1. Meðfædd sárasótt Congenital Syphilis
Valentínus Þór Valdimarsson

2. Sárasótt
Sárasótt er fjölkerfasýking sem orsökuð er af bakteríunni Treponema pallidum og smitast oftast með kynmökum
Sárasótt skiptist upp í fjögur stig:
primary, eftir 1-13 viku frá smiti
secondary, 4-10 vikur eftir primary
latent, 3 – 10 ár frá secondary stigi
tertiary, 1/3 af ómeðhöndluðum

3. Meðfædd sárasótt
Smitast oftast á primary eða secondary stigi í gegnum fylgju.
Um 60-80% líkur eru á smiti.
Sýking í móðurkviði getur í 30-40% tilfella orsakað:
andvanafæðingu,
hydrops fetalis
fyrirburafæðingu
2/3 fæðast án einkenna en flestir fá einkenni innan 5 vikna
Getur leikið eftir öðrum meðfæddum sýkingum eða nýbura sjúkdómum.
Getur smitað hvaða líffærakerfi sem er og gefið æði misjöfn klínisk einkenni
Dánartíðni í BNA var 6,4%, 90% vegna ófullkominnar meðhöndlunar
Er skipt upp í snemmkomna (yngri en 2 ára) og síðkomna meðfædda sárasótt sem kemur hjá ómeðhöndluðum.

4. Snemmkomin sýking Klínisk einkenni Útbrot 68% Hiti 42% Vanþrif 33%
Útbrot
68%
Hiti
42%
Vanþrif
33%
Lifrar og miltisstækkun
71%
Eitlastækkanir
14%
Miðtaugakerfissjúkdómur
23%
 Pseudoparalysis
15%
 Pneumonitis
17%
 Rhinitis
 Ascites 9%

5. Rannsóknarniðurstöður
 Leukocytosis
72%
 Anemia (Coombs-neikvæð hemolytisk anemia)
58%
 Thrombocytopenia
40%
 nýrnasjúkdómur (t.d. proteinuria, hematuria)
16%
Myndgreining
 Diaphysu periostitis eða metaphysu osteochondritis
78%

6. Síðkomin
Kemur venjulega ekki fram fyrr en eftir 2 ára aldur og veldur:
Sárasóttarhnúða særi (gumma) sem koma sér í lagi í nef, septum og harða góminn og periosteal lesionir sem valda sverðssköflungi og útbungun á frontal og parietal beinum
Neurosyphilis er venjulega einkennalaus, en unglinga paresia og visnun á mænuhornum (tabes)
augnrýrnun sem leiðir stundum til blindu. Interstital keratitis kemur oft og veldur örmyndun á korneu

7. Síðkomin frh Skyntauga heyrnarleysi
Hutchinson's incisors, mulberry molars, og vanþroskun á maxillu sem veldur “bulldog” andlitslögun
Hutchinson's triad sem samanstendur af interstitial keratitis, Hutchinson's incisors, og heyrnarleysi er sjúkdómsgreinandi
Mæla serologiu.

8. Greining
Allir nýburar sem eru fæddir af sero-jákvæðri móður þarf að skoða vel og mæla magn sýkingar í blóði, naflastreng, sárum og mænuvökva:
Reyna að finna flúorskinsmerktar bakteríur
VDRL/PRP – titer IgG mótefna frá sjúklingi sem bindast diphosphatidyl glycerol (uxa hjartafrumur).
FTA-ABS – titer IgM mótefna sem fara ekki yfir fylgju. Ekki komin góð reynsla en sértækt ef jákvætt.
Sýking mjög líkleg ef nýburatiter er fjórfallt hærri en hjá móður eða ef nýburi hefur einkenni og jákvæðann titer
Möguleg sýking ef nýburi er ekki með einkenni og/eða minna en fjórfallt hækkaðann titer miðað við móður
Mikilvægt að skoða lifrarpróf og rtg af löngum beinum til þess að kanna falin einkenni
Ef leita á að sýkingu í miðtaugakerfi er rétt að skoða hvít blóðkorn og prótein í mænuvökva

9. Meðhöndlun Penicillin meðferð hjá móður
Ef serologia hjá nýbura er neikvæð og engin einkenni þarf ekki að meðhöndla
Hjá nýbura með einkenni og jákvæða serologiu á að meðhöndla með
Penicillin iv/im í daga (3 vikur ef MTK sýking) er besta meðferðin hjá nýbura
Nýburi án einkenna á að meðhöndla:
ef titrar eru 3-4 fallt hækkaðir
ef móðir var ómeðhöndluð eða vanmeðhöndluð
ef móðir smitaðist síðasta mánuð meðgöngu
ef móðir er með HIV
Taka antibody titra á 3, 6 og 12 mánuði og síðan með 6 mánaða millibili í 2 ár.
Titrar eiga að minnka um amk 4 fallt ef meðferð virkar
Ef titrar lækka ekki sem skyldi eða hækka þá þarf að endurskoða mænuvökva, blóðstatus, rtg af löngum beinum og gera aðrar viðeigandi klíniskar rannsóknir
Mælst með því að skima allar konur snemma á meðgöngu og við fæðingu

10. Heimildir
1. Woods CR: Syphilis in Children: Congenital and Acquired Seminars in Pediatric Infectious Diseases ;16:
2. Marina BS FK: Pediatrics. ed 4, New York, LWW, 2007.
3. Kliegman RM MK, Jenson HB and Behrman RE: Nelson Essentials of Pediatrics. ed 5, Philadelphia, Elsevier Saunders, 2006.
4. Beers MH PR, Jones TH, Kaplan JL and Berkwits M: The Merck Manual eighteenth edition. New York, MSD, 2006.