1. Nephrotic syndrome
Eva Albrechtsen

2. Skilgreining
Skemmd verður á glomeruli nýrnanna sem verða lekar  proteinuria
Aðallega albúmín (selective proteinuria = stærðar-og hleðslutakmörk)
Önnur einkenni secundert ve/ próteinuriu;
Hypoalbumemia (<25g/L)
Hyperkolesterolemia
Bjúgur

3. Tíðni Nýgengi Algengi 4,4/100.000/ári hjá börnum 1-6 ára
80% eru yngri en 8 ára v/ greiningu
Algengari hjá strákum en stelpum yngri en 6 ára en jöfn kynjaskipting eftir það
Algengi
16/

4. Saga og greining Saga um veirusýkingu í efri loftvegum
Atopískt exem og ofnæmi
Leita til læknis vegna vaxandi bjúgs, sérstaklega í kringum augun á morgnanna en á fótum og í kringum kynfæri á kvöldin
Blóðþrýstingur venjulega í lagi
Þreyta, óróleiki, kviðverkir, þyngdartap, hematuria og niðurgangur algengar kvartanir
Sólarhringssöfnun á þvagi
> 40 mg/m2/klst eða > 50 mg/kg/dag

5. Flokkun Eftir histologiu:
Minimal change nephrotic syndrome (77%) - MCN
Focal segmental glomerulosclerosis (10%) - FSGS
Membranoproliferative glomerulonephritis (5%) - MPGN
Membranous nephropathy (2%) - MN
Annað (6%)
Mesangial proliferative glomerulonephritis, Congenital nephrotic sx, Alport sx, sec ástæður (SLE, Goodpasture sx, Wegener granulomatosis, amyloidosis, multiple myeloma, lyf, sýkingar)

6. Meðferð
Allri nýir sj fá 4-8 vikna meðferð með sterum p.o. og eru eftir það flokkaðir í:
Steroid sensitive nephrotic syndrome (90%)
Steroid insensitive nephrotic syndrome (10%)
Ef engin svörun verður við sterameðferðinni eftir 4 vikur er tekin nýrnabiopsia
Þvagræsilyf (Lasix) og takmörkuð saltneysla ve/ bjúgsins

7. Steroid sensitive nephrotic syndrome
Minimal change disease í langflestum tilfellum
80% ná fullum bata fyrir 20 ára aldur á sterameðferð, en getur verið krónískur sjúkdómur
Aukaverkanir tengd steragjöf (vaxtarskerðing, cushingoid, acne, beinþynning, gláka o.fl.)
Líka hægt að gefa cyclophospamide eða cyclosporine-A

8. Steroid sensitive nephrotic syndrome (2)
Minimal-change nephrotic syndrome (MCNS) indicates glomerular morphology that on light microscopic examination is little different from normal. There may be minimal mesangial alterations, but immunoglobulins are usually absent, and no deposits are observed on electron microscopy. The only significant change seen on electron microscopic examination is flattening and fusion of the epithelial cell podocytes
Engin IgG eða kompliment sjást v/ immunoflourescent litun, stundum þó IgM
Þynning á foot-processum í epithelial frumum glomeruli
Minimal-change nephrotic syndrome (MCNS) indicates glomerular morphology that on light microscopic examination is little different from normal. There may be minimal mesangial alterations, but immunoglobulins are usually absent (stundum IgM), and no deposits are observed on electron microscopy. The only significant change seen on electron microscopic examination is flattening and fusion of the epithelial cell podocytes (foot-processes)

9. Steroid insesitive nephrotic syndrome
Focal segmental glomerulosclerosis, MPGN, MN
Svara mjög illa meðferð og enda oft í endastigs-nýrnabilun; díalýsa og ígræðslu
Háskammta sterameðferð + cytotoxísk meðferð
Háskammta cyclosporin A
40% fá recurrence í ígrædda nýrað
Ónæmisbældir ve/ tap á immuno-globulinum og opsoninum í þvagi  peumococcal peritonitis

10. Steroid insesitive nephrotic syndrome (2)
Focal eða segmental clerosa í glomeruli með auknu mesangial matrixi. Hefur aðallega áhrif á juxtaglomerular glomeruli. Þynning á foot-processum á epithelial frumunum. IgM og C3 finnast oft í glomeruli en IgG og IgA sjást ekki.
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) describes a lesion in which some glomeruli are involved with segmental sclerosis (one lobule or section within a glomerulus), with the remaining glomeruli being normal. Because this lesion is focal and is often confined to the juxtamedullary nephrons, it may be overlooked on renal biopsy examination. Immunofluorescent microscopy yields a variable picture. In some patients, all classes of immunoglobulins and complement appear to be trapped in the sclerotic area; in others, distinct immune-complex-type, particularly IgM, deposits are found .

11. Komplicationir Thrombosis Embolia pulm IgG skortur  sýkingar
V. Renalis, a/v. Pulmonaris, peripherar æðar
Embolia pulm
IgG skortur  sýkingar
Skortur á plasmapróteinum;
Hypothyroidismi
D-vítamínskortur
Zink-skortur  lélegur gróandi sára og skert frumubundið ofnæmissvar