1. Etiology Kawasaki
Hermann Páll
Stud. Med.

2. Upprifjun
Kríterían er hiti í a.m.k. 5 daga ásamt fjórum af fimm eftirfarandi
Bilateral conjuctivitis
Breytingar á mucosu; strawberry tounge
Bjúgur á höndum og fótum og/eða erythema
Útbrot, polymorphus, aðalega á búk
Cervical adenopathy (>1,5 cm)
Muna þetta er klínísk greining!

3. Etiology Óþekkt Margt bendir þó til að Kawasaki tengist sýkingum
Stuttir faraldrar
Algengari síðla vetrar fram á sumar
Landfræðilegur munur
Takmarkandi eðli heilkennisins
Klínísk einkenni

4. Kenningar Superantigen
Óþekkt antigen (sýking) sem kemur af stað ónæmissvari
Undirliggjandi genítískur galli sem geri einstaklinga veikari fyrir en ella

5. Superantigen ?
Efni sem binst beint á MHC II án þess að hafa verið unni af antigen presenting frumu áður
Bindst á V hluta T frumu viðtakans
2-20% T frumna geta þá virkjast

6. Hvað styður superantigen
Hækkun á T Cell Receptor V hlutfalli
Rannsóknir með og á móti
Dynamískt ferli sem etv. skekkir niðurstöður
Aukin tíðni Toxic Shock Syndrome Toxin framleiðandi S. Aureus
Jafnvel talið um að sérstaka phenotýpu geti verið að ræða
Kenningar um að mismunandi magn TSST
Kínísk mynd sjúkdómsins
Tilfelli þess að sjúklingar greindir með TSS hafi þróað síðar kransæða gúl

8. Hefðbundna leiðin
Merki um clonal expansion á CD T-frumum í akút fasa Kawasaki
IgA myndandi B-frumur í æðaepitheli. VDJ röðin svipuð á CDR3 svæði þeirra
IgA plasma frumu infiltröt í non-mucosal vef
Börn undir 3 mánuða; verndandi mótefni ?
Margir til kallaðir á 30 árum
S.Aureus, Streptococcar, C. Pneumonia, mycoplasma
HSV 8, Epstein Barr, parvovirus B19, hepatitis G
Enn engin útvalinn

9. Genin
A number of HLA genes have been associated with KD. These include B5, B44, Bw51, DR3, and DRB3*0301 in Caucasians; B54, Bw15, and Bw35 in Japanese; and Bw51 in Israelis

10. Mögulegt ferli Superantigen kemur þessu af stað
V T-frumur CD4+ (2-20%)
Hluti virkjuðu T-frumnanna þekkja auto antigen
Clonal expansion
Þar með gætu báðar kenningar verið réttar

11. Lokaorð
Understanding the etiology of Kawasaki syndrome remains a major unresolved issue of pedratrics