1. Járn
Sæmundur Jón Oddsson

2. Mikilvægi járns Grunnfrumefnið í heme sameindinni
Stór hluti af hemoglobin og myoglobin
Nauðsynlegt fyrir flutning 02

3. Dreifing járns 70-80% bundið heme próteinum (hemoglobin og myoglobin)
20-25% bundið geymslupróteinum
(ferritin og hemosiderin)
2-5% bundið ensímkerfum
Um 1% bundið transferrín í sermi

4. Jafnvægi járns Járntap lítið hjá heilbrigðum Tíðablæðingar
Desquamation í meltingarvegi
Skilvirk endurnýting járns
- Um 1% járns úr rbk losnar daglega
- Frítt járn er toxískt
Macrophagar í reticuloendothel kerfinu

5. Jafnvægi járns Stjórnað með upptöku í meltingarvegi
Ef járnskortur eða mikil framleiðsla á rbk:
Aukin upptaka - myndun járnflutningspróteina í slímhúð
(HFE og DIT)
Aukning á mobilferrin sem eykur retentio járns í frumum meltingarvegar
via transport proteins such as HFE (which is mutated in hereditary hemochromatosis) and the duodenal iron transporter, rather than urinary or fecal excretion.
Intestinal iron absorption is a function of three principal factors: body iron stores (transferrin and ferritin), erythropoietic rate, and bioavailability of dietary iron. Low iron stores increase receptors in the intestinal mucosa to facilitate increased iron uptake. Iron absorption also is increased when there is increased erythropoiesis and reticulocytosis or ineffective erythropoiesis, as in beta thalassemia. On the other hand, mobilferrin in the intestinal cells can hold onto iron in the iron replete state; this iron is lost when the mucosal cells are sloughed.

6. Upptaka járns Fullorðnir Um 5% af dagsþörf upptekið úr fæðu Börn
- Um 30% af dagsþörf nauðsynlegt úr fæðu
- Aukin þörf vegna vaxtar

7. Upptaka járns
Víðfeðmt efni – stuttur tími

8. Ætla að fjalla um praktískari atriði

9. Járnskortur
Skilgreining: ,,Ekki nægar járnbirgðir til að framleiðsla hemoglóbíns sé óhindruð”
Algengasti bætiefnaskortur í börnum
Algengasta orsök blóðleysis í börnum
9% mánaða barna í USA þjáðust af járnskorti*
*JAMA 1997 Mar 26;277(12):973-6

10. Járn og fæðing
Fullburða börn fæðast með nægar járnbirgðir (ca. 75 mg Fe++/ kg)
Fyrirburar með hlutfallslega jafnmikið járn
Vægur járnskortur móður á meðgöngu truflar þetta ekki
Járnskortsblóðleysi móður á meðgöngu getur leitt til anemiu barns við fæðingu

11. Orsakir járnskorts - börn
Hraður vöxtur
2. Minnkað frásog
3. Blæðing

12. Hraðari vöxtur = Aukin járnþörf
Fyrirburar eru viðkvæmari (þurfa 2-4 mg/kg/dag)
Fullburða börn þurfa 1 mg/kg/dag
Aukin hætta á járnskorti á unglingsárum
- Vaxtarkippur, einhæft fæði.

13. 2. Minnkað frásog Ástæður Non-heme járn í fæðu
Önnur efni í fæðu hafa áhrif á frásog
C-vítamín, fosfat
Lítið járn í kúamjólk og frásogast illa
Brjóstamjólk inniheldur lactoferrin – allt að 50% frásog
Járnskortsblóðleysi sjaldgæft í börnum á brjósti
…….aðrir sjúkdómar í slímhúð, gluten enteropathia o.fl.
Járn sem er í kjöti, lifur eða innmat frásogast mun betur (er á 2+ formi) heldur en járnsölt sem eru í cheerios og stoðmjólk.

14. 3. Blæðing Sjaldgæf orsök járnskorts í börnum
Oftast seytlandi blæðing frá meltingarvegi
- Bólga vegna ofnæmis fyrir kúamjólk
- Meðfæddir gallar á meltingarvegi, t. d. Meckel´s
- Crohn´s sjúkdómur
- Lyf, t.d. NSAID
- Sýkingar (bakteríur, parasitar o. fl.)

15. Samverkandi orsakir Hrattvaxandi barn... Mikil járnþörf
Með kúamjólkurofnæmi en þambar mikla mjólk (járnsnauð)...
Lítið frásog
Bólga í meltingarvegi vegna ofnæmis...
=> Blæðing möguleg

16. Einkenni járnskorts Oft einkenni blóðleysis – fölvi, etc
Hegðunarbreytingar
Skortur á einbeitingu / skert námsgeta
Breytingar í húð / slímhúðum
Minnkuð matarlyst
Aukin tíðni sýkinga
Glossitis, sár í munnviki, neglur geta breyst. Fara stundum að borða alls konar óþverra, blý, málning, mold og sandur. Blýeitrun getur sést vegna þess að krakkar eru að éta blý út af járnskorti.
Krakkar geta verið með einkenni járnskorts (námsörðugleikar o.s.frv.) án þess að vera anemisk.
Minnkuð starfshæfni lymphocyta

17. Greining járnskorts Lágt S-ferritin = besta rannsóknin (<12 ng/mL)
Aukin járnbindigeta/S-Transferrín (>450 µg/dL)
Lækkuð mettun S-transferrín (< %)
Ferritin (járngeymsluprótein) er besta mælingin. Í járnskorti er ferritin lágt. Muna að þetta er acut phasa prótein og getur því mælst hátt ef um sýkingu eða bólgu er að ræða samhliða.
S-transferrín járnbindi glycoproótein - er venjulega mettað um 30% með járni, ef það fellur í 15% => járnskortur líklegur. Lækkar við akút fasa viðbrögð, getur líka lækkað við prótein malnutrition, þ.e. minni myndun. Hver transferrin sameind binst tveimur Fe eindum í sermi

18. Greining járnskorts S-járn = takmarkað notagildi Microcytic anemía
Lækkað MCV (<70)
Hækkað RDW (>15 )
S-járn breytilegt m.t.t mismunandi tíma sólarhrings

19. Greining á vægum skorti
Taka blóðstatus
Setja barn á járn
Blóðstatus aftur eftir 3-4 daga
=> Er reticulocytosis þá járnskortur

20. Meðferð Fjölbreytt mataræði, takmarka kúamjólk Járn per os i.v. járn
töflur eða mixtúra
hámarksskammtur 6 mg Fe++/kg/dag
i.v. járn
þarf að gefa með varúð (anaphylaxis)

21. Neonatal hemochromatosis
Miklar blóðgjafir
Neonatal hemochromatosis
Ofhleðslusjúkdómar í börnum eru sjaldgæfir – eins og sebrahestar

22. Læknar og járn
Venjulegur maður með 2-4 g af járni. Sumir virðast hafa meira...Höskuldur Kristvins í Ironman keppni

23. Takk fyrir