1. Systemic-Onset Juvenile Rheumatoid Arthritis - Still´s sjúkdómur-
Steinunn Arnardóttir

2. Flokkun JRA JRA skiptist í 3 meginflokka Systemic –onset
Pauciarticular
Polyarticular
JRA skiptist í 3 megin flokka, ég ætla að tala um systemic onset typuna

3. Systemic Onset JRA Talið vera 10- 20 % JRA < 16 ára
Kynjaskipting jöfn
Almennt verri horfur
Liðskemmdir
Þetta er talið vera um % af heildartilfellum JRA en ólíkt öðrum formum sem er algengari hjá stelpum er skiptingin jöfn hér, Virðast ekki vera til almennilegar tíðnitölur. Miðað er við upphaf sjúkdóms fyrir 16 ára aldur annars talað um adult onset Stills sjúkdóms en margir þeirra hafa haft upphafseinkenni sjúkdómsins fyrir 16 ára en ekki verið greindir fyrr en seinna

4. Einkenni (1) Þetta form JRA einkennist af Langvarandi hita Útbrotum
Hitatoppar 1-2x á dag
Algengast á kvöldin (39-40)
Hundveik á meðan, slappleiki og verkir
Útbrotum
Bleik macular útbrot oft með fölva í miðjunni
Fylgja hitatoppum og lagast á milli
Oft kláði
Einkennin eru fjölmörg og mismunandi milli einstaklinga. Hiti og útbrotin algengust. Hundveik í hitanum en jafna sig ótrúlega vel á milli

5. Einkenni (2) Liðeinkenni
Liðverkir strax í byrjun en bólgur og skemmdir koma oft seinna
Hypertrophy á sinovial vef og aukin liðvökvi
Pannus myndun og liðskemmdir
Skert hreyfigeta, verkir, hiti , roði
Úlnliðir, fingur, hné, ökklar, mjaðmir,hryggur, temporomandibular liðir
Liðeinkennin eru misalvaraleg í mismörgun liðum.

6. Einkenni (3) System sjúkdómur Líffærastækkanir Hjarta Lungu Vasculitis
Lifrarstækkun, miltisstækkun og útbreiddar eitlastækkanir
Hjarta
Pericardial effusion
Lungu
Pleural effusion og takverkir
Vasculitis
Útbreiddur, en sjaldgæft
Einnig er mismunandi hvaða system einkenni krakkarnir fá. Þessar líffærastækkanir geta vakið grunsemdir um illkynja sjúkdóm en sýni úr eitlum sýna að hér er bening reactíve hyperplasia.

7. Greining Hiti sem varir í amk 6 vikur Útbrot sem fylgja hita
Hitatoppar
Útbrot sem fylgja hita
Getur liðið langur tími milli hita og útbrota þar til liðbólgur verða áberandi
Þessi samsetning ætti að hringja bjöllum hjá manni um JRA en þetta er erfitt í greiningu og oft ekki hægt fyrr en sjúkdómurinn hefur staðið í einvhern ´tima, sérstaklega þar sem það er misjafnt hversu mikið af einkennum hver og einn hefurá hverjum tíma.

8. Mismunagreiningar Bandvefssjúkdómar Illkynja sjúkdómar Malaría
Postinfectious arthritis
Oft hiti, útbrot og liðverkir en ekki langvarandi hitatoppar og útbrot sem fylgja
Stendur skemur en 6 vikur
Parvoveira B19
Reactivur arthritis
Í kjölfar bakteriusýkingar
Svarar´sýklalyfjum en JRA gerir það ekki
Bandvefssjúkdómar
Illkynja sjúkdómar
Leukemia og lymphoma
Malaría
Hitatoppar, vanlíðan, verkir og útbrot
Ath ferðalög og tímafaktor
Timafaktorinn hjálpar hér.

9. Rannsóknir Ekkert eitt sem staðfestir greiningu Blóðprufur:
Leukocytosis, thrombocytosis og normocytisk hypochrome anemia, hypoalbuminemia, væg hækkun á ASAT, ALAT og bilirubini
Mikil sökk hækkun (> 100 ) og CRP hækkun
RF og ANA
Hjartaómun : mögulega pericardial vökvi
MRI og RTG: Liðskemmdir

10. Meðferð (1) NSAID Sterar Methotrexat
Flestir svara vel. Mismuandi hvaða lyf
Sterar
Sérstaklega þegar system einkenni eru sem mest. Ekki langtímameðferðir
Methotrexat
Virðist virka vel og draga úr liðskemmdum
Fólinsýra gefin með
Mörg lyf verið profuð, NSAIA er algengasti flokkurinn og virkar oft vel, líka á system einkennin.. Ef krakkarnir svara þeim ekki er hægt að bæta við sterum og methotrexati.

11. Meðferð (2) Sulfasalazine og Hydroxychloroquine Cytotoxísk lyf
IVIG, virkar illa
Etanercept, virkar betur í hinum formum JRA
Thalidomide- gefur góðan árangur, en vandmeðfarið
Gull- áður
=> Fjöllyfjameðferð hjá þeim sem svara NSAID illa
S og H virðast vera töluvert notuð en ég fann ekki rannsóknir um mikla gagnsemi, stundum þarf að bæta við cytotoxiskum lyfjum ef mjög aggresivur sjúkdómur, IVIG virkar ekki og etanercept sem bindur TNA-alfa virkar miklu verr hér en öðrum formum, Thalidomið er mjög vandmeðfarið lyf en hefur gefið góða raun hjá þeim sem svara eill NSAID og sterum. Áður var notað gull, það hefur sýnt sig að það virkar ekki

12. Meðferð (3) Stofnfrumuígræðsla, Sjúkraþjálfun Liðskipti
Skammtímaáhrif, vantar rannsóknir á langtímaáhrifum
Sjúkraþjálfun
Allir þurfa langtíma sjúkraþjálfun til að styrkja aðlæga vöðva og viðhalda hreyfanleika liðanna eins og hægt er
Liðskipti
Ef ónýtir liðir
Recombinant erythropoetin
Ef alvarleg anemia
Stofnfrumuígræðsla er held ég bara á tilraunastigi enn.

13. Fylgikvillar Vaxtarskerðing eða stopp Beinþynning
Sérstaklega ef sterameðferð er nauðsynleg oft í sjúkdómnum
Vantar rannsóknir á árangri vaxtarhormónameðferðar
Beinþynning
Alvarlegt og hefur verið vangreint hjá krðkkum
Kalk, vítamín og þjálfun

14. Gangur Mjög mismunandi Þriðjungur er með krónískan sjúkdóm
Sumir fá eitt kast, aðrir á margra ára fresti
Mislangt frá system einkennum þar til liðeinkenni verða mest áberandi
Þriðjungur er með krónískan sjúkdóm
Langvarandi, hiti, útbrot, verkir ,líffærastækkanir en lítil leiðeinkenni
Viðvarandi hit og prógressivar liðskemmdir
Remission á hita og útbrotum en destructivur arthritis
Kannski klassíkst að vera með hitatoppa og útbrot og eitlastækkanir í 4-6 mánuði svo bætast við meiri liðeinkenni, fyrst verkir en svo áberandi bólgur og minnkuð hreyfifærni. Misjafnt hvernig þetta raðast upp.

15. System onset JRA
Eina form JRA þar sem varanlegar liðskemmdir geta orðið og því hætt á verulega skertri hreyfigetu og lífsgæðum
Erfitt í greiningu og meðferð

16. Heimildir Rudolph’s Fundamentals of Pediatrics
UpToDate ; systemic onset juvenile rheumatoid arthritis, og immunopathology of JRA
PediatricsinReview; Juvenile Rheumatoid Arthritis