1. Róbert Pálmason Læknanemi 5. ári 4.11.2005
Pheochromocytoma
Róbert Pálmason
Læknanemi 5. ári

2. Skilgreining Æxli sem myndast úr cromaffín frumum Staðsetning
Adrenal medulla
Paraganglioma
Chemodectoma
Ganglioneuroma
Staðsetning
Fullorðnir
10% bilateral
10% extraadrenal
Börn
25% bilateral
25% extraadrenal
Multifokal

3. Pathologia

4. Pheochromocytoma Endocrine áhrif Klínísk áhrif Katekólamín
Endógen ópíóíðar
Adrenomedullin
Endothelin
Erythropoitetin
PTH-rp
ofl
Klínísk áhrif
HTN
Palpitationir (ß áhrif)
Höfuðverkur
Fölvi (α áhrif)
Hægðatregða
Aukaverkanir lyfja
TCA, opíöt, histamín ofl
Diaphoresis
Orthostatismi

5. Myndun Katekólamína

6. Tíðni Nýgengi USA 1/100.000 Ísland?? Börn 0,8-1,7% HTN
10-20% Pheochromocytoma
M:F 2:1
Meðalaldur 11ár (6-14 ára)
Sjaldan malignant (3,5%)

7. Etiologia . Von Hippel Lindau Sporadískt 10-20% tíðni. VHL gen
Neurofibromatosis – 1
1% tíðni. NF1
Autosomal Ríkjandi!
Sporadískt
Familial
25% fullorðna, meir í börnum?
MEN 2
50% tíðni. RET proto-oncogen

8. DDx - HTN barna Coarction of the aorta Essential HTN Neuroblastoma
Ganglioneuroma
SAH
Autonom epilepsía
MAO eitrun
Alvarlegur kvíði
og margt margt fleira!

9. Greining P-Metanefrín SólarhringsþvagsöfnunSkilyrði: Örvunarpróf
Normetanefrín og Metanefrín
Tekur hugsanlega við sólarhringsþvagsöfnun
Örvunarpróf
Phentólamín
Glucagon
Ef paroxysmal krísur og borderline plasma katekólamín
DDx
Posterior fossa tumor
SAH
SólarhringsþvagsöfnunSkilyrði:
Symptómatískur
Kreatínín eðlilegt
Rólegt umhverfi
Engin lyf
P-Katekólamín
Takmarkað notagildi
Nota ef borderline niðurst. þvagsöfnunar

10. Greining Meðmæli Fullorðnir: 24U:Noradrenalín + Adrenalín
* Rafn Benediktsson. Efnaskipti.com 2005
Meðmæli
Fullorðnir: 24U:Noradrenalín + Adrenalín
en börn: P-Metanefrín 100% og 94%, svipað og 24U

11. Staðsetning Eftir endocrinologíska greiningu CT MRI MIBG
Næmi:
Adrenal 94%
Extra-adrenal 64%
MRI
Adrenal 97%,
Extra-adrenal 88%
MIBG
[123I]Metaiodobenzylguanidine
97% Sértæki
Næmi:
Adrenal 84%
Extra-adrenal 64%
Fínnálaraspirat
NEI
Selektíf bláæða sýnataka
Úrelt

12. Meðferð Pre-operatíf Kirurgia: α blokker (ß blokker) Ca++ blokkerar
Phenoxybenzamine
(ß blokker)
Ca++ blokkerar
Rtg-lungu
EKG
Hjartaómun
Kirurgia:
Gjörgæsla!!
Mónitora!
HTN
Hyoptension
Myocardiopatía
IV replacement
Phenylepfrin, vökvi, MgSO4

13. Heimildir
Harrisons principles of internal medicine. 16. útg. Kasper, Fauci, Longo, Braunwals, Hauser, Jameson ritstjórar McGrawHill. New York.
UpToDate Online Leitarorð:”pheochromocytoma”
eMedicine Online. Leitarorð: ‘’pheochromocytoma’’
Norwood VF. Hypertension. Pediatrics in Review 2002;23(6):
Hack HA. The perioperative management of children with phaeochromocytoma. Paediatric Anaesthesia 2000;10(5):
Miller KA, Albanese C, Harrison M, et al. Experience with laparoscopic adrenalectomy in pediatric patients. J Pediatr Surg 2002;37(7):979-82; discussion
Dluhy RG. Pheochromocytoma--death of an axiom.[comment]. New England Journal of Medicine 2002;346(19):
Minami T, Adachi T, Fukuda K. An effective use of magnesium sulfate for intraoperative management of laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma in a pediatric patient. Anesthesia & Analgesia 2002;95(5):
Weise M, Merke DP, Pacak K, Walther MM, Eisenhofer G. Utility of plasma free metanephrines for detecting childhood pheochromocytoma. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2002;87(5):

14. Myndun Katekólamína