1. بررسي عوارض ترومبوآمبولي در بيماري هموگلوبينوري حمله اي شبانه
بسمه تعالي
بررسي عوارض ترومبوآمبولي
در بيماري هموگلوبينوري حمله اي شبانه
(بررسي 26 مورد)

2. با شدت متغيير گاه با حملات حاد با تب و لرز
: P N Hيك كمخوني هموليتيك مزمن
با شدت متغيير گاه با حملات حاد با تب و لرز
و درد وهموگلوبينوري و هموسيدرينوري
علاوه بر حالت هموليز مزمن تظاهر ميكند.
اين بيماري معمولا در بالغين و بطوراكتسابي
آغاز ميشود و جنبه ارثي و يا فاميلي ندارد

3. علت بيماري PNH ناشناخته
و بعنوان يك بيماري سلول مادر اوليه
( Clonal disease) ودر اثر وجود
نقص در غشاء سلولهاي خونساز بصورت
نقص در توانائي ساخت گليكوپروتئين غشائي
بنام Glycan-phosphoinositid anchor
كه عامل تسريع زوال
Decay-accelarating factorرا تثبيت
ميكند و مانع از ليز واكنشي غشاء RBC ميشود.

4. تمام سلولهاي خونساز در اين بيماري دچار نقص
در توانائي ساخت گليكوپروتئين غشائي
بنام Glycan-phosphoinositid anchor
هستند كه عامل تسريع زوال
Decay-accelarating factor را
تثبيت ميكند و مانع از ليز واكنشي غشاء ميشود

5. در اين مطالعه تعداد 26 بيمار مبتلا
به هموگلوبينوري حمله اي شبانه
كه به بيمارستان حضرت سيدالشهدا(ع)
از تاريخ 1/7/ 1366 لغايت 1/7/1383
مراجعه و تشخيص قطعي داده
و زير نظر قرار گرفتند را مورد بررسي
ار نظر عوارض ترومبوآمبوليك قرار ميدهيم.

6. مشخصه اصلي اين بيماري عبارتند از وجود هموليز مزمن
همراه با حملات كريز حاد و وجود علائم نارسائي مغز استخوان
وبطور اختصاصي تر اختلال فعاليت سلولهاي مادر اوليه وجود دارد.
اين سلولها ( Progenitor cells) در invetro ابنورمال بوده
وقادر به تكثير وتوليد سلولهاي كافي در محيط كشت سلولي نميباشند

7. علاةم لابراتواري|:
1- بيليروبين غير مستقيم افزايش يافته
2-هموگلوبينمي و مت هموگلوبينمي غالبا وجود دارد.
3 -هاپتوگلوبين سرم مصرف و ناپديد ميشود.
4- LDH سرم بشدت زياد ميشود
5-استيل كولين استراز و الكالن فسفاتاز داخل گلبولهاي قرمز كاهش ميابد.
براي تشخيص بيماري از تست Ham's test استفاده ميشود
كه با قرار دادن گلبولهاي قرمز بيمار در سرم طبيعي اسيديفيه شده
acidified serum lysis test) ) و ظهور هموليز نقص گلبولها
در تحمل محيط اسيدي را نشان ميدهند (10و11).
از تست ( Water Suger test) Sucrose lysis test

8. براي تشخيص بيماري از تست Ham's test
استفاده ميشود
كه با قرار دادن گلبولهاي قرمز بيمار در سرم
طبيعي اسيديفيه شده
acidified serum lysis test) ) و ظهور
هموليز نقص گلبولها
در تحمل محيط اسيدي را نشان ميدهند.
از تست ( Water Suger test) Sucrose lysis test

9. تشخيص قطعي بر اساس اثبات فلوسيتومتريك
فقدان عامل تسريع كنندة زوال مهار كننذة غشائي
ليز واكنشي بر روي سطح گلبولهاي قرمز و يا
لكوسيتها امكان پذير است. از اين روش با دقت
بيشتري بيماري PNH ر اميتوان تشخيص داد.
آناليز پروتئينهاي GPI-linked (CD59 & CD 55 , DAF)
بروي گلبولهاي قرمز وگرانولوسيتها به روش فلوسيتومتري
تشخيص بيماي PNH داده ميشود(10و11).
كلا براي تشخيص از يك يا دو از روشهاي ذكر شده
بهمراه ساير علائم باليني ميتوان استفاده نمود.

10. مشخصات بيماران:
تعداد كل بيماران 26 مورد
جنس و سن : 17 مورد مرد
با ميانگين سني 34 سال ( بين 21 تا 55 سال).
9 مورد زن
با ميانگين سني 29 سال (بين 23 تا 35 سال).

11. نحوه تشخيص بيماري:
ذس ار اثبات أنمي هموليتيك
با انجام تست HAM & Sucrose test
تشخيص بيمايPNH داده شد. وبراي 16 مورد
علاوه بر تستهاي فوق الذكر فلوسيتومتري نيز
انجام شد كه تائيد كنندة تشخيص بود.

12. نتائج مطالعه:
دو مورد در موقع مراجعه اوليه علائم ترومبوامبولي داشتند.ودر سير بيماري در 4 مورد ديگر عوارض ترومبوامبوليك بروز كرد (جدول 1). در يك مورد سه بار عارضه ترومبوامبوليك بروز كرد كه دو بار اخيرش عليرغم مصرف داروي ضد انعقادي وارفارين بوده است البته احتمال داده ميشود كه بيمار داروي وارفارين را مرتب مصرف نميكرده است. در دو مورد دو بار عارضة ترومبوامبوليك بوجود آمد و لذا تحت درمان با وارفارين قرار گرفتند.
از 26 مورد بيماري(PNH) 6 مورد عوارض ترومبوامبوليك بروز كرد و كلا 11 باراين عارضه در اين بيماران ديده شد با نسبت % 42 بوده است .

13. محل عوارض ترومبوامبوليك بقرار زير بوده است :
3 مورد عارضه در حفرة شكم بصورت درد حاد شكم كه منجر به
جراحي و باز شدن شكم
2مورد عارضة چشمي
2 مورد عارضه در مغز بصورت Strock تظاهر كرد.
2 مورد ترومبوامبولي در عروق بازيلر اتفاق آفتاد.
1مورد بصورت ترومبوزعروق فوق كبدي وبروز سندروم بودكياري
Budd chiary بود.
1 مورد عارضه ترومبوامبولي در وريدهاي پوپليتة راست اتفاق افتاد.

14. موارد مرگ و مير تا حدود چهار ماه از بروز عارضة ترومبوامبولي يك مورد بدنبال ايجاد عارضة سندرم بودكياري و يك مورد ديگر در تعقيب عارضة مغزي اتفاق افتاد. در 3 مورد مشكوك به آمبولي ريوي بوديم و لي چون از نظر پاراكلينيك بطور كامل به اثبات نرسيد لذا از آمار حذف شد.