1. Inga Lára Ingvarsdóttir - læknanemi -
Brisbólga í börnum
Inga Lára Ingvarsdóttir
- læknanemi -

2. Hér sjáum við brisið eins og við þekkjum það
Hér sjáum við brisið eins og við þekkjum það. Að mestu leyti extraperitonealt líffæri, skiptist í caput hæ megin við L2, corpus framan við L1 og cauda, vinstra megin við T12.
bæði endocrine og exocrine líffæri,
acinar frumur og gangafrumur framleiða brissafann, en í Langerhans eyjum er framleitt insulin, glukagon og somatostatin.

3. Brisbólga Sjaldgæf í börnum - skortur á tíðnitölum
þarf að hafa í huga við mismunagreiningar kviðverkja
Stífla eða truflun í safngöngum, skemmdir á acinar frumum
virkjun og losun á meltingarensímum
meltir parenchymað
bólga +/- necrosa
Bráð vs. Langvinn
Það var ógjörningur að finna heimild sem gaf upp tíðni brisbólgu meðal barna, er áætlað að þetta sé mjög vangreindur sjúkdómur og treysti sér enginn til að henda fram neinum tíðnitölum.
En engu að síður var mragoft tekið fram að ástæða væri til að hafa brisbólgu ávallt í huga sem mismunagreiningu þegar barn með kviðverki ber að.
Hér er svo mjög einfölduð útskýring á meinmyndun brisbólgu. Það er það verður stífla eða truflun á safngöngum..
Brisbólgum er svo skipti í bráða og langvinna, en í langvinnri brisbólgu hefur orðið óafturkræf strúktúral skemmd í brisinu sem veldur galla í endocrine og/eða exocrine virkni brissins.

4. Bráð brisbólga - Ástæður
Sýkingar
System sjúkdómar
HUS, CF, SLE, DM, Crohns, alfa1-antitrypsin skortur, Heinoch Schönlein Purpura, Kawasaki, Hyperlipidemia I og V, hyperparathyroidism...
Lyf
Thiazides, Sulfazalazine, Valproic sýra, Mercaptopurine, Asparginase, Háskammta sterameðferð o.fl.
Trauma
Flæðishindrun brissafa
gallsteinar, tumorar, choledochal cysta, pancreas divisum
Erfð brisbólga
Á meðan ástæður brisbólgu í fullorðnum eru að miklum meiri hluta alkóhól og gallsteinar, þá er þetta aðeins margbreytilegra hjá börnum.
Um 2% CF sjúklinga fá brisbólgu, einstaklingar með einhvers konar stökkbreytingu í
cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene geta jafnvel verið með brisbólgu án lungnaeinkenna
Trauma – ef brisgangurinn fer ekki alveg í sundur jafnar þetta sig vanalega vel
Sýkingar: E.coli, varicella, influenza B, sníkjudýr
HIV veldur stundum amylasa hækkunum vegna parotid bólgu – isoenzyme gæti greint á milli

5. Bráð brisbólga - Einkenni
Epigastric verkur – geislun aftur í bak
eða pirringur / óeirð
Ógleði og uppköst
Hiti
Þaninn kviður
Kláði

6. ..eða.. Breytingar á líðan í spítalalegu
Etiology and Outcome of Acute Pancreatitis in Infants and Toddlers
Leena Kandula, MD and Mark E Lowe, MD, PHD (Pittsburgh). J Pediatr 2008
Af 87 börnum, 3ja ára og yngri, sem greindust með brisbólgu frá höfðu 66 verið innlögð vegna annarra sjúkdóma en greinst með brisbólgu í spítalalegunni
43 fengu einkenni eins og uppköst, pirring og þaninn kvið
23 fengu önnur einkenni; krampa, blóðþrýstingsfall og öndunarörðugleika

7. Bráð brisbólga – Greining
Saga! – nýlegar sýkingar, lyf, trauma, HF
Skoðun - Þaninn kviður, eymsli, minnkuð garnahljóð, ascites, vökvi í vi.fleiðru, hiti, hypotension,
Cullen sign (mar við nafla) og Grey Turner sign (mar í flanka) merki um hemorrhagíska brisbólgu
Hækkun á amylasa og lípasa
Bólgubreytingar á ómun eða CT
Hypoxia með hypoalb., hypocalcemiu og azotemia með hækkuðum Glu og LDH endurspeglar ágengari sjúkdóm og blæðingar í brisi.
Við sögutöku þurfum við að hlusta eftir ótalmörgum þáttum, sérstakleaga ef við höfum í huga allar þessar mögulegu ástæður brisbólgu sem við sáum áðan. T.d. nýlegar sýkingar, lyf, trauma, og heilsufarssaga.
Amylasi og lípasi fara að hækka eftir nokkra kslt, lípasi nær hámarki eftir 24 klst og helst hækkaður í 1-2 vikur, Serum amylasi nær hámarki eftir 48 klst og er hækkaður í um 4 daga
Einnig virðist lípasi vera bæði heldur næmari, og spesifískari en amylasi, báðir geta þó hækkað við ýmislegt annað en brisbólgu.
Azotemia = hátt hlutfall nitrogen ríkra compounda í blóði, s.s. urea og kreatinin.

8. Bráð brisbólga - Fylgikvillar
Vökva og elektrólýtatruflanir
Ileus
Pseudocysta (5-20%)
Sýking
Absess
ARDS
Hypocalcemia
Hypervolemia
Renal tubular necrosis
Lost
Alvarlegir fylgikvillar eru fremur óalgengir
60-70 % pseudocysta jafna sig af sjálfu sér.
Sýkingar – bakteríur sem hafa translókerast frá görnum yfir lymfuæðar og mesenteric eitla. Algengast eru e.coli og klebsiella.

9. Bráð brisbólga - Meðferð
Fasta
Huga vel að vökva- og elektrólýtajafnvægi
Nasogastric slanga ef uppköst/ileus
Breiðvirkt sýklalyf ef sýking eða drep
Verkjastilling
Ópíöt geta valdið spasma í sphincter of Oddi
Skurðaðgerð ef
sýkt drep eða pseudocysta, absess
viðvarandi ileus, perforeruð görn, fjölkerfa líffærabilun
Að taka burtu dauða vefinn í sýktri nekrósu er talið stöðva áframhaldandi drep og multiorgan failure. Gæti þurft að skera oft, eða nota sískol með inniliggjandi cathederum

10. Langvinn brisbólga Erfiðari í greiningu, Ætti að íhuga ef
Kviðverkir, síðar steatorrhea og DM
Ætti að íhuga ef
Þrálátir kviðverkir, ef aðrar orsakir ólíklegar
Fjölskyldusaga um króníska brisbólgu
Skertur vöxtur, megrun, vannæring vegna vanmeltingar.
Blóðprufur oft eðlilegar
CT sýnir stækkað bris, víkkaða ganga eða steina í allt að 80%
Ómun, ERCP, MRCP
PRSS1
Fjölskyldusaga: autosomal dominant sjúkdómur með um 80% dominant, aðallega 2 stökkbreytingar, báðar taldar valda virkjun trypsinogens í trypsin inní brisinu sjálfu.

11. Brisbólga - horfur
Bráð brisbólga án fylgikvilla ætti að jafna sig á u.þ.b. viku
Dánartíðni um 1% ef meðhöndluð með lyfjum, en 5-10 % ef gerð skurðaðgerð
Hærra morbiditet með skurðaðgerð
fistlamyndun
Við langvinna brisbólgu með exocrine eða endocrine skorti er þörf á aðlögun mataræðis og/eða uppbót brisensíma og insúlíns.
Við brisbólgu fullorðinna hefur verið notast við stigakerfi til að spá fyrir um horfur og meta meðferðarmöguleika, t.d Ranson eða APACHE II stigekerfin, en ég gat ekki séð að þróað hefði verið slíkt og tekið upp á barnaspítulum.
Og líkt og með tölur um algengi var erfitt að henda reiður á tölur um dánartíðni. Er það eflaust að nokkrum hluta vegna þess að dánarorsök barna með brisbólgu var oft frekar tengd öðrum undiriggjandi sjúkdómi.

12. Takk fyrir

13. Heimildir
Hay, Levin, Sondheimer, Deterding, Current Diagnosis & Treatment in Pediatrics. 18th edition, 2007
Pietzak og Thomas, Pancreatitis in Childhood. Pediatrics in Review, 2000.
Kandula, Lowe, Etiology and Outcome of Acute Pancreatitis in Infants and Toddlers. Journal of Pediatrics, 2008.
Hebra, Adams, Thomas, Pancreatitis and Pancreatic Pseudocyst, eMedicine 2008
Miqdady, Kitagawa, Etiology of chronic pancreatitis in children, Uptodate, 2007.
Miqdady, Kitagawa, Clinical manifestations and diagnosis of chronic pancreatitis in children, Uptodate, 2008
Mynd:
Bardeesy, DePinho, Pancreatic cancer biology and genetics, Nature Reviews Cancer, 2002.