflux").

14. Dæmi um þvagfæraanomaliur
Ureteropelvic junction obstruction
Congenital megaureter
Ureterocele
Ectopic ureter
Þetta getur verið til staðar þegar hydronephrosa finnst,
URETEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION — Ureteropelvic junction (UPJ) obstruction is the most common pathologic cause of antenatally detected hydronephrosis.
CONGENITAL MEGAURETER — Óeðlilega stór ureter sést í prenatal ómskoðun. Miðað við meðgöngulend. Skipt frekar niður eftir því hvort er freflux eða
There are four types:
Non-refluxing, obstructed
Refluxing, non-obstructed (the most common type)
Refluxing, obstructed
Non-refluxing, non-obstructed
Ekki vitað af hverju – lélegur vöðvi í ureter.
URETEROCELE —cystískt þan á terminal ureter þegar kemur inn í blöðruna. 10% bilateral. 80% - efri hlutinn í tvöföldu kerfi.
ECTOPIC URETER — The ureter is said to be ectopic when the ureteral orifice is caudal to the normal site of insertion on the trigone. An ectopic ureter forms when the origin of the ureteral bud from the mesonephric duct is abnormally high and separation of the bud from the duct is delayed or does not occur [40].
The ectopic orifice is always along the pathway of the development of the mesonephric system. In the male, the most common site is the posterior urethra, occurring in approximately 50 percent [40]. Other sites include the seminal vesicle (approximately one-third), bladder neck, prostate to the level of the ejaculatory duct orifice, and epididymis . In the female, the orifice may lie in the bladder neck, urethra, vagina, or, rarely, the cervix and uterus (show figure 3). The opening is in the bladder neck or upper urethra in approximately one-third of cases.
Approximately 10 percent of ectopic ureters are bilateral, and 70 percent are associated with complete ureteral duplication [40]. When duplication is associated, the incidence of contralateral duplication is as high as 80 percent, and contralateral duplication plus ectopy occurs in 21 percent. Single system ectopia is more likely to occur in males than in females. Renal parenchymal dysplasia occurs often in the segment drained by the ectopic ureter.

15. Ovarian cystur 26 undirgerðir til Flestar eru góðkynja 1/2500
Áhættuþættir
Aukin meðgöngulengd
Sykursýki móður
Preeclampsia ofl.
Flestar cysturnar íbörnum eru af germ cell uppruna en í föllorðnum eru epithel túmorarnir algengastir.

16. Ovarian cystur Greining í sónar Greiningarskilmerki: Physiologic
Kvk
Eðl þvagfæri
Eðl meltingarvegur
Cystisk fyrirferð ekki í miðlínu
Physiologic
Einfaldar
Pathologic
Flóknari
Þarf þessi fjögur atriði til greiningar í sónar. Stærð og útlit getur svo gefið vísbendingu og gerð cystunnar.
Physiologic-minni en 2 cm í þvermál
Pathologic – stærri og flóknari.
Fleira getur fylgt þar sem eru oft hormónaseytandi. Ekki vitað hvers vegna verða til, líklega fetal og/eða maternal gonadotropin.
Langoftast unilateral
Ovarian cysts commonly occur in neonates and may
also be diagnosed prenatally. They are mostly functional
cysts stimulated by fetal, placental, and maternal hormones.
A significant proportion of cysts undergo spontaneous
regression within the first few months of life, and
the incidence of malignancy in these cysts is extremely
low. Large-sized cysts, measuring more than 5 cm, may
be percutaneously aspirated to minimize the risk of torsion.
Surgical intervention in neonates is generally discouraged
as a primary therapy and is reserved for persistent
or recurrent cases.13,14

17. Ovarian cystur Ganga gjarnan til baka Sónar á 3-4 vikna fresti
90% farnar við þriggja mánaða
Sónar á 3-4 vikna fresti
Fylgikvillar
Blæðing
Rof
Obstruction
Torsio – necrosis
Ofl.
Ástunga í ómun?
Keisari – ef flókin cysta
Ganga gjarnan til baka – í móðurkviði eða innan 6 mánaða frá fæðingu. Gríðarlega sjaldgæft að séu malignant
Management and outcome — Spontaneous regression of both simple and complex cysts often occurs either antenatally or postpartum by six months of age, therefore management is usually expectant. In one review of 66 published cases of simple cysts, 50 percent resolved by one month of age, 75 percent by two months, and 90 percent by three months [5]. The rate of malignancy is so low that it need not be considered in making therapeutic decisions.
Ultrasound examination should be performed every three to four weeks antenatally. After birth, neonatal management is as described below (see "Neonatal ovarian cysts" below, section on Management and outcome).
Fylgikvillar – intraabdominal blæðing. Ef rof. Getur líka valdið obstruction á þvagvegum eða meltingarvegi. Ef torsio getur necrotiserað og orðið að kalkmassa eða jafnvel horfið alveg. Hætta á að missa eggjastokkinn.
Ganga gjarnan til baka- umdeilt, spurning hvort eigi að gera ef mikil hætta á fylgikvillum
Keisari – til að hindra að springi í fæðingunni.
Ekki auknar líkur í næstu meðgöngu

18. Ovarian cystur Greining eftir fæðingu Fyrirferð í pelvis Ómun
Ganga gjarnan til baka
50% á fystu 3 mánuðum
30-40%fá fylgikvilla
Óma reglulega
Persistant
illkynja
Fyrirferð í pelvis –líklega physiologísk cysta eftir að barn hefur fengið hormónaseytingu frá móður in utero.
Aðrir fylgikvillar – sömu og áðan, sérlega torsio
Persistant – geta verið illkynja eða haft annan uppruna en í eggjastokkum.
Fylgjast með einkennum um torsio – kviðverkir, uppköst, low grade fever.
Spurning um að stinga á líka hér.

19. TAKK