1. Sigurður Benediktsson
Lymphom
Sigurður Benediktsson

2. WHO flokkun Non-Hodgkin's L. m.t.t. aggressiveness
Hægfara lymphom
B-frumu malignitet
Small lymphocytic lymphoma/B-cell lymphocytic leukemia
Lymphoplasmacytic lymphoma (±Waldenstrom's macroglobulinemia)
Plasma cell myeloma/plasmacytoma
Hairy cell leukemia
Follicular lymphoma (grade I and II)
Marginal zone B-cell lymphoma
Mantle cell lymphoma
T-frumu malignitet
T-cell large granular lymphocytie leukemia
Mycosis fungiodes
T-cell prolymphocytic leukemia
Natural killer cell leukemia
Natural killer cell large granular lymphocyte leukemia
Aggressive lymphom
Follicular lymphoma (grade III)
Diffuse large B-cell lymphoma
T-cell malignitet
Peripheral T-cell lymphoma
Ana plastic large cell lymphoma, T/null cell
Mjög aggressive lymphom
Burkitt's lymphoma
Precursor B lymphoblastic leukemia/lymphoma
Adult T-cell lymphoma/leukemia
Precursor T lymphoblastic lymphoma/leukemia

3. Lymphoblasta malignitet
Getur presenterað sem leukemia eða lymphoma, skiptist í tvennt:
Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma (einnig kallað precursor B-frumu ALL)
Precursor L-lymphoblastic leukemia/lymphoma (einnig kallað precursor T-frumu ALL)
Klíniskt er talað um lymphoma ef sjúkdómurinn birtist sem stækkaður eitilvefur og mergurinn innheldur <25% blasta. Ef hins vegar blastar eru >25% er talað um leukemiu óháð tilvist eitlastækkana

4. Precursor T-lymphoblastic leukemia/lymphoma
Malignant vöxtur T-frumu línunnar
smáir-meðalstórar frumur
lítið umfrymi
frekar þétt chromatin, illgreinanlegir nucleoli
Azurophilic granulur, stundum
til staðar í beinmerg, blóði (T-ALL), thymus og eða eitlum (prec. LBL)

5. Immunophenotypur (I) Lymphoblastarnir eru jafnan pósitífir fyrir:
terminal deoxynucleotidyl transferasa (TdT)
CD7
CD3 (specifiskt fyrir frumulínuna)
einnig CD2, CD5, CD1a, CD4 og eða CD8
Samsetning mótefnavaka ákvarðar hversu vel differentieraðir blastarnir eru:
óþroskaðir: CD2, CD7, CD38 og cytoplasmic CD3 (30%)
common thymocyte: CD1a, sCD3, CD4 og CD8 (50%)
late thymocyte: CD4 eða CD8 (20%)
Ef sjd. presenterar í thymus eru meiri líkur á meiri differentieringu blastanna
lélegur indigator engu að síður

6. Immunophenotypur (II)
Í helmingi tilfella af T-LBL tjá lymphoblastarnir CD44 á yfirborði sínu
marker á þroska, “homing receptor”. Eftir að frumurnar fara að tjá CD4 eða CD8 hætta þær að tjá CD44
correlerar ekki við sjúkdómsmynd lymphoma
CD10 er tjáður í u.þ.b. 40% tilfella T-frumu LBL en í <10% T-frumu ALL
Sjaldgæfari typur af LBLtjá sérstök antigen á NK frumum (CD16 og CD57)

7. Klínisk mynd precursor T-frumu malignitets (I)
stálpaðir krakkar, unglingar og ungt fullorðið fólk
15% barna- og 25% fullorðins-ALL
2% af non-Hodgkin’s lymphomum
lymphadenopathia á hálsi, supraclaviculert, axillert (50%) eða mediastinal fyrirferð (50-75%)
mediastinal fyrirferð:
anteriort
pleural effusion
stundum:
Superior vena cava sx
Tracheal obstruction
Pericardial tamponade
extranodal mynd
sjaldgæft
húð, eistu, bein

8. Klínisk mynd precursor T-frumu malignitets (II)
>80% sjl. greinast á stigi III eða IV
Þrátt fyrir að mergurinn sé oft eðlilegur í byrjun fá  60% infiltration í merginn  leukemiu fasi sem er ekki unnt að greina frá T-frumu ALL
Sjúklingar með affection í merg hafa oft CNS infiltration  mikilvægt að LP og senda í greiningu