1. Sigríður Karlsdóttir Leiðbeinandi Viðar Örn Eðvarðsson
Klíník 4/10
Sigríður Karlsdóttir
Leiðbeinandi Viðar Örn Eðvarðsson

2. Saga (sagan einfölduð og pers.eink tekin út)
5 d með verki í hæ síðu og baki
Sviði við þvaglát
Hiti, allt að 39
Ógleði og uppköst
Meðtekin, perioral fölvi.
Eðl garnahljóð. Vöðvavörn. Bein og óbein þreifieymsli hæ síðu og við nýrastað.
Periodiskir verkir - koma í köstum
Lítil matarlyst - kastað tasvert upp
Fékk inj clinda og genta og send heim með primazol- kom svo aftur morguninn eftir og þá lögð inn v/ versnandi ástands

3. Rannsóknir Þvag stix Þvag rnt Blpr TS abdomen Álit pyelonephritis
allt positivt nema nitrit
Þvag rnt
e.coli
næmi f mecillinam, primazol, zinacef og genta.
Blpr
hbk 9 og CRP 184
TS abdomen
hydronephrosa hæ og bjúgur kringum hæ nýra
Álit pyelonephritis
Leggst inn með iv. genta og inf. RA
Pyelonephrosa með abcess

4. Kirurgisk meðferð
Nýraástunga í percutant svæfingu - tæmt út gruggugt illa lyktandi þvag og lagður nephrostomiuleggur.
Pyeloplastic - kemur í ljós stór pólæð sem herðir að ureter við ureterpelvimótin.
Antigrad pyelographia - ekki flæði í ureter og fer því heim með nephrostomiulegg í 1viku
- þá aftur rannsókn og er þá er flæði í ureter og því leggur fjarlægður
Dag e innlögn gerð nýraástunga. Ekki gröftur
Pyeloplastic viku e innlögn. Ureter tekinn í sundur og saumaður . Aðgerð gekk vel og fékkst góð samsetning á ureterinn
Fær áfram nephrostomiulegg - og epidural legg v/verkja. Áfram á gentamycinin

5. Post op kontrol
Kontrol ómun og renografia (MAG-3) eftir aðgerð sýnir rýrari nýrnavef í hæ nýra og væga víkkun safnkerfis hæ megin en ekki reflux. Lengdur upphleðslufasi í hæ nýra.
Aftur kontról rúmu ár frá aðgerð, ómun og MAG-3
Nýru eðl að stærð og lögun, engin ör greinast
Samhverf upptaka í nýrum, 45% vi og 55% hæ,
T1/2 isotops í safnkerfi eftir gjöf Furix er 12min hæ en 8min vi
Mældur BÞ, 137/93mmHg(mælt x 3) P 69 slög/mín
=> fenginn tími til eftirlits v/ obs. háþrýstingur
Seinna kontrol. Eðl ómgerð nýrna - yfirborð hæ nýra svolítið bárótt en ekki merki um örinndrætti
Ómun sýnir ómgerð nýrnanna og stærð, víkkun á safnkerfi og kalkanir og blöðrumyndanir og dopplerflæði
MAC-3 metur frárennslis hindrun (obstruction), og framlag hvors nýra um sig til heildarstarfsemi
Ekki stressuð að eigin sögn við mælingarnar

6. BÞ eftirlit BÞ mælingar
148/ / / /91
Viðmiðunarmörk eðlilegs BÞ fyrir hennar aldur, kyn og hæð er 127/81
Saga um lakkrísát
Ekki fjölskyldusaga
pabbi þó við efri mörkin
Álit - hár bþ v/nýransjúkd. Ráðleggur mælingar heima og eftirlit eftir 2-3 vikur
Ómskoðun hjarta til að meta þykkt vi slegils
Þvag - micro, alm og alb/krea hlutfall
Blpr - status, elektrolyta, krea, urea, cholesterol, aldosteron, renin, og TSH
?meðfeð. Diovan eða Daren

7. Blpr: Þvagpr: S-aldósteron <44 pmól/L (111-860)
S-renin < 0,1P pmól/L
S-Na 143 mmól/L og S-K 3,1 mmól/L
S-Cl, Ca, Mg, Fosfat, krea, urea, kolsýra innan viðmiðunarmarka
Blóðfitur eðl
TSH og fT4 og fT3 eðl
Status eðl
Þvagpr:
Þ-alb 49mg/L (<30)
Þ-krea og alb/krea hlutfall innan viðmiðunarmarka
Alm og micro eðl, utan +++blóð
Na ekki hækkað en í efri kanti, K lækkað
Alb getur verið góðkynja próteinuria í unglingum - þá ekki í morgunþvagi
Annars merki um glomerular sjúkd
Alb/krea hlutfall eðl => ok

8. Hvað er háþrýstingur? Háþrýstingur “hár-normal” BÞ = “prehypertensive”
SBÞ og/eða DBÞ sem er ≥ 95%
fyrir kyn, aldur og hæð í ≥ 3 mælingum.
Vægur ef ≤ 5mmHg yfir 99%
Alvarlegur ef ≥ 5mmHg yfir 99%
“hár-normal” BÞ = “prehypertensive”
BÞ milli %
einnig ef > 120/80 mmHg í táningum
Normal BÞ
< 90%
` Chobanian et al. The seventh report of the joint national committee on prevention, detection, evaluation and treatment of high blood pressure: the JNC 7 report. JAMA
Þrýstingur sem veldur áhættu á ákv endapunktum, ss æðaskemmdum nýrnavandamál (nephrosclerosis)- fullorðins skilgreining
Háþrýstingur í börnum er skilgreindur út frá normal dreifingu í samfélaginu hjá heilbrigðum börnum
Prehypertensive => kallar á lífsstílsbreytingar - aukin áhætta á að þróa með sér háþrýsting
90 percentile = 1,28 SD, 95 = 1,6 SD frá meðaltali
“white coat” háþrýstingur
> 95% mælt “í sloppnum” en <90% heima

10. BÞ töflur BÞ fyrir stelpur, mtt aldurs og hæðar SBÞ í mmHg DBÞ í mmHg%
SBÞ í mmHg
DBÞ í mmHg 16
% fyrir hæð 5 10 25 50 75 90 95
108
110
111
112
114 64 65 66 67 68
121
122
123
124
126
127
128 78 79 80 81 82
125
130
131
132 83 84 85 86 99
133
134
135
137
138
139 91 92 93
Tekur tillit til kyns, aldurs og hæðar
Hávaxin börn mega hafa hærri BÞ - lægri minni
BÞ skilgreindur í börnum út frá percentilum heldur áfram í sama percentili sem fullorðinn => forspárgildi fyrir hvað verður sem fullorðinn
Okkar stelpa var 173cm og 55,2 kg, BÞ 148/95, 147/95, 144/96 og 141/91

11. Og ef taflan ekki með….. “Alan Gruskin bedside rule of thumb”
Systóliskur háþrýstingur
= 100mmHg + (aldur í árum x 3)
Diastólískur háþrýstingur
= 70mmHg + (aldur í árum x 1,5)

12. Orsakir háþrýstings í börnum
< 12 mán
skólaaldur
unglingar
prímer
< 1%
15-30%
85-95%
sekúnder
99%
70-85%
5-15%
Nýrna parenchymal
20%
60-70%
Nýrna vasculer
25%
5-10%
innkirtla 1%
3-5%
Aorta coarctation
35%
10-20%
Reflux nephropatia 0%
neoplasia 4%
1-5%
Annað….

13. Prímer HTN Unglingarnir
Oft jákvæð fjölskyldusaga um HTN eða hjarta og æðasjúkdóma
Offita
HTN hjá 30% barna með BMI > 95%
Insulin-resistance sx
Mæla blóðfitur og glúkósa fastandi
? kæfisvefn
Líklega samblanda af genetík og einhverjum sympatískum göllum….etv viðnámsæðar í nýrum líka
Insulin resistance sx - háar blóðfitur og kólesteról, truncal fita, hyperinsulinemia

14. Sekúnder HTN Algengari í börnum en fullorðnum Nýrun - “high renin HTN”
Parenchymað
Vasculert
Aorta coarctation
Neoplasia
Pheochromocytoma
Innkirtla
Hyperthyroidism
Cushings eða exogen sterar
Saltsteraháþrýstingur
Alltaf hafa í huga undirliggjandi orsök fyrir HTN í börnum
Glomerular sjúkd valda volume expansion og þannig hækkun á BÞ
Vascular sjúkd valda minnkuðu blóðflæði til nýrna og þannig virkjun renin-aldosteron kerfisins
Krónísk nýrnabilun og minnkun á GFR => hypertension v/ renin virkjun
Regional ichemia vegna örmyndunar í nýrum => virkjar renin-aldo kerfið
Aorta coarctation líka hight renin v/ lækkaður perfusion þrýstingur

15. Saltsteraháþrýstingur
Orsakast af óeðlilegri virkjun saltsteraviðtaka í tubuli og safngöngum nýrna
= “innkirtla háþrýstingur”
Einkenni: meðalsvæsinn HTN, +/- bjúgur, polyuria, nocturia, myopatia.
Hypokalemisk alkalosa (v/ K og H út í þvagi)
Bælt renin
Ef ekki bælt renin þá eitthvað annað á ferðinni
Myopatia v/hypocalcemia, aukinn útskilnaður á kalsíum. Proximal frekar en distal vöðvar sem slappast. Máttleysi, dofi, kramar.

16. : 11b- hydroxysteroid dehydrogenase type 2, F: kortisól, E: kortisón
Aldo
Saltstera- viðtaki F E
Hvað gerir saltsteraviðtakinn í nýrunum???
Aldó binst, tekur upp Na og skilur út H og K
: 11b- hydroxysteroid dehydrogenase type 2, F: kortisól, E: kortisón

17. Hvað veldur saltstera HTN?
Essential low renin HTN
Ekki hyperaldosteronismi
Um 40% þeirra sem hafa prímer HTN
Primer hyperaldosteronism
Conn’s vs idopathic
Hátt aldó og lágt renin - neibb
Hækkað aldó í þvagi
Conns er adenoma í nýrnahettum en idopathic er hyperplasia í nýrnahettum, svarar spironalacton meðferð.
Primer hyperaldosteronism (Conn’s sx ef adenoma framl aldosteronið) aukið aldosteron frá nýrnahettum en bæld renin framleiðsla. Hypertenion og hyopkalemia fylgja.
Idopathic hyperaldosteronism (ekki Conn’s) er bilateral adrenal hyperplasia
Nb yfir helmingur sjúkl með hyperaldo hafa normal S-K

18. Apparent mineralcorticoid excess
Lágt aldó og lágt renin - BINGÓ
Umbrotsefni cortisols í þvagi
Meðfætt
galli í 11-hydroxysteroid dehydrogenasa
=> cortisol virkar sem saltsteri
Áunnið
með lakkrísáti sem blokkar 11BHSD
Hættu að borða lakkrís!!!!
Líklega alg orsök sekúnder HTN
Magn cortisols miðað við aldosteron er svo mikið í líkamanum að þetta veldur HTN á nokkum dögum
Gera ACTH bælingu með dexomethason bæliprófi - neg feedback v/líkist cortisoli

19. Hvenær á að gruna þetta? Saga um lakkrísneyslu
alltaf að spyrja….
Börn, ungir eða sterk ættarsaga
Hypokalemia +/- alkalólsa +/- hátt S-Na
Svæsin hypokalemia eftir þvagræsilyf
Háþrýstingur sem svarar illa meðferð

20. Flynn JT. Prog Pediatr Cardiol.2001.
Finding
Possible Etiology
Vital Signs
Tachycardia
Decreased LE pulses; drop in BP from UE’s to LE’s
Hyperthyroidism, Pheochromocytoma, Neuroblastoma, Essential Hypertension
Aortic Coarctation
Height/weight
Growth retardation
Obesity
Truncal obesity
Chronic renal failure
Primary hypertension
Cushing’s syndrome
Head & Neck
Moon facies
Elfin facies
Webbed neck
Thyromegaly
Williams syndrome
Turner’s syndrome
Hyperthyroidism
Skin
Pallor, flushing, diaphoresis
Acne, hirsutism, striae
Cafe-au-lait spots
Adenoma sebaceum
Malar rash
Pheochromocytoma
Cushing’s syndrome, anabolic steroid abuse
Neurofibromatosis
Tuberous sclerosis
Systemic Lupus Erythematosus
Chest
Widely spaced nipples
Heart murmur
Friction rub
Apical heave
Coarctation
Systemic Lupus Erythematosus (pericarditis)
Left ventricular hypertrophy/chronic hypertension
Abdomen
Mass
Epigastric/flank bruit
Palpable kidneys
Wilms’ tumor, Neuroblastoma, Pheochromocytoma
Renal artery stenosis
Polycystic kidney disease, hydronephrosis,
Multicystic-dysplastic kidney
Genitalia
Ambiguous/virilization
Adrenal hyperplasia
Extremities
Joint swelling
Muscle weakness
Hyperaldosteronism, Liddle’s syndrome
Flynn JT. Prog Pediatr Cardiol.2001.

21. Rannsóknir á háþrýstingi
Mæla rétt og mæla x 3
Saga
Einkenni? Höfuðv, svimi, uppköst…
Undirliggjandi sjúkd? Þvagfærasýkingar, blóðmiga, bjúgur, slappleiki, skjaldkirtilssjúkd, kæfisvefn…eða 11-hydroxysteroid dehydrogenasa galli
Lyf?
Fjölskyldusaga?
Fj saga um HTN, hj og æðasjúkd, nýrnasjúkd, heilablæðingar, heilablóðfall

22. Hvernig á svo að mæla BÞ? Öll börn > 3 ára
< 3 ára ef fyrirburar, hjartasjúkd, endurteknar þvagfærasýkingar, þekktur nýrnasjúkd eða malformationir, fj.saga um congenital nýransjúkd….
Rétta stærð af cuff á hægri handlegg
Of lítill vanmetur BÞ
Of stór ofmetur BÞ
Og hæ fótlegg…
Staðfesta mælingu…. X 3
Heimamæling - 24 klst
Hæ handlegg - til að útiloka aorta coarctation, vi handleggur getur verið falskt lágur
Heimamæling - tekur meðal BÞ yfir sólarhring. Gott líka að meta ef BÞ er hár að nóttu til => auknar líkur á sjúkd. Metur eins áhrif lyfjagjafa. Sjúkl með króníska nýrnabilun lækka ekki í BÞ á nóttunni “nondippers” - aukin áhætta á komplikationum.

23. Fyrstu rannsóknir Þvag alm + micro + rnt
S-Na, K, Cl, CO2, Ca, fosfat, urea, kreatinin, glúkósa og blóðfitur
Status
Plasma renin virkni og serum aldosteron virkni ef S-K er lækkað
Status v/anemia við nýrnabilun v/minnkuð erythropoetin framl

24. Seinna í samráði við sérfræðing
24 klst þvagsöfnun mtt albumin og próteinútskilnaðar
Augnbotnaskoðun
Ómskoðun hjarta
Katekólamínútskilnaður í þvagi
Ómskoðun af nýrum
TSH, fT4 og fT3
Hypertension getur haft skaðleg áhrif á augnbotna
Hjarta - þykknun vi slegils. Góð ábending fyrir lyfjameðferð, þrátt fyrir að BÞ sé ekki endilega mjög hár. Endurtaka rannsókn og eftirlit ef þykknun sést
Ekki mælst til þess að mæla þykknun á carotis vegg eða microalbuminuriu eins og í fullorðnum hjá börnum.

25. Sérfræðingur Doppler af nýrnaslagæðum Renal angiografiu MRI
Nýrnabiopsiu

26. Meðferð Lífsstílsbreytingar Létta sig og hreyfa sig meira
Takmarka saltneyslu…og lakkrís
Lyfjameðferð
Mjög mikilvægt í prehypertensive hópnum

27. Hvenær lyfjameðferð? ef einkenni v/HTN ef sekúnder HTN
ef áhrif á líffæri, ss hjarta, augnbotna
ef lífsstílsbreytingar duga ekki til
Engin gögn til um long-term effects blóðþrýstingslyfja á vöxt og þroska barna…..
Langtímaáhrif blóþrýstingsmeðferðar ekki kunn

28. Hvaða meðferð?
Byrja á einu lyfi í lægsta skammti og trappa upp þar til marki er náð…eða bæta við öðru lyfi ef næst ekki
Beta blokkar
Diuretica
ACE blokkar
Angiotensin receptor blokkar
Calcium ganga blokkar
Þessi lyf rannsökuð í börnum og hafa sýnt sig vera örugg til að nota í börnum
Oftas byrjað með ACE blokkum Ca ganga blokkum v/ fæstar aukaverkanir
Got að nota ACE blokka og ARB í börnum með sykursýki og microalbuminuriu eða próteinuriu nýrnasjúkd
Og beta blokka eða Ca ganga blokka í HTN krökkum með mígreni
Fyljgast áfram með endorgan damage, áukaverkanir, elektorlytar hjá krökkum á diuretica og halda áfram að kynda undir líkamsrækt

29. Markmið meðferðar
Prímer HTN án áhrifa á hjarta eða önnur target-organs
=> <95% fyrir kyn, aldur og hæð
Sekúnder HTN, krónísk nýrnabilun, sykursýki, áhrif HTN á target-organs
=> < 90% fyrir kyn, aldur og hæð

30. Takk fyrir mig