1. Unnur Ragna Pálsdóttir
Kawasaki sjúkdómur
Unnur Ragna Pálsdóttir

2. Kawasaki sjúkdómur Algengasta æðabólgan hjá börnum
Bólga í miðlungs og litlum slagæðum
Leggst sérstaklega á kransæðar
Æðaskemmdir verða vegna infiltration bólgufrumna inn í æðavegginn. Elastin og collagen þræðir skemmast sem getur valdið víkkun og myndun æðagúla.
Algengara hjá drengjum en stúlkum
80-90% tilfella hjá börnum yngri en 5 ára
Óalgengt hjá börnum yngri en 6 mánaða
Kemur fram hjá börnum af öllum kynþáttun en er algengast í Japan og í börnum af japönskum uppruna
Nýgengi í Japan 215/ börnum yngri en 5 ára
USA 20/ börnum yngri en 5 ára
Ísland 10,7/ börnum yngri en 5 ára
Bólgufrumur: neutrophilar, Tfrumur (CD8 T frumur), eosinophilar, plasma frumur (sérstaklega IgA-myndandi - mucosal immunity), macrophagar.

3. Orsök Ókunn Trúlega sýking
Kemur ekki fram í ungum börnum, vernduð af mótefnum frá móður
Sjaldgæft hjá fullorðnum, talið að flestir fái meinvaldin í sig, einkennalaus sýking
Árstíðasveiflur og faraldrar

4. Klínísk einkenni Hár hiti sem svarar illa hitalækkandi lyfjum
Íhuga Kawasaki sjúkdóm hjá öllum börnum með óútskýrðan hita í 5 eða fleirri daga
Conjunctivitis:
bilateralt án graftarmyndunar
Til staðar hjá >90%
Mucositis:
sprungnar, rauðar varir
jarðaberja tunga
90%
Útbrot, margbreytileg (polymorphous)
70-90%

5. Útlimabreytingar: Eitastækkanir á hálsi Hjarta og æðakerfi:
bjúgur á höndum og fótum,
roði í lófum og iljum,
flögnun, sem byrjar í kringum neglur
50-85%
Eitastækkanir á hálsi
Hjarta og æðakerfi:
tachycardia,
gallop,
kransæðabreytingar,
ung börn geta haft föla og cyanotiska fingur og tær

6. Ósértæk einkenni of til staðar á fyrstu 10 dögunum:
Niðurgangur, uppköst eða kviðverkir
61%
Pirringur
50%
Hósti eða nefrennsli
35%
Minnkuð matarlyst
37%
Slappleiki
19%
Liðverkir
15%

7. Rannsóknir Blóðprufur: Þvagprufa: Mænuvökvi:
Hækkun á akút fasa próteinum
Hækkuð hbk með vinstri hneigð
Blóðflögur hækka oftast í 2. viku veikinda
Presentera oft með nomocytíska anemíu
Brenglun á lifrarprófum
Hækkun á triglyceridum og LDL, lækkað HDL (tekur mörg ár að normaliserast án IVIG meðferðar)
Þvagprufa:
Oft hvít blóðkorn við smásjárskoðun (ekki á stixi), komin frá þvagrás
Mænuvökvi:
Stundum hækkun á mononuclear frumum

8. Greining

9. Meðferð Ráðlögð upphafsmeðferð er: IVIG 2g/kg, gefið á 8-12 klst
Aspirin mg/kg á dag í 4 skömmtum
Sterar fyrir þá sem svara ekki hefðbundinni meðferð

10. Infliximab  Remicade works by binding to tumour necrosis factor alpha
Infliximab  Remicade works by binding to tumour necrosis factor alpha. TNF-α is a chemical messenger (cytokine) and a key part of the autoimmune reaction.

11. IVIG Best að gefa innan 7-10 daga frá upphaf veikinda
Virkni ekki að fullu ljós
Áhrif á myndun cytokina og antibodia, eykur suppressor T-frumu virkni
Hefur anti-inflammatory áhrif, dregur úr hita og lækkar akút fasa prótein
Fimm falt minni hætta á kransæðabreytingum
Normaliserar blóðfitur
Samdráttarkraftur hjarta
Rannsóknir sýna að IVIG+aspirin draga meira úr hættu á aneurysma myndun heldur en aspirin eitt og sér.
Allar rannsóknir sem hafa verið gerðar á IVIG fela í sér gjöf á IVIG+aspirin
Regulatory T cells (Treg), formerly known as suppressor T cells (Ts), are a subpopulation of T cells which modulate the immune system, maintain tolerance to self-antigens, and abrogate autoimmune disease. This is an important "self-check" built into the immune system to prevent excessive reactions.

12. Aspirin Áhrif á bólgumyndun og blóðflögur
Ekki áhrif á myndun kransæðagúla
Í upphafi mg/kg á dag í 4 skömmtum
Skipta í 3-5mg/kg á dag þegar sjúkl. hefur verið hitalaus í 48 klst
Meðhöndla þar til blóðflögur og CRP eðlilegt
Tekur oft amk. 6-8 vikur
Langtíma meðferð hjá sumum