1. Sjálfnæmissjúkdómar Henoch Schönlein og Kawasaki

2. Henoch-Schönlein

3. Klinisk einkenni Henoch-Schönlein Purpura
Nonthrombocytopenic purpura
Arthritis
Abdominal pain
Nephritis

4. Einkenni
- purpura og húðblæðingar - liðverkir og bólgur í stórum liðum, 75% - maga og meltingarfæraeinkenni í 80% verkir, uppköst, blæðingar o.fl. - nýrnaeinkenni, oft mild, einstaka
sinnum alvarlegur glomerulonephritis, - bjúgur, þ.m.t. gen swelling o.fl

6. Einkenni fyrir innlögn Valtýr Stefánsson Thors
Einkenni önnur en bara útbrot-Samtals 80,2%
Hálssærindi/Hálsbólga/Kvef/Slappleiki 45,5%
Kviðverkir/Niðurgangur/Uppköst 38,6%
Liðverkir 8,9%

7. Einkenni Valtýr Stefánsson Thors

8. HSP - árssveifla Valtýr Stefánsson Thors

9. HSP - árstíðasveifla Valtýr Stefánsson Thors

10. HSP - aldursdreifing Valtýr Stefánsson Thors

11. Predisposing factors
- vírus sýkingar, þ.m.t. hepatitis, hlaupabóla o.s.frv. - b-haemolytic streptococcy - bólusetningar - skordýraeitur - ofnæmisviðbrögð
- illkynja sjúkdómar - ættgengur skortur á C2 compliment component - o.fl.

12. Scand J Immunol 2005

13. Rannsóknir Almenn atriði, hvít ­?, eðl blóðflögur, eðl blóðstorka,
sökk ­?,­ IgA og IgM, compl ­?,
ANA neg, creat eðl, þvag?

14. Greining
Klínisk

15. Henoch-Schönlein

16. Henoch-Schönlein

17. Meðferð
Almennt,
glucocorticosteroidar ?

18. Horfur:
Góðar

19. Kawasaki´s sjúkdómur

20. Kawasaki´s sjúkdómur *
Hiti
Eitlastækkanir
Útbrot
Conjunctivitis
Slímhúðarbreytingar
Eink handa og fóta
Hjarta
Miðtaugakerfi
Þvag og kynfæri
Meltingafæri
Vöðvar og stoðkerfi
*Síður læknanema

21. Kawasaki´s sjúkdómur Hiti: Hectic, unresponsive to antibiotics
Eitlar: Single, large, nonsuppurative cervical node
Útbrot: Polymorphous rash on trunk and extremities
Conjunctivitis.Nonsuppurative
Slímhúðir: Red, cracked lips, oral erythema, strawberry tongue
Hendur og fætur:Indurated hands and feet, erythema of palms and soles, desquamation starting at fingertips (7-10 days), nail ridging (late)

22. Kawasaki´s sjúkdómur
Hjarta og æðarr: Pericarditis, myocarditis, mitral insufficiency. Coronary arteritis, aneurysm/ thrombosis generally 2-6 wk after onset, fatal in < 1% Aneurysms elsewhere. Later coronary atherosclerosis, angina, infarct Miðtaugakerfi: Extreme irritability (characteristic) Asepticmeningitis/encephalitis Genitourinary: Sterile pyuria Gastrointestinal: Diarrhea, mild hepatitis Hydrops of gallbladder Musculoskeletal: Arthritis (early or late), arthralgias

23. Kawasaki´s sjúkdómur

24. Kawasaki´s sjúkdómur

25. Kawasaki´s sjúkdómur

26. Kawasaki´s sjúkdómur

27. Kawasaki´s sjúkdómur

28. Kawasaki´s sjúkdómur

29. Kawasaki´s sjúkdómur

30. Faraldsfræði
- börn < 5 ára (90 %), sjaldg > 12 ára - dr > st (1.5) - tíni í USA: 6,2 / börn < 5ára þekkt tíðni allt að 20 / börn - þekktar epidemiur - algengast síðla vetrar - dánartíðni 4% ef < 1árs, annars 1%

31. Kawasaki´s sjúkdómur árssveiflur

32. Kawasaki´s sjúkdómur greining og meðferð

33. Orsök
Sýking
erfðaþættir
ónæmisþættir
umhverfisþættir
ofnæmisviðbrögð

34. Rannsóknir Bl.status Hvít:yfirl hækkuð Hb: stundum lækkað
Blóðflögur: eðlilegar
fyrst, hækka síðan, oft
verulega ( > 10E6/mL)
(ath hættu á MI)
Sökk: of verul hækkað
Liver enzymes: stundum hækkuð
Þvag: hvít blk
EKG MI ?
Echocardiogram:

35. Greiningarskilmerki fyrir Kawasaki sjúkdóm
Fimm atr af sex (í liðum 3 og 4 er eitt nægjanl. fyrir þann lið) 1. Fever lasting > 5 d 2. Bilateral conjunctivitis 3. Changes of lips and oral cavity a. Dry, red, fissured lips b. Strawberry tongue c. Diffuse erythema of mucous membranes 4. Changes of peripheral extremities a. Erythema of palms and soles b. Indurative edema of hands and feet c. Membranous desquam from fingertips 5. Polymorphous rash (primarily on trunk) 6. Acute nonpurulent swelling of cervical lymph-node to > 1.5 cm in diameter. Recommendations of the Japan MCLS Research Committee, 1974.

36. Meðferð
- Gammaglóbúlín, 2 g/kg - Aspirin mg/kg/d þar til hitinn hverfur 30 mg/kg/d í 4 vikur mg/kg/d í allt a› ár - Dipyridamol 3 mg/kg/d ef aneurisma

37. High-risk factors for aneurysms
Aldur: < 1 árs
Kyn: karlk
Blóðfl: > 1 million Hiti: Langvar hiti Sökk: Mjög hátt eða mjög lengi

38. LOK