1. Flogaköst og önnur köst hjá börnum
Pétur Lúðvígsson
Barnaspítali Hringsins

2. Köst hjá börnum

3. Ýmiskonar köst algeng hjá börnum
Yfirlið
Mígrene
Ásvelging
Áreitiköst
Köst í svefni
Köst með hita
Ofl.ofl.
Mikilvægt að greina frá flogum
Þekking á einkennum
Greinargóð saga
Viðeigandi rannsóknir og meðferð
Upplýsingar til foreldra !

4. Köst vekja alltaf ótta:
“HÉLT AÐ BARNIÐ MITT VÆRI AÐ DEYJA”
Ung móðir í Grafarvogi,
eftir að barn hennar hafði blánað skyndilega eftir gjöf.
“HEF ALDREI LENT Í ÖÐRU EINS”
Reyndur skipstjóri að vestan
sem gætti dóttursonar síns þegar hann fékk hitakrampa.
“GÆFI MIKIÐ FYRIR
AÐ LENDA EKKI Í ÞESSU AFTUR”
Þekktur kaupsýslumaður í Reykjavík,
sem vaknaði við að dóttir hans á unglingsaldri fékk krampa í svefni.

5. Áreitiköst vegna skyndilegs sársauka, geðshræringar
“breath holding spells”, “reflex anoxic seizures”
Apnea og/eða vagal bradycardia
vegna skyndilegs sársauka, geðshræringar
eða af öðru skyndilegu áreiti
2 tegundir:
Blámaköst (“Cyanotic breath holding”)
Fölvaköst (“Pale breath holding”)

6. Blámaköst Truflun í öndunarstjórn Grípa ekki andann á lofti
“Frekjukrampar”
“Cyanotic breath holding spells”
1-3% barna 6-18 mánaða
oft ættgengt
reiði, sársauki, grátur > standa á öndinni í útöndun, blána
hypótónía eða opistotonus, klónískir kippir
slöpp lengi á eftir
Truflun í öndunarstjórn
Grípa ekki andann á lofti

7. Fölvaköst Vagal bradicardía/hjartaarrest Í ætt við yfirlið
“Pale breath holding spells”; “Reflex anoxic seizures”
um 20% allra áreitikasta
sum börn hafa hvort tveggja
höfuðhögg, önnur smámeiðsli
hypótónía, fölvi, “detta út”, opistotonus,
klónískir kippir, lengi föl og slöpp á eftir
Vagal bradicardía/hjartaarrest
Í ætt við yfirlið
Oft fjölskyldusaga um yfirliðagirni

8. Rannsóknir og meðferð oftast ónauðsynlegar
Áreitiköst
Klínísk greining
Rannsóknir og meðferð oftast ónauðsynlegar
stundum nauðsynlegt að útiloka aðrar orsakir
EEG, EKG m/Valsalva, lungnamynd (? corpus alienum)
blóðstatus m.t.t. anemíu
Atrópín og skyld lyf
(minnka vagal tonus)
beta-blokkarar
Áreitiköst eldast af (3-5 ára)

9. Köst í svefni: “Parasomníur” Aðrar svefntruflanir
algengar, saklausar, eldast oftast af, oft ættgengar
mismunagreining við flog
NREM
andfælur, svefnganga, svefnrugl
REM
svefnkippir ungbarna, svefnkippir, svefntal, martraðir
Aðrar svefntruflanir
gnístur, höfuðsláttur, kæfisvefn

10. Svefntruflanir (NREM):
Andfælur
“night terrors”; “ pavor nocturnus”
algengast 18 mánaða - 12 ára
ca. 1% barna, oft ættgengt
Hrekkur upp, opin augu, hrætt, ekki í raunveruleikatengslum
ruglar, öskrar, stendur í 2-15 mín, man ekki hvað gerðist, ólíkt martröðum
Klínísk greining
heimavideó
? EEG-heilasírit í svefni
Vekja barnið
? róandi lyf fyrir svefn
(Phenergan, Vallergan, Nozinan)
Útskýringar til foreldra

11. Svefntruflanir (REM):
Svefnkippir ungbarna
“infantile sleep myoclonus”
<3 mán. ca. 50% virkur (REM) svefn
útlimakippir, grettur, bros, augnhreyfingar
stundum erfitt að greina frá flogum
Klínísk greining
heimavideó
? EEG- heilasírit í svefni

12. Köst með hita: Hitaóráð klínísk greining oft saga um migraine
1-3% barna oftast 2-12 ára
hiti > 39°
skyndilegt rugl, ofskynjanir, hræðsla, oft uppúr svefni
5-15 mínútur, stundum endurtekið
oft saga um migraine
klínísk greining
útiloka encephalítis, meningítis
hitalækkandi aðgerðir
paracetamól

13. Flogaköst hjá börnum

14. Flog vegna áreitis “provoked seizures”
Hitakrampar
5.6% meðal reykvískra skólabarna
Lúðvígsson og Mixa 1996
Ljósnæm flog
Tölvuleikir
skjástærð og tegund
nálægð
diskóljós
blik á vatnsfleti
ofl.
About 20 minutes into the episode, there was a scene in which Pikachu stops some rockets with his lightning attack, resulting in a huge explosion that flashed red and blue lights. Although there were similar parts in the episode with red and blue flashes, this scene was extremely intense, for these flashes were extremely bright strobe lights, with blinks at a rate of about 12 Hz for approximately 4 seconds in almost full screen, and then for 2 seconds outright fullscreen. At this point, viewers started to complain of blurred vision, headaches, dizziness and nausea; in a sense, this might be considered a striking occurrence in actual reality of the literary trope known as the motif of harmful sensation. A few people even had seizures, blindness, convulsions and lost consciousness. Japan's Fire Defense Agency reported that a total of 685 children (310 boys, 375 girls) were taken to hospitals by ambulances. Although many children recovered during the ambulance trip, more than 150 of them were admitted to hospitals. Only two people stayed in the hospital for over 3 weeks.
Scientists believe that the flashing lights triggered photosensitive seizures in which visual stimuli such as flashing lights can cause altered consciousness. Although scientists know that approximately 1 in 4,000 people (0.5–0.8% of children between 5–13 years old) are susceptible to these types of seizures, the number of people affected by this Pokémon episode was unprecedented

15. Hitakrampar Ekki allir krampar með hita = hitakrampar!
2-5% barna, mismunandi eftir löndum
Á Íslandi: 5.6 %
(Pétur Lúðvígsson og Ólafur Mixa 1996)
25% með ættarsögu um hitakrampa í nánum ættingjum
Ekki allir krampar með hita = hitakrampar!
Einfaldur hitakrampi
“simple febrile seizure”
Hitakrampi með afbrigðum
“complicated febrile seizure”
Krampi með hita

16. GREININGARSKILYRÐI: Einfaldur hitakrampi 6 mán. - 6 ára
hiti > 38,5°
alflog < 5 mín.
30% endurtekningarlíkur eftir fyrsta krampa
aukast með fjölda
5% líkur á flogaveiki síðar
tíföld almenn áhætta

17. Hitakrampi með afbrigðum
< 1 árs
krampi >15 mín.
staðflog
óeðlileg taugaskoðun
flogaveiki í nánum ættingjum
fleiri krampar í sömu veikindum
um 50% endurtekningarlíkur
10-15% líkur á flogaveiki síðar
20-30 föld almenn áhætta

18. Hitakrampar þumalputtaregla: < 1% með CNS sýkingu
(einfaldir og með afbrigðum)
< 1% með CNS sýkingu
þumalputtaregla:
mænustunga < 1 árs með 1. hitakrampa
athuga aðra áhættuþætti
? EEG ef afbrigði eru fyrir hendi
niðurstaða breytir ekki framhaldi
CT ef staðbundin einkenni eru fyrir hendi

19. Skoðist eins og krampi án hita
Krampi með hita
börn eldri en 6 ára
saga um krampa án hita
Hitakrampi
Krampi með hita
Skoðist eins og krampi án hita

20. Lyf og hitakrampar: Hitalækkandi lyf eru gagnslaus
Hitakrampar eru ekki hættulegir lífi og heilsu
Endurtekningarlíkur: 30%
Hitalækkandi lyf eru gagnslaus
(Uhari et al. 1995, Stuijvenberg et al 1998 )
Fyrirbyggjandi flogalyf eru gagnslítil
( Camfield et al. 1995, Newton et al. 1988)
Diazepam per rectum (per os) er umdeilt
gagnsemi, aukaverkanir, tímaþáttur

21. Hitakrampar:
Mikilvægast
að upplýsa foreldra
og draga úr ótta þeirra.

22. Flogaköst hjá börnum

23. Flog án áreitis Faraldsfræði
Ísland
Ólafsson et al. 2005

24. Flokkun flogaveiki eftir orsökum: eftir staðsetningu: eftir útliti:
sjúkdómsvakin vs. sjálfvakin
eftir staðsetningu:
staðflogaveiki vs. alflogaveiki
eftir útliti:
krampaflog, störuflog, ráðvilluflog, ofl.

25. Börn < 16 ára = 1/3 af nýgengi flogaveiki á ári
1/5 af algengi á hverjum tíma
Flest (2/3) eingöngu flogaveik
eðlilegur þroskaferill áður
um 80% batalíkur m.t.t floga
20-30% með flog fram á fullorðinsár
flog oft hluti af víðtækari sjúkdómsmynd
t.d. MR, CP, aðrir heilasjúkdómar
sérstök flogaveikisyndrom
JME, Lennox-Gastaut, Landau-Kleffner
Ólafsson et al. 2005

26. Prevalence and incidence of seizure disorders
Faraldsfræði
The characteristics of epilepsy in a typical British region of 1,000,000 persons.
Sander 2005
Prevalence and incidence of seizure disorders
New cases of epilepsy each year
(incidence 50/100,000)
500
New cases of febrile seizures
New cases of single seizures
(incidence 20/100,000)
200
Cases of active epilepsy
(prevalence 5/1000)
5000
Cases who have ever had a seizure
(lifetime prevalence 20/1000)
20000

27. Prevalence and incidence of seizure disorders
Faraldsfræði
The characteristics of epilepsy in a typical British region of 1,000,000 persons.
Sander 2005
Prevalence and incidence of seizure disorders
New cases of epilepsy each year
(incidence 50/100,000)
500
New cases of febrile seizures
New cases of single seizures
(incidence 20/100,000)
200
Cases of active epilepsy
(prevalence 5/1000)
5000
Cases who have ever had a seizure
(lifetime prevalence 20/1000)
20000
Ísland
alls börn
150 50
--- 60
20 ?
1500
375
6000

28. Horfur flogaveiki hjá börnum
70-80% er “góðkynja”
svarar einfaldri lyfjameðferð
engin (lítil) röskun á daglegu lífi utan kasta
verulegar líkur á bata (“eldist af”)
oftast sjálfvakin (“idiopathic”)
20-30% er “lyfjaónæm”
háir lyfjaskammtar og köst þrátt fyrir lyf
veruleg röskun á daglegu lífi
horfur slæmar
oftast sjúkdómsvakin (“symptomatic”)
Flogaveikin þá oft hluti víðtækari fötlunar

29. Langvinn flogaveiki memory IQ 50 60 70 80 90 100 110 5 10 15 20 25 305 10 15 20 25 30 35 40 45
Complex partial seizures with temporal lobe origin; intelligence by number of years with seizures
memory IQ
Jokeit & Ebner, J Neurol Neurosurg Psych., 1999, 67, 44

30. Sjúkdómsvakin flogaveiki
horfur ?
Pitkanen 2002

31. Sjálfvakin flogaveiki horfur ?

32. Horfur 70-80% er “góðkynja” 20-30% er lyfjaónæm
svarar einfaldri lyfjameðferð
engin (lítil) röskun á daglegu lífi utan kasta
verulegar líkur á bata (“eldist af”)
oftast sjálfvakin (“idiopathic”)
20-30% er lyfjaónæm
háir lyfjaskammtar og köst þrátt fyrir lyf
veruleg röskun á daglegu lífi
horfur slæmar
oftast sjúkdómsvakin (“symptomatic”)
oft hluti víðtækari fötlunar

33. 245 börn greind m. flogaveiki 1961-1964
220 fylgt eftir í 30 ár
90 þeirra með flogaveiki eingöngu
“Although patients with uncomplicated epilepsy have a favorable medical prognosis they are more likely to have lower level of education and employment than the general population and less likely to marry and have children, even if they have been seizure free and without medication for many years”.
Sillanpää et al. NEJM 1998

34. ADHD, einkum athyglisbrestur, er áhættuþáttur floga og flogaveiki
Athyglisbrestur og ofvirkni algengari
við greiningu en hjá viðmiðunarhópi
109 börn > 3ja ára m. flogaveiki
97 með flogaveiki eingöngu
218 jafnaldrar í viðmiðunarhópi
OR: 3.7;
95%CI:
OR: 1.8
95% CI:
OR: 2.5
95% CI:
ADHD, einkum athyglisbrestur, er áhættuþáttur floga og flogaveiki
og vísbending um sameiginlega undirliggjandi orsök
Hesdorffer et al. Arch Gen Psychiatry 2004:

35. Hegðun, athygli, viðbragðsflýtir og nám:
við greiningu, e. 3 mán. og e. 12 mán.
51 barn m. flogaveiki eingöngu
45% > 1 fráviksþátt
48 börn í viðmiðunarhópi
23% > 1 fráviksþátt
Frávik frá jafnöldrum við greiningu
Börn m. frávik eftir 12 mánuði
höfðu einnig frávik við greiningu
Oostrom et al. Pediatrics 2003:

36. Niðurstaða
Tímabundin, sjálfvakin flogaveiki er algengasta tegund flogaveiki meðal barna.
Börn með flogaveiki eingöngu, geta átt í erfiðleikum með nám og félagslega aðlögun til lengri tíma litið.
Börn með flogaveiki eingöngu, sýna frávik í hegðun, einbeitingu og athygli við fyrsta flog samanborið við jafnaldra.
Hugsanlegt er að skilvitlegir erfiðleikar og sjálfvakin flogaveiki eigi sameiginlega vefræna orsök.

37. Helstu tegundir sjálfvakinnar flogaveiki hjá börnum eftir aldri:
Nýburar < 28 daga
Ungabörn 0-3ja ára
Skólabörn 6-12 ára
Unglingar 13-

38. Nýburar (< 28 daga) Góðkynja arfbundin nýburaflogaveiki
(“Benign neonatal familial convulsions”)
Eingena, ríkjandi erfðasjúkdómur
2 genotypur: 20q og 8q
rykkjaflog eða apneuköst
byrja á 1. viku (“fifth day fits”)
tíð köst
sterk fjölskyldusaga
neurologískt eðlileg
EEG breytingar ósértækar
eldist alltaf af
aukin tíðni flogaveiki síðar á æfinni
Sjaldgæft, 1-2 fjölskyldur á Íslandi

39. Ungabörn (0-3 ára) Ungbarnakippir oftast "hypsarrythmía" á EEG
("Infantile spasms")
Líklega fleiri en einn sjúkdómur
Sjálfvakin (10-50%) Sjúkdómsvakin (50-90 %)
eðlilegur þroski fyrir óeðlilegur þroski áður
CT/MR eðlilegt CT/MR óeðlilegt
erfðaþáttur
"WEST SYNDRÓM"
góðar horfur slæmar horfur
? einhverfa
þroskastöðvun við upphaf einkenna
flexions- eða extensiónsspasmar í röðum
tengjast svefni, oft á dag,
oftast "hypsarrythmía" á EEG

40. Skólabörn (6-16 ára): Góðkynja barnaflogaveiki
("Rolandic epilepsy”, BECTS)
líklega fjölgena erfðasjúkdómur
Algengasta tegund flogaveiki hjá börnum (10-25%)
fyrstu einkenni 3-13 ára (7 ára), áður hraust
staðflog, gjarnan í svefni, stundum alflog
+/- fjölskyldusaga
sérkennandi breytingar á heilariti
(“centrotemporal spikes”)
Lyfjameðferð +/-
eldist af fyrir 20 ára aldur (>90%)

41. Góðkynja störuflogaveiki barna (2-10 ára)
Skólabörn (6-16 ára)
Góðkynja störuflogaveiki barna (2-10 ára)
("childhood petit mal”, “absence epilepsy”,”pyknolepsy”)
líklega fjölgena erfðasjúkdómur
Galli í Ca++-jónagöngum í thalamus
tíðar störur (>100x á dag)
trufla nám, einbeitingu og aðlögun
a.ö.l. heilbrigð
sérkennandi breytingar á heilariti
3 Hz “spike and wave”
svara vel lyfjameðferð
eldist af á unglingsárum (> 90%)
Ath. mismunagreiningar störufloga

42. Unglingar 13ára og eldri Kippaflogaveiki unglinga og ungs fólks
(“Juvenile Myoclonic Epilepsy”, “Jantz syndrome”,)
líklega fjölgena erfðasjúkdómur
ein algengasta tegund flogaveiki meðal ungs fólks
fyrstu einkenni um kynþroskaaldur
litlir og stórir kippir (myocloníur) einkum á morgnana
krampar og störuflog koma síðar,
ljósnæmi
heilbrigð að öðru leyti og sjaldnast fjölskyldusaga
sérkennandi breytingar á heilariti
(“generalized poly-spike and wave”)
svara vel lyfjameðferð, langtímahorfur óljósar

43. Ábendingar til lyfjameðferðar
Oft ekki þær sömu fyrir börn og fullorðna
Gjarnan góðkynja sjúkdómur hjá börnum
Áhrif flogaveikilyfja á óþroskað taugakerfi
Hvert er markmið meðferðarinnar ?
Koma í veg fyrir næsta kast ?
slysahætta?, heilaskemmdir? félagsleg áhrif?
Lækning?
Stundum rétt að bíða með lyfjameðferð
Mikilvægt að foreldrar og aðrir
umönnunaraðilar barnsins (leikskóli/skóli)
séu vel upplýst um hvernig á að bregðast við

44. Flogaveik börn Ekki smækkuð útgáfa fullorðinna!
Greining, flokkun og meðferð
fjölskyldan, skólinn, framtíðin