1. Moya-Moya sjúkdómur
Jónas Hvannberg

2. Saga Sjúkdómnum var fyrst lýst í Japan á 6. áratug síðustu aldar.
Framan af héldu menn að þessi sjúkdómur fyndist aðeins í Japan.
Er spontaneus occlusion á Circle of Willis
Nafnið “moyamoya” vísar til útlits á angiografiu og þýðir “reykur” á japönsku

3. Pathophysiologia Intimal þykknun í terminal hluta ICA
oftast bilateralt
Einnig sést stenosa á;
Ant, mið og post cerebral æðum

4. Pathophysiologia Collateral æðar myndast Intiman þykknar
Internal elastic lamina verður óljósari
Median þynnist
Blóðflæði minnkar
Collateral æðar myndast

5. Aetiologia Að mestu leyti óþekkt Getur legið í fjölskyldum
Fukui (1977) lýsti fjölskyldusögu í 10% tilfella.
Familial Moyamoya tengt við stökkbreytingar á genum á chromosomum 3, 6 og 17q25

6. Aetiologia Hefur einnig verið tengt við; Sýkingar
Hematologíska sjúkdóma
Congenital syndrome
Aðra æðasjúkdóma
Iatrogen

7. Epidemiologia Algengast í Asíubúum, þekkist í öllum öðrum kynstofnum
KK:KvK er 1 á móti 1,8
Aldursbilið mjög breitt.
Hefur verið lýst frá 6 mánaða aldri til allavegana 67 ára
Algengast á fyrsta áratug æviskeiðs

8. Einkenni Einkenni eins og við annað stroke Allt spectrumið sést
Frá mjög vægum einkennum til alvarlegra neurologískra brottfallseinkenna.
Fullorðnir fá blæðingar
Börn fá ischemiu

9. Differential Diagnosur
Allar ástæður blæðinga og ischemíu
Stroke vegna metabólískra sjúkdóma
MELAS
Methylmalonic acidemia
Homocystenemia
Hyperglycemia
Propionic acidemia
Tumorar

10. Greining Saga Einkenni
Flog, svimi, höfuðverkur, ósjálfráðar hreyfingar, aphasia
Einkenni
Hemiparesa, monoparesis, skyntruflanir, ósjálfráðar hreyfingar.
Þroskaskerðing getur verið til staðar

11. Greining MRI ágætt til greiningar á infarcti
Gullstandard við greiningu á Moyamoya er Angiografia

12. Eðlileg angiografia

13. Angiografia Moyamoya

14. Angiografía Moyamoya

15. Meðferð Engin meðferð við sjúkdómnum Blæðing Ischemia
Meðferð er symptómatísk
Blæðing
Lækkun blóðþrýstings
Ischemia
Magnýl eða önnur anti-platelet lyf.
Skurðaðgerð?

16. Horfur Börn Mortality um 4,3% Morbidity
Fukuyama og fél sýndu fram á góða prognosu með conservatifrí meðferð hjá 27% barna (follow up 16,5 ár)
Olds og fél sýndu að 73% barna deyja eða hafa veruleg neurologsík brottfallseinkenni 2 árum eftir greiningu .

17. Skurðaðgerðir Direct anastomosis Indirect anastomosis
temporal æðin tengd A. Cerebri media
Chang og Steinberg hafa sýnt fram á gagnsemi hjá völdum sjúklingahóp (Stanford University medical center)
Indirect anastomosis
vefur lagður ofan á pia mater.
Galea, M. temporalis eða Dura

20. Heimildir
Yamauchi T, Tada M, Houkin K, Tanaka T, Nakamura Y, Kuroda S, Abe H, Inoue T, Ikezaki K, Matsushima T, Fukui M: Linkage of familial moyamoya disease (spontaneous occlusion of the circle of Willis) to chromosome 17q25. Stroke 31: , 2000
Sucholeiki R, Chawla J, Moyamoya disease Nov 12, 2003
Komiyama M, Osaka City General Hospital, Dep. of Neurosurgery. Sep. 4, 2004
Fukuyama Y, Imaizumi T, Osawa M, et al: A long-term prognosis of children with TIA type spontaneous occlusion of the circle of Willis ("Moyamoya" disease). Annual report 1993, The research committee on spontaneous occlusion of the circle of Willis (moyamoya disease) of the Ministry of Health and Welfare, Japan. 1993, pp 14-17
Chang SD, Steinberg GK, Superficial Temporal Artery to Middle Cerebral Artery anastomosis. Department of neurosurgery and the Stanford stroke center, Stanford University Medical Center.
Olds MV, Griebel RW, Hoffman HI, Craven M, Chuang S, Schutz H. The surgical treatment of childhood moyamoya disease. J Neu- rosurg 1987;66: