1. XVII. Martinský bioptický seminár SD-IAP
Prípad SD-IAP 416
MUDr. Viliam Gál
Alpha Medical Patológia s.r.o. Bratislava-Ružinov

2. Klinické údaje a makroskopický nález
31-roč. muž
vyšetrovaný pri neplodnosti
klinická dg. obojstranného tumoru semenníkov
probatórne excízie z obidvoch semenníkov s identickým nálezom
na seminár zaslaný preparát z jedného semenníka

12. Morfologický nález
nodulárne formovaný nádor, solídne tubuly a pruhy obkolesené hyalínnym materiálom
bunky veľké, polygonálne, s objemnou, svetlo eozinofilnou cytoplazmou, s uniformnými ovoidnými jadrami so zreteľným jadierkom, bez zachytenej mitotickej aktivity
kalcifikáty koncentricky vrstevnatej štruktúry, fokálne aj osifikácia. Vo veľkých kalcifikátoch tieňovité pôvodné tubulárne štruktúry
stróma denzná, hyalinizovaná, fokálne myxoidne presiaknutá, s infiltráciou lymfocytmi, plazmocytmi a neutrofilmi

14. VIM
INH
S100

15. Imunohistochemické nálezy
pozitivita: vimentín, inhibín, slabo S100
negativita: CK AE1/3, EMA, PLAP, melan A

16. Dodatočné klinické informácie
akromegália u pac.
pac. po parciálnej resekcii jedného laloka ŠŽ pre bližšie nešpecifikovaný tumor
r adenóm hypofýzy (dôkaz HGH)
pac. bez kožných prejavov, bez myxómov

18. Diagnóza
Veľkobunkový kalcifikujúci nádor zo Sertoliho buniek semenníka, bilaterálny (LCCSCT)

19. LCCSCT
vzácny variant nádorov zo Sertoliho buniek, prvýkrát popísaný v r (Proppe, Scully)
sporadický
v 1/3 asociácia s genetickými syndrómami (Carney, Peutz-Jeghers) a/alebo klinickými prejavmi hormonálnych porúch (akromegália, gigantizmus, gynekomastia, pubertas praecox)
40% bilaterálne , 60% multifokálne

20. LCCSCT vekový výskyt široký (2-51 r.) 80% benígny cca 20% malígny
s metastázami do LU, pľúc a kostí

21. Malígny LCCSCT vyšší vek (39 r. vs.17 r. u benígnych) veľkosť > 4cm
unilateralita/unifokalita
extratestikulárny rast
nekrózy
high-grade atypie
angioinvázia
>3 mitózy/10 HPF

22. Diferenciálna dg
nádor z Leydigových buniek (solitárny, netvorí tubuly)
„tumor“ pri adrenogenitálnom syndróme (bilaterálne, klinika)
gonadoblastóm (vrstevnaté kalcifikáty, pac. so zmiešanou gonadálnou dysgenézou, zriedka muži, zmes zárodočných buniek a nezrelých Sertoliho a Leydigových buniek)

23. Dif.dg. Leydig cell tumor
solitárny
solídne acinárny, trabekulárny rast
Reinkeho kryštály, lipofuscín
INH, VIM, melan A

24. Dif. dg. gonadoblastóm
pac. so zmiešanou gonadálnou dysgenézou (80%fenotypovo ženy s virilizáciou)
muži (46 XY) zriedka
vrstevnaté kalcifikáty
zárodočné bunky + nezrelé Sertoliho a Leydigove bb.

25. ...záverom: zriedkavý, morfologicky charakteristický tumor testis
možná asociácia s genetickými syndrómami

26. Literatúra
WHO Classification of Tumours: Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs, ed. by Eble JN and al., IARC Press Lyon, 2004
Hes O., a kol.: Nádory varlat, Euroverlag 2007
Kratzer, SS. et al.: Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis, Am J Surg Pathol 1997; 21 (11):
Young RH.: Testicular tumors – some new and a few perennial problems, Arch Pathol Lab Med 2008; 132:
Petersson F. et al.: Large cell calcifying Sertoli cell tumor: a clinicopathologic study of 1 malignant and 3 benign tumors, Human Pathology 2010; 41:

27. Ďakujem za pozornosť